79. Glomerulonefrita membrano-proliferativa

Sizin üçün oyun:

Google Play'də əldə edin


Yüklə 46.67 Kb.
tarix10.01.2018
ölçüsü46.67 Kb.

79.Glomerulonefrita membrano-proliferativa.

Apare frecvent la adolescenti si adulti tineri,putand cauza un sdr mixt nefritic/nefrotic.

Consta in -proliferarea foitei parietale a capsulei glomerulare Bowman pe seama proliferarii epiteliale si mezangiale,reduplicare mb, -„lobulatia” glomerulului

Etiologie:Exista mai multi factori etiologici implicati in aparitia glomerulonefritei proliferative.Cei mai importanti sunt reprezentati de :streptococi,tipuri nefritice fiind tipuirile 2,4 si 12.Alti agenti sunt reprezentati de unii agenti infectiosi si de anumite boli imune cum ar fi lupusul.

Poate fi de 2 tipuri::1.idiopatic(90%)-cu depunere de complexe imune si complement(ex:in LES) -2. cu depozite dense de complement in membrana,evolutieIR(10%)

Morfologie: Glomerulonefrita proliferartiva afecteaza simetric ambii rinichi.Acestia apar usor crescuti de volum si prezinta hemoragii petesiale la nivel cortical.

La microscopia optica se poate observa o hipercelularitate glomerulara data de proliferarea celulelor epiteliale,mezangiale precum si un infiltrat inflamator cu granulocite,limfocite si monocite.Se poate observa de asemenea si existenta unui edem al celulelor endoteliale,uneori determinand obstructia glomerulului.La micoscopia electronica se pot observa depozite amorfe ,electronodense pe versantul epitelial al membranei bazale,cu aspect de „cocoasa”.Se pot observa de asemenea si depozite granulare aflate in mezangiu de-a lungul membranei.Depozitele sunt formate de IgG si C3.

80.GN lupica

Se caracterizeaza prin :1.hipercelularitate mezangiala 2.capilare„in sarma”(wire loops),”semilune” fibroase cu ingrosarea mb.3.depozite subendoteliale de tip IgG,C3 si fibrina

Dupa OMS se clasifica in 4 tipuri:mezangiala, focal proliferativ,difuz proliferativ, membranoasa

81.Nefropatia diabetica

Preangiopatic-ingrosarea MBG(glicozilare non-enzimatica a proteinelor) si arterioscleroza hialina ce duce la ischemie glomerulara.Glomeruloscleroza diabetica(difuza/nodulara)det proteinurie,hialinizare glomerulara si IRC.Pozitia ateroamelor pe artera renala/aorta abdominala in cadrul macroangiopatiei duce la ischemie renala glomerulara.Risc crescut de a face pielonefrita si necroza papilara.

82.Sindrom nefrotic

Reprezentat prin proteinurie cu lipoproteinemie(scaderea albuminelor plasmatice,lipidurie cu hiperlipidemie(colesterol crescut) si edeme.

Cauze:

Adult-DZ,LES,amiloidoza(40%)



-GN membranoasa(20%)

-GN proliferativa(15%)

Copil-GN cu leziuni minine(60%)

-glomeruloscleroza focala(10%)

-GN proliferativa(10%)

Histopatologie:se poate exprima prin 3 forme:

nefroza lipoida(sdr nefrotic cu leziuni glomerulare minime)

glomeruloscleroza focala si segmentara cu hialinizare

nefropatia membranoasa(depozite subepiteliale de IgG si C3 de tip „lumpy-dumpy” apar frecvent la adulti prin depunere de complexe imune in glomerul. Membrana e ingrosata si hiperpermeabila. In 50% din cazuri se poate a junge la IRC. Majoritate a cazurilor sunt idiopatice.

83.Pielonefrita acuta.

Este o infectie bacteriana nespecifica a rinichiului.

Etiologie:Agentii etiologici implicati in aparitia pielonefritei acute sunt reprezentati de BGN(Escherichia coli,Klebsielle si Proteus),coci GP(Stafilococi,Streptococcus fecalis)si diversi fungi.

Morfologie:Semnele caracteristice pielonefritei acute sunt inflamatia interstitiala supurativa si necroza tubulara.Supuratia poate aparea sub forma unor abcese focale discrete ce afecteaza unul sau ambii rinichi sau sub forma unor zone mari ,de supuratie coalescenta sub forma de semiluna.Distributia acestor leziuni este imprevizibila,dar in cazul pielonefritei asociate cu reflux,ele apar mai ales la polul inferior si la polul superior.

In stadiile incipiente ,prezenta infiltratului inflamator se limiteaza la tesutul interstitial.Curand insa,reactia va implica tubulii si va aparea un abces caracteristic ce implica distrugerea tubulilor.Numeroase neutrofile ajung adesea in tubii colectori.Caracteristic ,glomerulii par sa fie rezistenti la infectii,acestia fiind afectati de pielonefrita fungica.In conditii speciale sunt intalnite 3 complicatii ale pielonefritei acute.Necroza papilara este observabila mai ales la diabetici si la cei cu obstructii ale tractului urinar.Necroza papilara apare de obicei bilateral,dar poate aparea si unilateral.Pot fi afectate de la una la alta pana la toate piramidele rinichiului implicat.Pe sectiune,2/3 distale ale piramidelor prezinta necroza alb-cenusie sau galbena ce se aseamana cu infarctul.Microscopic,tesutul necrotic seamana cu necroza specifica infarctului,cu conservarea cintururilor tubulilor.Raspunsul leucocitelor este limitat la zonele dintre tesutul normal si cel distru.Pielonefroza se observa in cazurile in care exista o obstructie completa sau poate drena si astfel umple pelvisul renal,calicele si ureterele,producand pielonefroza.Acesul perinefritic imp[lica extensia inflamatiei supurative prin caposula renala catre tesutul perirenal.

84.Pielonefrita cronica.

Este o afectiune tubulo-interstitiala in urma careia apar cicatrici cortico-medulare ce deformeaza rinichiul si modifica forma calicelor,acestea ramanand boante.Pielonefrita cronica reprezinta stadiul final al multor afectiuni renale. Etilogie:Exista 2 forme de pielonefrita cronica.Prima este pielonefrita cronica obstructiva,reprezentata de prezenta unei obstructii pe calea urinara.Aceasta forma de pielonefrita poate fi bilaterala sau unilaterala.A doua forma este reprezentata de pielonefrita cronica de reflux ce se produce intrarenalsau vezico-urinar. Morfologie.Din punct de vedere macroscopic rinichiul apare scazut de volum,calicele apar dilatate si deformate.Se pot vedea de asemenea si cicatrici cortico-medulare deformate.Rinichii afectati de pielonefrita cronica prezinta tubii dilatati,cu o substanta intens eozinofila prezenta in lumen,asemanatoare cu coloidul tiroidian.Acest aspect al rinichiului se numeste tiroidizarea rinichiului.Se pot observa de asemenea cilindri hialini,prezenta unui infiltrat inflamator cronic in interstitiu precum si o fibroza periglomerulara.

85. Tuberculoza renala:

-este o forma particulara de pielonefrita cu evolutie insidiosa.

ETIOLOGIE – Tuberculoza renala apare de prin insamntarea hematogena secundara unei tuberculoze pulmonare.

MORFOLOGIE - Tuberculoza renala are doua faze, o faza inchisa si una deschisa.Macroscopic se obs ca rinichiul afectat prezinta noduli cenusii in corticala, iar pe suprafata sa pot exista caverne. Se pot obs caverne in parenchinul renal si unele zone de necroza de cazeificare. Tuberculoza renala se diagn prin prezenta folicului giganto-epitelioid Koster, care este format din urm elem: 1 – celula giganta Langhans de origine macrofagica ce se carac prin citoplasma eozinofila, multi nuclei asezati in coroana sau in potcoava .2 – celula epiteloida de origina macrofagica ce are nucleu de diverse forme , cu multi nucleoli.3 – limfocite. Uneori celula gigantica Langhans poate lipsi.

86.Rinichiul polichistic

Afectiune transmisa autosomal dominant (gena PKD1 de pe cr 16 (90%) si PKD2 de pe cr 2(10%).

Evoluţie:severă, 75 decese în perioada perinatală

Asociaza chiste hepatice pulmonare,pancreatice si anevrisme „berry”(in mura) cerebrale.

Rinichiul e transformat intr-o masa de chiste mari cu hemoragie intrachistica cu compresie pe organele abdominale.

Distrugerea treptata a nefronilor duce la IRC si HTA.

Alte boli chistice:-nefronofizia familiara juvenila,boala chistica medulara,chiste renale simple.Boala renală polichistică autosomal dominantă (adultă)

Genetică:gena ADPKD-1 – cromozomul 16p13.3

Evoluţie:simptomele debutează în decada 4-a, progresează lent spre uremie

Asocieri:boală polichistică hepatică,chiste splenice, pancreatice, pulmonare,anevrisme cerebrale

Boli chistice medulare

.1. Rinichiul medular spongios

Definiţie:Boală caracterizată prin chiste mici (< 5 mm) în una sau mai multe papile renale

Microscopie:Chiste tapetate de un epiteliu cubic sau cilindric, care

comunică cu ductele colectoare din papilele renale

Clinică:2. Complexul nefronoftizie – boală chistică medulară

Definiţie.Grup de boli renale familiale, transmise autosomal-recesiv sau dominant, caracterizate prin chiste renale medulare, rinichi sclerotici şi insuficienţă renală progresivă

Macroscopie:Rinichi contractaţi,Dilataţii chistice < 1 cm, de obicei la joncţiunea cortico-medulară

Microscopie:iniţial – atrofia tubilor, care prezintă membrane bazale îngroşate, apoi pierderea tubilor,chiste cortico-medulare,scleroză glomerulară secundară,fibroză interstiţială şi infiltrat inflamator nespecific

Clinic:Progresiune spre azotemie în 5 ani; răspunde pentru 10-20 din insuficienţele renale din copilărie

87.Tumora Grawitz(carcinomul renal cu celule clare)

Este un carcinom renal cu celule clare cu punct de plecare in epiteliul tubilor contorti.

Tumora Grawitz reprezinta 85-90% din carcinoamele renale.

Etiologie:Factori etiologici implicati in aparitia tumorii Grawitz sunt reprezentati de fumat si de anomalii cromozomiale.

Morfologie:S-a crezut ca tumora Grawitz este de origine suprarenala. Ea este o tumora de dimensiuni mari,intre 13 si 15 cm ,ce apare la polul superior renal. Are o culoare galben sofranie si prezinta zone de hemoragie si necroza. Tumora Grawitz are un aspect pseudoincapsulat si un model de crestere lenta. In vena renala se pot gasi trombi tumorali de dimensiuni mari.

Tumora Grawitz se remarca prin prezenta unor celule cu citoplasma clara,cu continut crescut de glicogen,PASpozitive,cu nucleii mici centrali. Aceste celule au un aspect asemanator cu al celulelor vegetale.Aspectul microscopic al tumorii releva de asemenea si existenta unor septuri fine ce contin multe vase de sange . Tumora Grawitz disemineaza prin vena cava inferioara,ajunge in atriul drept si apoi in mica circulatie,dand astfel metastaze in plaman. Ea mai poate de metastaze si in oase.

88.Tumora Wilms (nefroblastomul)

Neoplazie malignă a elementelor nefrogene embrionare, alcătuită dintr-un amestec de ţesuturi epiteliale blastemale, stromale şi epiteliale

Patogeneză sporadică şi unilaterală (marea majoritate - 90) în cadrul unor sindroame (vârstă mai precoce, adesea bilateralitate):1.sindromul WAGR (Wilms tumor, aniridia, genitourinary anomalies, mental retardation)2.sindromul Denis-Drash (tumoră Wilms, pseudohermafroditism masculin, glomerulopatii) 3.sindromul Beckwith-Wiedemann (tumoră Wilms, gigantism  hemihipertrofie, visceromegalie, macroglosie)

Genetică gena WT1 (Wilms tumor 1) – localizare 11p13,gena WT2 – localizare 11p15

Microscopie:blastem metanefric,stromă imatură (ţesut mezenchimal:elemente stromale fuziforme primitive,diferenţeri posibile),elemente epiteliale (structuri glomeruloide şi tubi abortivi,diferenţieri posibile)

Extindere:locală,metastaze(limfoganglionare,hematogene)

Prognostic:Stadiul clinic (extinderea).Include extinderea prin capsula renală, interesarea limfoganglionilor, metastaze hematogene, bilateralitate

Chimioradioterapia + excizie chirurgicală - supravieţuire pe termen lung de 90


89.Cistite

Etiologie:bacterii,virusuri,ciuperci,paraziţi

Forme anatomoclinice:cistita acută,cistoscopie.Forme particulare:c. Hemoragică,c. Supurativă,c. Ulcerativă,c. gangrenoasă

Cistita cronică:c. foliculară,c. Eozinofilică,c. interstiţială (ulcerul Hunner),malakoplakia

(corpusculi Michaelis-Gutmann)

cistita chistică(prezenţa unor spaţii chistice în cuiburile Brunn)

90.Carcinomul de vezica urinara

I. TUMORILE EPITELIALE

1. Tumori uroteliale.Incidenţă mai mare în ţările industrializate şi în mediul urban

Patogeneză:Fumatul,Expunerea industriala la arilamine,Analgezicele,Ciclofosfamida,Inflamaţia cronică (Schistosoma)

Genetică:anomalii cromozomiale multiple, implicând inactivarea genelor supresoare sau activarea oncogenelor

Macro:leziuni papilare cu diametre de 1-5 cm,leziuni nodulare,leziuni plane neinvazive,invazive,uneori multicentrice



Clasificare(Clasificarea OMS)

  1. Hiperplazia:Hiperplazia urotelială plană,Hiperplazia urotelială papilară

  2. Leziuni plane cu atipii

  1. Atipia reactivă

  2. Atipia cu semnificaţie necunoscută

  3. Displazia (neoplazia intraurotelială de grad redus)

  4. Carcinomul in situ (neoplazia intraurotelială de grad înalt)

  1. Neoplasme uroteliale papilare

  1. Papilomul urotelial

  • proliferare papilară cu un ax central fibrovascular tapetat de un uroteliu cu grosime şi citologie normală

  • formaţiune mică, izolată, care apare mai ales la persoane tinere

  1. Neoplasmul urotelial papilar cu potenţial malign redus

  • papile cu anomalii arhitecturale minime şi atipii nucleare minime, indiferent de numărul de straturi

  • nu se asociază cu invazie sau metastaze decât în cazuri rare

  • importanţă clinică

  • risc crescut de recidive – leziunile nou apărute au de obicei un grad mai înalt şi pot progresa

  1. Carcinomul urotelial papilar de grad redus

  • variaţii evidente ale trăsăturilor arhitecturale şi/sau citologice

  • importanţă clinică

  • recidivează frecvent

  • poate invada lamina propria

  • risc redus (< 25) de progresiune ulterioară

  1. Carcinomul urotelial papilar de grad înalt

  • aspect total dezordonat datorită anomaliilor citologice şi arhitecturale

  • nu se subclasifică în grade diferite, dar se poate comenta gradul anaplaziei

  • importanţă clinică

  • risc crescut de progresiune (15-40)

  • risc crescut de asociere cu boli invazive în momentul prezentării

  • mucoasa urotelială înconjurătoare plană poate prezenta CIS

  1. Neoplasme uroteliale invazive

  • pot infiltra

  • lamina propria

  • focal sau extins

  • musculoasa proprie

  • tumorile invazive pot fi de grad redus sau înalt – utilizând schema pentru gradarea leziunilor neinvazive

  • Trăsături clinice

  • hematurie; mai rar disurie

  • Stadializarea clinică

  • St. 0 – tumoră limitată la mucoasă

  • St.A – invazia laminei propria

  • St.B – invazia musculoasei

  • St.C – invazie perivezical

  • St.D – metastaze

  • Probabilitatea extinderii tumorii şi a recidivelor ulterioare se asociază cu

  • dimensiunea mare

  • stadiul înalt

  • gradul înalt

  • prezenţa unor tumori multiple

  • invazie vasculară sau limfatică

  • Metastaze

  • limfoganglioni regionali şi periaortici

  • ficat, plămâni, oase

2. Alte tipuri de carcinoame



  • Carcinoamele cu celule scuamoase


  • incidenţă: 5

  • corelaţie cu inflamaţiile cronice

  • macroscopie

  • tumori mari, ulcerate, necrotice
  • microscopie

  • de obicei slab diferenţiate


  • sarcomatoide

  • Adenocarcinoame

  • patogeneză

  • secvenţă iniţiată de inflamaţia cronică din: insule Brunn  cistită glandulară  cistită chistică  adenocarcinoame

  • pe exstrofie

  • din resturi ale uracăi

  • macroscopie

  • tumori ulcerate şi infiltrative

  • microscopie

  • Carcinoame cu celule neuroendocrine

91.Orhita granulomatoasa

Inflamatiile testiculare=orhite.

Pot fi-virale ,orhi-epidididmar, granulomatoase.

Orhita granulomatoasa apare prin traumatisme cu formarea unor granuloame spermatice dupa vasectomie sau in cadrul unui sifilis testicular.

Sifilisul testicular ev in 2 etape:

-orhita interstitiala –infiltrat inflamator interstitial si perivascular cu limfocite si plachete.

-orhita granulomatoasa=goma.Compusa central dintr-o zona de necroza,iar periferic din limfocite,monocite si plachete.

Leziuni inflamatorii in orhita granulomatoasa.Are o etiologie obscura ,din care fac parte traumatismele si leziunile autoimune.Clinic:orhimegalie unilat aparuta la barbatul de varsta medie .Histopatologic:marca e pusa de prezenta de granuloame cu numeroase plachete,limfocite,neutrofile ce inconjoara tubii seminiferi rupti si aglomerari de spermatozoizi.
92.Seminomul testicular

Este o tumora maligna frecventa. Este o tumora a celulelor germinative din testicul si afecteaza barbatii cu varsta intre 15 si 45 de ani.

Etiopatogenie:Semiomul reprezinta 50%din tumorile celulelor germinative testiculare. El este mai frecvent intalnit in decadele a treia si a patra de viata. Cauzele nu sunt cunoscute. Totusi se considera ca anomalii in dezvoltarea celulelor germinale sunt importante in dezvoltarea semiomului. Astfel de anomalii se intalnesc in criptorhidism si in sdr ce au ca rezultat disgenezia testicular,cum sunt sdr Klinefelter sau feminizarea testiculara.

Morfologie:Semiomul are un aspect tipic lobular,o culoare alb-censie sau galbui rosietica si se prezinta sub forma de nodul bine determinat. Testiculul afectat de semiom poate atinge dimensiuni de pana la 10 ori mai mari decat normal. Au existat cazuri in care au aparut hemoragii si necroze dar acestea sunt rare. In gen tumora este unilaterala si frecvent nu invadeaza albugineea si epididimul.

Nodulul este compus din celule tumorale poliedrice poligonale cu citoplasma clara si nucleiii rotunzi mari pozitionati central,inconjurate de conjunctive pline cu limfocite. Aceste celule sunt asezate in cuiburi separate de o stroma fibrovasculara ce contine nr limfocite. Valorile serice ale beta-hCG sunt crescuta la aproximativ o treime,dar val AFP(alfa fetoproteina) raman normale in afara de situata in care exista o componenta teratogena. Semiomul tinde sa ramana localizat in testicul,iar atunci cand totusi se raspandeste ,o face pe cale limfatica.De obicei semiomul este sensibil la chemoterapie si la radioterapie iar pacientii in marea lor majoritate sunt vindecabili

93.Tumora de sac vitelin (Yolk sac tumor)

Apare frecvent la copii sub 5 ani.Structuri glandulare,papilare si chistice.

3 forme histologice:reticular(cea mai frecventa),microglandulara, polichistic

Celule rotunde,contin globule eozinofile PAS pozitiv si exprima alfa1-AT si alfaFP.

Caracteristici:corpi glomeruloizi ai lui Schiller-Duval. Ei sunt compusi dintr-o papila cu un ax conjunctivo-vascular,delimitat de celule rotunde ;papila proemina in int unui chist delimitat de cel tumore embrionare.

94.Carcinomul embrionar testicular

Tumora maligna ce apare la 20-30 ani.Invadeaza albugineea,in epididim.Celule rotunde monomorfe,intunecate.Celulele sunt uneori anaplazice,cu depunere in plaje intinse,rar in tubi sau glande(prezenta tubilor neural arata diferentierea spre un teratom imatur).Nucleii sunt veziculosi ,suprapusi cu nucleoli vizibili.Tumora exprima KL1(pancitokeratina) ,HPL(hotmon lactogen placentar) si CD30.Se poate combina cu elem de teratom (tumora disembrionara)si atunci tumora se numeste teratocarcinom.

96.Tumori cu celule Sertoli si Leydig

Tumora cu celule Sertoli=adenomul tubular al lui Pick.Celule columnare cu citoplasma eozinofila,nuclei rotunzi,mici albastri la polul bazal,cu aranjament tubular(foarte bine diferentiati)sau in cordoane(slab diferentiati inconjurate de o retea fibroasa trabeculara ce dau in ansamblu in aspect retiform..Imunoreactivitate la inhibina A,marker specific in tumorile cu celule Sertoli si Leydign si inhibitie in tumorile stromale.

Tumorile cu celule Leydig

Celule poligonale cu nuclei rotunzi centrali,citoplasma eozinofila abundenta.

Cristale Reincke intracitoplasmatice (incluziii rectangulare perinucleare in aprox 50% din cazuri).Celule sunt aranjate in mase solide nu prezinta mitoze si relativ caracteristic printre celule se gasesc vase fine cu pereti subtiri.

97.Hiperplazia benigna de prostata(Adenomul de prostata)

Adenomul de prostata reprezinta o leziune benigna ce consta in hiperplazia gl prostatice si a stromei. Etiologie:Adenomul de prostata este prezent la aproape toti barbatii ce au trecut de varsta de 50 de ani . Cauzele bolii sunt necunoscute,dar s-a dovedit implicarea hormonala..Morfologie:Prostat poate apare marita de 2 pana la de 4 ori ,cantarind pana la 200grame. Consistenta este ferma elastica iar culoarea alb-cenusie,cu zone galbene.Prostata are un aspect microschistic datorat dilatarii glandelor.Apar de asemenea si zone negricioase cu consistenta crescuta ce formeaza simpexioni.

Adenomul de prostata se prezinta ca o proliferare glandulara adenomatoasa. Glandele sunt hiperplazice,unele prezinta proliferari papilifere si lumen,fiecare glanda fiind acoperita de un epiteliu cilindric,sub care exista un strat de celule cubice;de asemenea polifereaza stroma si fibre musculare netede si poate fi prezent un infiltrat inflamator cronic limfo-plasmocitar discret.

98.Carcinomul de prostata

Tumora maligna a epiteliului gl prostatice.A 3-a cauza de deces la barbatii de peste 50 ani.Gasita frecvent incidental la autopalpare.Nu se asociaza cu boli cu transmitere sexuala,fumat,expunere la noxe,diete,HBP.Clinic:Afecteaza orice lob. Cel mai frecvent lobul posterior . Durerea e tardiva datorita afectarii sp perineurale capsulare. Combinarea dintre ex prostatei la tuseul rectal Eco si titru PSA poate sugera existenta unei leziuni maligne.Macroscopic: consistenta dura a gl,aspect nodular,culoare cenusie sau galbena



Histopatologic:Arhitectura lobulara e pierduta datorita acinilor neoplazici ce distorsioneaza stroma. Se obsv 2 tipuri de celule:fie celule clare cu citoplasma spumoasa;fie celule fusiforme cu citopliasma condensata .Celulele au nuclei proeminenti si diferite grade de anaplazie.Gradul de diferentiere se bazeaza pe diferentierea glandulara si patternul de crestere in relatie cu stroma.Tratamentul include terapie antiandrogenica,radioterapie si chimioterapie

Prgnosticul:Se coroboreaza cu gradul de diferentiere.Tumorile bine diferentiate au o rata de supravietuire de la 5 la 15 ani.Metastazele cele mai frecvent apar in ggl regionali,oase plamani,ficat,creier.

Dostları ilə paylaş:
Orklarla döyüş:

Google Play'də əldə edin


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©muhaz.org 2017
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə