Diaqnoz. Əgər xəstədə səbəbi bilinməyən hemoliz, anemiya, sitopeniyaya meyillik, sümük iliyinin hipoplaziyası, tromboz halları olarsa, bu paroksizmalgecə hemoqlobinuriyasından şübhələnməyə əsas verir. Hemosiderini aşkar etmək ücün sidiyin müayinəsi lazımdır. Nəticə mənfi olarsa sidik müayinəsi dəfələrlə aparılmalıdır. Çünki bir çox hallarda hemosiderin xəstəliyin başlangıcında sidiklə xaric olur. Lakin sidikdə hemosiderinin olması paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası diaqnozunun qoyulmasına tam əsas vermir. Xəstəliyin diaqnostikası üçün xarakter testlər var.
1.Hem sınagı-zəif turş (ph 6,4-6,5) mühitdə komp-lementin iştirakı ilə eritrositlərin hemoliz dərəcəsini göstərir.
2. Saxaroza sınagı-eritrositlərin komplementə həs-saslığını aşkar etməyə əsaslanır. Sınaq şüşəsinə saxaroza mühitində az miqdarda komplement əlavə edirlər. Komplement eritrositlərin ətrafına toplanaraq patoloji papulyasiyadan olanları hemolizə uğradır.
3. İstilik sınağı-2-3 ml qan sınaq şüşəsinə əlavə edilir və 37°C dərəcədə 1-3 saat inkubasiya olunur. Əgər hemoliz varsa, zərdab qırmızı rəngdə olur.
Yeni metodlar eritrositlərin səthində DAF və MİRL faktorların aşkar edilməsinə əsaslanır.DAF faktoru monoklonal antitel CD55, MİRL faktor isə monoklonal antitel CD59 vasitəsi ilə aşkar olunur. Patoloji eritrosit klonlarında qlikozilfosfatidilinozit olmadığı üçün CD55 CD59 aşkar edilmir.
Dostları ilə paylaş: |