Anemiyalar

Differensial diaqnoz. Damar daxili hemoliz autoim­mun hemolitik ane­mi­ya və Q-6-FD defisitində kriz zamanı müşahidə edilir. Autoimmun he­mo­li­tikane­miyada Kumbs reak­siyası diaqnostika ücün əhəmiyyətlidir (aqlutinin və he­mo­lizinlər). Q-6-FD defisitli anemiyada isə dərman preparat­larının qəbulundan sonra he­moliz yaranır (Berşteyn və Mtulskinin keyfiyyət testi). Qarında ağrılar, periferik da­mar­la­rın trombozu, anemiya həkimdə mədə-bağırsağın şiş xəstəli­yin­dən şüb­hə­lən­mə­yə əsas verir.

Bəzən səhv olaraq sidikdə çox miqdarda zülalın olması böyrək patologiyası haq­qın­­da fikir yaradır. Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasını hemolizin formalı au­to­im­mun hemolitik anemiya ilə differensiasiya etmək çətin olur. Klinikası bir-bi­rin­dən de­mək olar ki, fərqlənmir, Hem testi və saxaroza sınağı da müsbət olur. Paroksizmal gecə hemoqlobinu­ri­ya­sın­da ley­ko­sit və trombositlərin miq­da­­rı azalır, və pred­ni­za­lo­nun effekti olmur.Autoimmun he­mo­­litik anemiyada isə ley­ko­­si­toz olur və pred­ni­za­lon effekt verir. Diaqnostikaya zər­dab­da hemolizinlərin stan­dart metod və mo­di­fi­ka­si­ya olunmuş sa­xa­roza sınağı ilə tə­yi­ni və eritrositlərin sət­hin­­­də antierit­rositar an­ti­tel­lə­rin aşkar olunması kömək edir. İr­si dizeritro­poetik ane­mi­­yada hem testi və sa­xaroza sınağı müsbət olur, lakin da­mar­ da­xili hemoliz əla­mət­lə­ri olmur. Dalaq böyüyür, ley­kosit və trombositlərin miqdarı də­yiş­mir.

Qurğuşun zəhərlənməsində qarinda ağrılar, hipoxrom ane­miya, trom­bo­si­to­pe­niya, sidikdə hemosiderin olur. Amma polinevritik sindrom paroksizmal gecə he­moq­lobinuriyası üçün xarakter de­yil. Qurğuşun zəhərlənməsində hem testi və sa­xa­ro­­za sınağı mənfidir. Sidikdə del­ta-aminolevulin turşusu və koproporfirinin miqdarı ar­tır.