Anemiyalar


Porfirin sinteznin pozulması nəticəsində



Yüklə 1,02 Mb.
səhifə118/129
tarix06.01.2022
ölçüsü1,02 Mb.
#111990
növüDərs
1   ...   114   115   116   117   118   119   120   121   ...   129
Porfirin sinteznin pozulması nəticəsində

yaranan qazanılma anemiya
Qurğuşun zəhərlənməsi (saturnizm) zamanı porfirinin yaranması po­zu­lur, eyni za­manda eritrositlərin membranında və bəzi fermentlərin aktivliyində baş ve­­rən pa­to­lo­­giyalar hemolizin yaranmasına səbəb olur. Zəhərlənmələr məi­şət­də və is­teh­sa­lat­da baş verə bilər.

Patogenez. Əsasən porfirinin sintezi pozulur. Qurğuşun hemin sintezində iş­tirak edən 2 fermenti-dehidrataza δ - ami­no­levulin turşusu və hemsintetazanı blo­kadaya alır. Hemin sintezi protoporfirin və dəmirin iştirakı ilə mitoxondrilərdə gedir. Çünki fer­­­mentlər-ferroxelatoza və ya hemsintetaza mito­xondrilərdə yerləşir. Pe­riferik qan­daki eritrositlərdə mito­xondri olmadığına görə bu proses sümük ili­yindəki me­qa­­ka­rio­­­sitlərdə gedir. Perferik qandakı eritrositlərdə hem sintezində is­tifadə olun­­­­ma­­yan protoporfirin, sidikdə isə aminolevulin turşusu top­la­nır. Zərdabda dəmirin miq­da­ri çoxalır və tədricən orqanlarda yığılır.

Xəstəliyin patogenezində başqa mexanizmlərin də əhə­miy­yəti var. Qur­ğu­şun zə­hər­­lənmələri zamanı qlobin sintezi xüsusən alfa zəncirin yaranması pozulur. Bu də­yiş­­iklik də hipoxromiyanın yaranmasına kömək edir. Qurğuşun erit­ro­sit­lə­­rin mem­bra­­nında fiksasiya olunur və Na/K-ATF-azanın aktivliyin po­zur. Nəticədə erit­ro­sitlərdə kaliumun miqdarı aza­­lır, onların yaşama müddəti qısalır və hemoliz baş ve­rir. Si­nir hü­cey­rə­lə­rin­­dəki dəyişikliyin səbəbi hem sintezinin və sinir hü­cey­rələrində ATF-in əmələ gəlməsinin pozulması ilə izah edilir.




Yüklə 1,02 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   114   115   116   117   118   119   120   121   ...   129




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©muhaz.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin