Differensial diaqnoz. İrsi dizeritropoetik anemiyanı Jilber hiperbilirubinemiyası, kəskinvə xroniki hepatitlər, hemolitik anemiyalar və talassemiya ilə differensiasiya etmək lazımdır.
Böyümüş dalaq Jilber sindromunu inkar etmək ücün kifayətdir. Jilber xəstəliyində qaraciyər, dalaq böyümür. Qara ciyərin funksiya və ölçülərində dəyişikliyin olmaması, dalağın böyüməsi və eyni zamanda qeyri-düz bilirubinin hesabına hiperbilirubinemiyanın olması, EÇS-nin dəyişməməsi xroniki hepatiti inkar etməyə əsas verir.
Sferositar və qeyri-sferositar hemolitik anemiyada sümük iliyində eritrokariositlərlə yanaşı periferik qanda retikulositlər də artır. Dizeritropoetik anemiyada isə eritrokariositlərin artmasına baxmayaraq periferik qanda retikulositlər artmır. Bəzən isə hətta azalır. Eritrokariositlərin morfologiyası, ikinüvəli, çoxnüvəli hüceyrələr differensiasiya üçün əsas ola bilər.
Talassemiyada da dizeritropoetik anemiyada olduğu kimi qeyri-effektiv eritropoezin əlamətləri olur. Lakin talassemiya üçün hipoxromiya, mikrositoz, MCV və MCH səviyyəsinin azalması xarakterdir. Sümük iliyində ikinüvəli normositlərin aşkar olunması dizeritropoetik anemiya üçün xasdır. Fetal hemoqlobinin səviyyəsinin öyrənilməsi, hemoqlobinin elektroforezi β talassemiyanın diaqnozunun dəqiqləşdirilməsi baxımından əhəmiyyətlidir.
Dizeritropoetik anemiyanın I tipində sümük iliyində meqaloblastların olması xarakter əlamət olduğu üçün digər meqaloblast anemiyalarla - B12 və fol defisitli anemiya ilə differensiasiya etmək lazımdır.
Meqaloblast anemiyada klinik əlamətlərə diqqət yetirməli və zərdabda B12 vitamini, fol turşusunun səviyyəsi müəyyən edilməlidir.
Müalicə. Xəstədə hemoqlobinin səviyyəsi çox aşağı deyilsə, müalicə tələb olunmur. Xəstəliyin II tipində dalağın ölçüləri böyükdürsə və anemiya varsa, splenektomiya aparılması məsləhətdir. Eritrosit kütləsinin transfuziyası hemosideroz yaratmaq baxımından məsləhət deyil. Lakin göstəriş varsa, eritrosit kütləsi köçürmək olar. Orqanizmdə dəmir artıqlığı yarandıqda desferal preparatı təyin edilir. Xəstədə bilirubinin səviyyəsi az artdıqda sarılığı azaltmaq məqsədi ilə fenobarbital, korvalol və ya valokardin 15-20 damcı təyin etmək olar.
Dostları ilə paylaş: |