Anemiyalar

Fermentopatiyalar
Fermentopatiyalara (enzimopatiyalar) qlikoliz prose­sində iştirak edən erit­ro­sit­lə­rin ferment sisteminin kəmiyyət və ya keyfiyyət defektləri nəticəsində yaranan irsi hemolitik ane­miyalar aiddir. Eritrositlərdə ferment catışmazlığı meta­bolizm pro­se­sinin po­zulmasına, ion tərkibinin dəyişməsinə, membran defektinə, elastikliyin və de­formasiya qabiliyyətinin dəyişməsinə səbəb olur. Belə eritrositlər makrofaqlar tə­rə­fin­dən parcalanır və hemolitik anemiya yaranır. Fermentopa­tiyaların 3 əsas forması var.

1.Qlütation və pentozafosfat yoluna aid fermentlərin patologiyası: qlükoza-6-fosfat­de­hidrogenasa, 6-fosfoqlüko-nat­­de­­hidrogenaza, piruvatkinaza, qlütation pe­rok­si­daza, qlüta­tion S-transferaza defisiti

2.Embden-Meyerqof yoluna aid qlükoliz fermentlərinin aktivliyinin pa­to­lo­gi­ya­sı-hekso­ki­na­za, qlükozafosfatizo­me­raza, aldolaza və s. defisiti

3.Nukleotid metabolizminə aid fermentlərin patolo­giyası: adenilatkinaza, ade­no­­zin­tri­fosfataza və piri­midin-S-nukleotidaza aktivliyinin defisiti

Yuxarıda qeyd olunan patologiyalardan daha çox qlü­koza-6-fos­fat­de­hid­ro­ge­na­za defisiti klinik əhəmiyyət kəsb edir. Digər patologiyalara isə daha az rast gəlinir.