Anemiyalar

Diaqnoz. Diaqnozu təsdiq etmək üçün aşağıdakı müa­yi­nələri aparmaq lazımdır: qa­­nın ümümi müayinəsi, HbF təyini, mieloqramma, trepanobiopsiya, Hem sınağı, CD55, CD59 təyini, qara ciyər sınaqları, B₁₂ vitaminin təyini, hepatit A, B, C, Epş­teyn-Barr virusu, sitomeqalovirusun təyini. Ap­las­tik anemiyanın diaqnozu qan və sü­mük iliyindəki xarak­ter dəyişikliyə əsasən qoyulur. Sümük iliyinin histoloji müa­yi­nə­si­­nin (tre­pa­no­biop­si­ya) nəticələri isə diaqnozu tam təsdiq edir.

Xəstələrdə hepatitlərə görə qanın müayinəsi mütləq aparılmalıdır. Aplastik ane­mi­­ya bəzən hepatit yoluxmasından 2-3 ay sonra inkişaf edir. Bu daha çox cavan kişilərdə olur. Par­voviruslar isə əsasən qirmizihüceyrəli aplaziya yaradır. Diaq­­­no­zu dəqiqləşdirmək məqsədi ilə folat və B₁₂ vitaminin təyini də əhə­miy­yə­­tlidir. Çün­ki bu elementlərin çatmazlığı zamanı yəni meqaloblast anemiyada da pan­­­si­to­pe­niya olur.

Aplastik anemiyanı mielodisplastik sin­dro­mun hipop­lastik variantı ilə, pa­rok­siz­mal gecə hemoqlobinuriyası, kəskin limfoblast leykoz, tükhüceyrəli leykoz, lim­fo­ma, qa­ra ciyər və şiş xəstəliklərində müşahidə edi­lən ikincili aplaziya (simptomatik) ilə dif­ferensassiya et­mək lazımdır.

Trepanobioptatda aplaziya (piy toxumasının üstünlüyü), üçşaxəli pan­si­to­pe­ni­ya (ane­­miya, qranulositopeniya, trombo­si­to­­peniya), mieloqrammada qan­ya­ran­ma­nın zəif­­­­lə­­məsi əla­mət­ləri aplastik anemiyanın diaqnozu üçün əsas verir. La­kin ikin­­ci­­li ap­­­las­tik anemiya, yaxud qanyaranmanın aplaziya sind­romunu yarada bi­lən xəs­tə­lik­lə­ri-qır­­mızı qurd eşənəyi, miliar vərəmi, xroniki he­patit və başqa virus in­fek­si­ya­la­rı, me­­tastaz verən solit şişləri, paroksizmal gecə he­moqlo­bi­nu­riyası, kəskin leykoz, lim­fo­­proliferativ xəstəlikləri və s. inkar etmək lazımdır.

Bəzən kəskin leykoz, subleykemik mieloz aplastik ane­miya maskası altında baş­la­­­yır. Bir qədər mürəkkəb vəziyyət­lərdə təkrar morfoloji, immunoloji, sit­o­ge­ne­tik müa­­­­yinələrin aparılması məqsədəuyğundur.

Hipoplastik mielodisplastik sindromda aplastik anemi­yadan fərqli olaraq qra­nu­lo­­sitar və meqakariositar şaxənin morfoloji, metabolik, funksional dəyişiklikləri, sü­mük iliyində və periferik qanda blast hüceyrələrinin olması xarak­terdir. Trepanatda re­tikulinin çoxluğu və rezidual hemopoetik sahənin olması mielodisplastik sindrom üçün göstəricidir.

Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasında aplastik ane­mi­yadan fərqli olaraq he­moq­lobinuriya, hiperkoaqulya­si­ya, tromboz, emboliya, hemosiderinuriya, bili­ru­bi­ne­mi­­ya, normal hüceyrəli sümük iliyi, eritroid şaxənin hiperplaziyası, Hem və saxaroza sı­­nağının müsbət olması xarakterdir.

Tükhüceyrəli leykoz zamanı qanda və sümük iliyində xarakter “tüklü” hüceyrə aş­kar olunur. İmmunofenotiplərin təyini (yüksək səviyyəli CD11c, CD22, CD25+, CD103+) və sitokimyəvi əlamətlər diaqnozu tam təsdiq edir. Tükhüceyrəli leykozda pan­­­­sitopeniya monositopeniya ilə birgə olur və splenomeqaliya tez-tez rast gəlinən əla­­­mət­lərdəndir.

Kəskin limfoblast leykozda trepanatda xarakter morfo­loji dəyişikliklər olur. Dif­fuz və ya iri ocaqlı blast infiltrasi­yası normal hemopoezi zəiflədir. Neytropeniya da­­ha qa­­­­barıq olur. Hiposellülyar sümük iliyində retikulinin səviyyəsi artır.