Müxtəlif hemoqlobinopatiyalar
Hemoqlobin C. C hemoqlobinopatiyası zamanı β zəncirin 6-cı vəziyyətində qlutamin turşusu lizinlə əvəz olunur (α2β2 6glu→lys). Bu patologiyaya Afrikada rast gəlinir.
C hemoqlobinopatiyasında hüceyrə daxili kristalların yaranması eritrositlərin rigidliyini dəyişdirir. Xəstələrdə yüngül hemolitik anemiya əlamətləri yaranır. Xəstəlik həm homoziqot, həm də heteroziqotformada olur. Afro-amerikalılarda 2% halda xəstəliyin heteroziqot formasınarast gəlinir. Heteroziqot daşıyıcılarda qanda C hemoqlobinin səviyyəsi 40% təşkil edir, 60% isə HbA olur. Xəstələrdə klinik əlamətlər olmur, lakin qanın müayinəsində 40%-ə qədər hədəfvari hüceyrələr aşkar olunur.
Homoziqot forma oraqvari-hüceyrəli anemiyadan fərqli olaraq daha az yayılıb və mülayim gedişatlıdır. Homoziqot xəstələrin qanında çox sayda hədəfvarihüceyrələr (50-90%), sferositlər aşkar olunur. Anemiya normositar normoxrom olur, yüngül retikulositoz, splenomeqaliya müşahidə edilir. Eritrositlərin yaşama müddəti 38 sutkaya qədər qısalır. Eritrositlərdə kristalların olması xarakter morfoloji əlamətdir.
Dostları ilə paylaş: |
