Anemiyalar

Tam soyuq aqlutininli autoimmun hemolitik ane­miya. Tam soyuq aqlutininli autoimmun hemolitik anemiyada soyuq aqlutininlər JgM-an­titelə aiddir və 0-5^º temperaturda erit­rositləri aqlutinasiya edir.

Xəstəliyin iki forması var:

1. 
   soyuq aqlutininli birincili xroniki hemolitik anemiya (monoklonal soyuq an­ti­tellər).
   
2. 
   Poliklonal soyuq anti-antitelli ikincili hemolitik anemiya.
   

Poliklonal soyuq aqlutininlər infeksion mononukleoz, sitomeqalovirus, infeksion pa­rotit, yarımkəskin bakterial en­do­kardit, sifilis, malyariya, kollagenozlar, angio­im­mu­no­blast limfadenopatiya zamanı yaranır.

Monoklonal soyuq aqlutininli hemolitik anemiyaya Valdenstrem makro­qlo­bu­li­ne­mi­­yasında, limfomada, xroniki limfo­leykozda, tripanosomozda, Kapoşi sarkomasında və mie­­lom xəstəliyində rast gəlinir.

Xəstəliyin klinik əlamətləri tədricən başlayır. Xəstələr zəiflikdən, əmək qa­bi­liy­yət­lə­ri­nin azalmasından, soyuğa dö­züm­­süzlükdən şikayət edirlər. Soyuğun təsirindən pe­ri­fe­­rik qan dövranı pozulur və damar daxili hemoliz əlamətləri yaranır. Periferik qan döv­­ranının pozulmasına burunun, qulağın, ayaq və əl barmaqlarının akrosianozu,ət­raf­­larda ağrılar, barmaqların tromboz və qanqrenası, Reyno sindromu, soyuq məx­mə­rək əlamətləri aiddir. Periferik qan dövranının pozulmasına səbəb ka­pil­yar da­mar­lar­da eritrositlərin soyuğun təsirindən aqlutinasiya olmasıdır. Bu əlamətlər is­ti­nin tə­si­rin­dən keçir. Xəstələrdə orta dərəcəli normoxrom anemiya olur. Leykosit və trom­bo­sit­lə­rin miqdarı dəyişmir, bəzən azalır.

Soyuq aqlutininli hemolitik anemiyada müayinə üçün qan götürülən kimierit­ro­sit­lərdə autoaqlutinasiya başlayır. Bu yaxma hazırlamaqda, eyni zamanda eritro­sit­lərin miq­darını və EÇS-ni təyin etməkdə çətinlik yaradır. Əgər qan soyuducuya qo­yu­­lursa, bu proses daha da sürətlənir, lakin qızdırıldıqda aqlutinasiya yox olur. Düz­gün nə­­ticə almaq üçün müayinə 37^º C temperaturda aparılmalıdır. Qan qru­pu­nu erit­rositləri isti izotonik məhlulla yuduqdan sonra təyin edirlər. Morfoloji müa­yi­nədə erit­rositlərin polixromaziyası və sferositozu aşkar olunur.

Bilirubinin miqdarı norma həddində olur və ya bir qədər artır. Xəstələrin ək­sə­riy­yətində böyrək tərəfindən dəyişik­lik­lər müşahidə edilir. Hemoliz əlamətləri ağır ol­mur, he­­moqlo­bi­nemiya yaranır. Hemoqlobinuriya isə çox az halda olur. Xəs­tə­də zü­lal frak­­siyasının müayinəsi zamanı soyuq antitel­lərin göstəricisi olan M qra­dient aş­kar olu­­nur.

Müayinə zamanı xəstədə hemoliz əlamətləri, orta dərə­cəli anemiya, EÇS-in art­ması, Reyno sindromu, zülal fraksi­ya­sında dəyişikliklər varsa və eyni zamanda qa­nın müayinə­sində eritrositləri saymaq, qan qrupunu təyin etmək çətinlik yaradırsa, bu za­man so­yuq aqlutininli hemolitik anemiyadan şübhələnərək soyuq aqlutininləri müa­yi­nə etmək la­zımdır. Xəstəlik adətən xroniki olur və kliniki əlamətləri ilin soyuq ay­la­rın­da təzahür edir.

Bəzən xəstəliyin klinik əlamətləri virus və bakterial infeksiyalar zamanı ya­ra­nır. Bu artıq xəstəliyin autoimmun deyil, heteroimmun formasıdır.

Heteroimmun formada hemoqlobin və hematokritin göstəriciləri hemolizin ağır­lı­­ğından asılı olaraq dəyişir. Orta dərəcəli anemiya, hemoliz əlamətləri, EÇS-nin art­ma­sı, Rey­no sindromu, disqammaqlobulinemiya, qan qrupu təyininin çətinliyi, qan yaxmasında eritrositlərin aqlutinasiyası xəstəli­yin heteroimmun formasına da xas­dır­. Postinfeksion sindrom­da hemoliz zamanı müalicə tələb olunmur və bir neçə həf­­təyə əlamətlər keçir.