Anemiyalar

Müalicə. Xəstəliyin müalicəsində yeganə radikal metod sümük iliyinin trans­plan­­tasiyasıdır. Lakin risk çox yüksəkdir. Xəstələrin həyat fəaliyyətlərini davam et­dir­mək ücün çox za­man transfuzion terapiyaya ehtiyacları olur. Ümumi vəziy­yə­tin ağır­laş­ması və hemoqlobinin səviyyəsinin azalması trans­fuziya ücün göstərişdir. Trans­fu­zi­yalar arasında interval fərdi­dir. Bu interval 3-4 gun və ya bir neçə ay da ola bilər.

Yuyulmuş və ya dondurulub və yenidən donu açılaraq yuyulmuş eritrosit küt­lə­­si kö­çürmək lazımdır (komplement və leykosit antigenlərinə qarşı antitellərin ya­ran­­­ma­ması üçün). Bütöv qanın köçürülməsi transfuzion ağırlaşmalara səbəb olur. Çün­­ki xəs­tə­yə plazma ilə çox miqdarda komplement köçürüldüyünə görə təkrar trans­­­fu­zi­ya­lar­ zamanı ley­ko­sit anti­genlərinə qarşı antitellər yaranır. Ley­ko­­sitləri xaric et­mək üçün erit­ro­sit kütləsi filtirdən keçirilir və eritrositlər Kumbs reak­siyasına görə se­çilir.

Steroidlər-androgenlər sü­mük ili­yi­nin hi­poplaziyası za­ma­nı hemoqlobinin səviyyəsini artırır. Oksimetalon 10-50 mq/­gün və ya fluok­si­mes­teron 50-30 mg/gün, nerobol 5mq gündə 4 dəfə təyin edilir.

Transfuziyanın aparılması mümkün olmayan ağır anemik sindromda 20-40 mq pred­nizalontəyin edilir. Trom­bozla agırlaşmaların müalicəsi üçün qeyri-düz təsirli an­­­ti­koa­qul­yantlar verilir. Qeyri-düz təsirli antikoaqulyantlar komp­lementi ak­tiv­lən­dir­mir (kumadin, varfarin). İmmuno-depres­santlarla müalicə zamanı müsbət nəticələr haq­­qın­­da məlu­matlar var (Tsiklosporin A 5-10 mq /kq /sutka). Bu he­mo­li­tik kriz­lə­rin sa­­yinı və transfuziyaya olan tələbatı azaldır. Lakin zəif gedişatlı hemoliz və mü­la­yim ane­­miya saxlanılır.

Antilimfositar qlobulin (ATQ) PGH-fenotipli qranulo­­sitlərin sayını azaldır, transfuziyadan asılılığı və hemolizin aktivliyin səiflədir. Müsbət cəhəti odur ki, kom­ple­mentin aktiv­lən­məsinin hesabına patoloji klona aid hüceyrələrin eliminasiyasını sü­rət­ləndirir. Amma effekt tam və davamlı olmur.

Hemolitik kriz dövründə infuzion dezintoksikasiya terapiyası aparılır. Trans­fu­zi­on və infeksiya ilə ağırlaşma­lar­da 0,5-1l 6%-li dekstran köçürülür. Erit­ro­­poez zəif­lə­di­yi üçün xəs­tələrə fol turşusu (5 mg) və dəmir defisitli anemiya zamanı də­­mir pre­pa­rat­ları təyin edilir.

Proqnoz. Xəstələrin yaşama müddəti 1ildən 30 ilə qə­dərdir. Orta yaşama müd­­­dəti isə təxminən 10 il hesab olu­nur.Təxminən 25% xəstələr 20 ildən çox yaşa­yır. Ölümün sə­bə­bi ilk növbədə tromboz, sonra isə bakterial infeksiya və he­morragik ağır­­­­laş­ma­lar­dır.Çox nadir halda tam remissiya, hətta sağalma da ola bilər.