Anemiyalar

İrsi dizeritropoetik anemiya
İrsi dizeritropoetik anemiya qeyri-effektiv eritropoez, sümük iliyində eritroid şaxənin kəskin qıcıqlanması, eritro­kariositlərin morfologiyasının dəyişməsi (iki və da­ha çox­nüvəli eritrokariosit), onların bölünməsi və sümük iliyində parçalanmasının po­zulması ilə xarakterizə olunan anemiya qrupudur.

Morfoloji və seroloji xüsusiyyətlərinə görə irsi dizerit­ropoetik anemiyanın 3 tipi aş­kar olunub. Xəstəliyin I, II tipi autosom-resessiv, III tipi autosom-dominant irsə verilir.

I tipdə nukleotidlərin sintezi pozulur, hüceyrə bölün­məsi anomal xarakter alır. Sümük iliyi meqaloblast tipli olur və ikinüvəli eritroid hüceyrələr üstünlük təşkil edir.

II tip eritrosit membranının anomaliyası, anomal qlü­kop­rotein, sial turşusunun de­fi­si­ti, eritrositlərin membra­nındakı zülalların və α zəncirin sintezinin pozulması ilə xa­rak­te­ri­zə olunur, iki və çoxnüvəli eritrokariositlər, karioreksis aşkar olunur. Erit­ro­kario­sit­lə­rin pro­li­fe­ra­si­ya­sı pozulur və DNT, RNT, zülal çatışmazlığı yaranır.

Xəstəliyin III tipində makrositoz, 5-12 nüvəli qiqant eritrokariositlər aşkar olunur.