Anemiyalar

Patogenez. Ferment çatışmazlığı zaman qlükoliz pro­se­si­nin pentozamonofosfat yolunun ilkin mərhələsi pozulur, yəni pentozamonofosfat zəncirində dəyişiklik baş verir. Nəti­cədə eritrosit və Hb-ni qoruyan qlütationun regenera­si­yası pozulur. Qlü­ta­tion eritrositləri hidrogen peroksid, sərbəst ra­di­­kal­la­r və dərman preparatlarından qo­ru­yan əsas antioksi­dant hesab olunur. Q-6-FD defisiti zamanı hüceyrələrdə hid­rogen peroksid və sərbəst ra­di­kal­la­rın artıqlığı yaranır, bu da hüceyrə daxili zülalların de­na­tu­rasiyasına, eritrositlərin mem­bran quruluşunun dəyişməsinə və hemolizinə səbəb olur.

Orqanizmə daxil olan dərman maddəsi aktiv formaya keçərək oksihemoqlobinlə reaksiyaya girir və müəy­­­­­yən miq­darda hidrogen peroksidi əmələ gətirir. Qlütation qlütation perok­­si­da­za sis­­­temi vasitəsi ilə hidrogen peroksidin bir hissə­sini zə­rər­siz­ləş­di­rir və bu pro­ses­də özü də oksidləşir. Qlüta­tionun yenidən bərpa olunması üçün hid­ro­gen molekulu la­zım­dır və bunu da NADF-dan alır. O da öz növbəsində həmin mo­le­kulu qlükoza-6-fosfatdan alır və bu prosesdə qlükoza-6-fosfatdehidrogenaza fer­men­ti iştirak edir. Qlütation-redukta­zanın ak­tiv­liyinin dəyişməməsinə baxma-yaraq Q-6-FD fer­me­n­tinin ça­tış­mazlığı zamanı normal hid­ro­gen mənbəyi olma­­dığına görə qlü­­­tationun yenidən bərpası pozulur və erit­ro­sit­­lər adi te­rapevtik do­za­da olan dərman preparatlarının ok­sid­­ləş­­di­ri­ci təsirinə qarşı da­vam gə­tir­mirlər. Bu isə hemo­qlobinin oksidləşməsinə, hemin iti­ril­mə­sinə və qlobin zən­cirinin çökməsinə səbəb olur. Nəticədə Heinz ci­sim­cik­lə­ri ya­ra­nır. Dalaq Heinz cisimsiklərini tə­miz­lə­yər­kən erit­ro­sit mem­bra­nının bir hissəsini iti­rir və hemolizə uğrayır. Heinz ci­sim­cik­lə­ri (0,2-0,3 mkm) denaturasiya olunmuş he­moq­­lo­bindir və eritrositin membranına yaxın yer­ləşir.