| Patogenez. Fankoni anemiyası zamanı sümük iliyində hüceyrəliliyin azalması, bütün qanyaradıcı şaxələrin ləngiməsi (eritroid, mieloid, meqakariositar), piytoxumasının artması müşahidə olunur. Hemopoezin defekti kök hüceyrə səviyyəsində yaranır. Sübut olunub ki, Fankoni anemiyalı xəstələrin nə zərdabı, nə də limfositləri donorların sümük iliyində koloniya yaratmaq effektinə təsir eləmir. Fibroblastlarda DNT-nin reparasiya sistemində defekt aşkar olunur. Buna görə bu xəstələrdə ultra bənövşəyi şüaların və kiçik dozada sitostatik preparatların təsirindən xromosomlar daha tez zədələnirlər.
Qanyaradıcı hüceyrələr uzun müddətə yetişir. Fankoni anemiyalı uşaqlarda eritrositlərin ömrü 2,5 dəfə qısalmış olur.
Dostları ilə paylaş: |
