İki fazalı soyuq aqlutininli autoimmun hemolitik anemiya (paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası). Xəstəlik qəfildən yaranır. Paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası keçirilmiş virus infeksiyaları zamanı (qızılca, parotit), sifilisin son mərhələsində (Donald-Landşteyner antiteli) müşahidə edilir. Soyuqlamadan müəyyən müddət sonra xəstədə sidiyin rəngi tündləşir, qarında ağrı, öyümə-qusma, titrətmə, Reyno sindromu, məxmərək əlamətləri qeyd olunur. Xəstədə bir neçə dəqiqə və ya bir neçə saat ərzində prodormal əlamətlər-bel və ayaqlarda, başda ağrılar, qaşınma, halsızlıq, diarreya, titrətmə, qızdırma, tünd qara sidik ifrazı olur. Bədən hərarəti bir neçə saat müddətində artır. Hemoliz 2-3 gün davam edir və 1-2 gün qara rəngli sidik ifrazı olur. Kriz dövründə dəri və selikli qişalarda sarılıq əlamətləri müşahidə edilir. Bəzən dalaq və qara ciyər böyüyür.
Hematoloji dəyişikliklər kəskin damardaxili hemolizə uyğundur. Hemoqlobinin səviyyəsi kəskin kriz dövründə 50 q/l-ə qədər azalır. Plazmada qaptoqlobulin, zərdabda hemoqlobinin miqdarı artır. Kriz dövründə bəzən leykositlərin miqdarı azalır, hətta trombositopeniya da müşahidə edilir. Sidikdə çoxlu miqdarda zülal, hemoqlobin və methemoqlobin aşkar olunur.
Dostları ilə paylaş: |