Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyi Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət

dos. Qədimova E.Ə.

Hemofiliya

Hemostaz. Qan damar daxilində daima maye halında arasıkəsilmədən dövran edir və hər hansı bir səbəbdən damarlardan xaric olduqda isə laxtalanır. Laxtalanmanın 3 səbəbi ola bilər:

1. 
   Zədələnmə
   
2. 
   Qan dövranında durğunluq – staz (tromb əmələ gəlir)
   
3. 
   Qanın fiziki – kimyəvi tərkibində dəyişikliklər olduqda (məs. hipoksiya, intoksikasiya və s.)
   

Travma nəticəsində qanaxma baş verdikdə qan laxtası damarın zədələnmiş yerin tutur və qanaxmanın qarşısı alınır. Beləliklə, qanın damar daxilində daima maye halda qalması və damar tamlığı pozulduqda dərhal laxtalanması orqanizmin yaşaması üçün ən vacib olan bioloji xüsusiyyətlərdən biridir.

Qanın laxtalanması çox mürəkkəb fermentativ prosesdir. Bu prosesdə qan damarları, qanın formalı elementləri, qan plazmasında olan bir çox laxtalanma faktorları iştirak edir. Həmin faktorlardan hər hansı birinin çatışmazlığı qanın laxtalanma qabiliyyətinin xeyli dərəcədə azalmasına səbəb olur və nəticədə qanaxma və qansızmalar yaranır.

Qan laxtalanma prosesi (hemostaz) 3 mərhələdən ibarətdir:

1. 
   Damar – trombositar mərhələ (ilkin hemostaz)
   
2. 
   Koaqulyasion hemostaz
   
3. 
   Fibrinoliz
   

Trombositlərin damar divarı keçiriciliyində rolu mühümdür, onlar özlərindən damar divarlarının keçiriciliyinə və sıxılmasına təsir göstərən, angiotrofik və laxtalanma prosesində iştirak edən faktorlar əmələ gətirirlər. Bundan başqa trombositlər adgeziya və aqreqasiya funksiyasını yerinə yetirirlər.

Hər hansı bir səbəbdən zədələnmiş nahiyədə normal halda damarlar büzüşür, trombositlər həmin yerə toplaşaraq adgeziya, aqreqasiya funksiyaları sayəsində tıxac əmələ gətirir və qanaxmanı saxlamağa çalışırlar. Buna ilkin hemostaz deyilir. Laxtalanma prosesində damar və trombosit mexanizmləri eyni vaxtda iştirak etdiyinə görə ilkin hemostaza damar–trombositar hemostaz da deyilir.