Fibrinin əmələ gəlməsi
Fibrinogen
Həll olunan fibrin (solibule)
Trombin
Həll olunmayan fibrin (insolibule)
XIII
XIII a
Hemofiliyanın patogenezi
Hemofiliya qanın laxtalanmasının pozulması ilə müşahidə olunan irsi xəstəlikdir. Onun əsasında qanın laxtalanmasında iştirak edən VIII və ya IX faktorun defisiti və ya molekulyar anomaliyası durur. Hemofiliya A hər 10.000 nəfər kişi cinsinin 1 nəfərində, Hemofiliya B isə hər 50.000 nəfər kişi cinsinin 1 nəfərində təsadüf edir.
Xəstəliyin irsə verilmə xüsusiyyətləri
Hemofiliya xəstəliyi necə irsə verilir?
Hemofiliya xəstəliyinin hə iki tipi ailə üzvlərinin ancaq kişi cinsinə ana vasitəsilə keçir. Ana özü isə praktiki sağlam olurlar. Bunu izah etmək üçün hemofiliyalı ailələrdə uşaqların doğulmasının mümkün ola bilən 3 variantını nəzərdən keçirək.
I variant – ata hemofiliya xəstəsi, ana sağlamdırsa, doğulan oğlanların hamısı sağlam, qızların hamısı ötürücü olurlar. Bu qızlar praktiki sağlam olub, xəstəlik genini “X” xromosomunda daşıyır və gələcəkdə oğlan uşaqlarına ötürərək onların xəstələnməsinə səbəb olurlar. Belə qızlara “ötürücü” adı verilir.
II variant – kişi sağlam, qadın “ötürücü” olduqda, oğlanların 50%-i hemofiliyalı xəstə, 50%-i sağlam olur. Həmçinin qızların 50%-i “ötürücü”, 50%-i sağlam doğulurlar.
III variant – kişi hemofiliya xəstəsi, qadın “ötürücü” olduqda, oğlanlar həm xəstə, həm sağlam, qızların bir qismi “ötürücü”, digər qismi isə hemofiliyalı xəstə olacaqdır. Bu variant nadir təsadüf etdiyi üçün, qadınlarda müstəsna hallarda hemofiliya xəstəliyi müşahidə edilir.
Dostları ilə paylaş: | 
