Azərbaycan respublikasi səHİYYƏ naziRLİYİ azərbaycan tibb universiteti

II fəsil. Dodaq və damaq yarıqları

Dodaq və damaq yarıqları dodaq, damaq və alveol kimi strukturların birləşməməsindən yaranan anadangəlmə anomaliyadır. Bu anomaliyalar dünyanın hər yerində çox sıx rast gəlinən, həm uşaq, həm də ailə üçün ağır bir travmadır. Uşaqda psixi və fiziki inkişaf problemlərinə gətirib çıxaran bir vəziyyətdir.

Dodaq və damaq yarıqları ilə doğulan uşaq əmmə funksiyasını itirir, udma aktı zamanı qidanın burundan gəlməsi kimi hallar ilə rastlaşır. Yuxarı tənəffüz yollarının davamlı olaraq xarici mühitlə, soyuq və quru hava axını ilə təmasda olması faringit, boğaz ağrısı, yevstax borusu ilə orta qulaq iltihabı, mastoiditə gətirib çıxarır. Dişlər normadan az olur, üst-üstə və deformasiya olunmuş formada çıxırlar. Beləliklə, dodaq və damaq yarığı olan uşaqlar öz həmyaşıdlarına nisbətən inkişafdan qalır, onlarla bir oynaya bilmir, böyüdükdə isə normal ailə qura bilmir, cəmiyyətlə münasibət qurmaqda çətinlik çəkirlər.

Anadangəlmə anomaliylar arasında dodaq və damaq yarıqları üzərində çoxlu eksperimental və klinik araşdırmalarla, müxtəlif bərpa və müalicə üsulları inkişaf etdirilib tətbiq olunaraq, anomaliyalar tamamilə sağaldılacaq hala gətirilmişdir. Dodaq və damaq yarıqlarında müxtəlif ixtisaslı həkim kollektivi ilə müalicə daha məqsədəuyğundur. Plastik cərrah, stomatoloq, ortodont, prodontoloq, rentgenoloq, pediatr, anestezioloq, LOR, psixoloq, psixiatr, elmi işçilərdən yaradılmış bir kollektivlə dodaq və damaq yarığı olan bir uşaqda müxtəlif müayinələrin aparılması, müalicə metodlarının seçilməsi, hansı vaxtda aparılması, nəticələrin müzakirəsi, digər elmi işlərlə müqayisəsi, dodaq və damaq yarığının müalicəsində uşağa heç bir psixoloji və fiziki travma yetirmədən yaxşı nəticələr əldə edilməsinə gətirib çıxarır.

Tarixi məlumat. Keçmiş zamanlarda insanlar bir çox anadangəlmə anomaliyalar kimi dodaq və damaq yarıqlarının da şeytanın işi olduğunu fikirləşirdilər və belə bir anomaliya ilə doğulan uşaqları kütlədən ayırıb öldürürdülər. Bunun səbəbi uşağın ruhunun da şeytan tərəfindən oğurlandığını zənn etmələri idi.

Anadangəlmə orofasial yarıqların cərrahi yolla düzəldilməsi barədə biliklər b.e.-dan əvvəllərə təsadüf edir. Celsus-un yazılarında (b.e.-dan əvvəl 25-ci - b.e.-nın 50-ci illəri) damaq cərrahiyyəsi haqqında məlumatlar vardır. 1966-cı ildə Boo-Chai tarixdə ilk dəfə olaraq 390-cı ildə Çində uğurlu bir bərpa metodunun olması haqqında məqalə dərc etdi, lakin bu cərrahın adı elə tarixdə də qaldı. Tibbdə yeni sahələrin açılmasında rolu olan Renesans bu deforasiyaların düzəldilməsində yeni metodlar təklif etmişdir. Pyer Franco, Ambros Pare və Gaspare Tagliacozzi 16-cı yüzillikdə bu deformasiyaların düzəldilməsində rolu olan cərrahlardır.

Bundan sonrakı üç yüzillikdə digər cərrahlar tərəfindən müxtəlif metodlar təklif olunsa da, 19-cu yüzillikdə inkişaf pik həddinə çatmışdır. 1844-cü ildə Malgaigne “Deux laimbeaux” dodaq yarığı bərpası metodunu dərc etmiş, bu metod Mirault tərəfindən modifikasiya edilmişdir. Bu metodun ən uğurlu modifikasiyası 1930-cu ildə Blair və Brown tərəfindən yaradılmışdır. Həmin illərdə Hagedorn tərəfindən təklif olunmuş metoddan Le Masurier istifadə edərək “Cupid yayını” rekonstruksiya edən dördbucaqlı flebi inkişaf etdirmişdir. 1949-cu ildə təklif edilən bu fleb kosmetik olaraq effektli olan bir fleb kimi hələ də qüvvədə qalmaqdadır. Randall modifikasiyası və Skoog-un cüt üçbucaq flebi, Le Masurier tərəfindən qoyulmuş qanunlara bağlıdır. Bu mövzuda 1950-ci ildə Millardın yaratdığı rotation-advancement fleb metodu ən yaxşılardan sayılır.

Embriologiyasi. Dodaq və damaq yarıqları dodağı və alveolu əmələ gətirən müxtəlif strukturların birləşməməsi nəticəsində yaranr. Baş və boyun hamiləliyin 4-cü həftəsində embioloji kəllənin ventral-lateral səthində müəyyən olunan qəlsəmə qövsündən inkişaf edir. Hər birində qığırdaqlı nüvə, damar strukturları, əzələləri və sinirləri olan 5 qəlsəmə qövsü vardır. Bu tağlar xarici girintilərlə eyni səviyyədə yerləşən udlaq endodermasını, mezenximasını kənara itəliyərək xaricə doğru şişir və faringeal qovuq (boşluq) əmələ gətirir. Hər girintinin ektoderması onun tamamlayıcı qovuğunun endoderması ilə qarşılaşır və nadir hallarda cırılmış nazik ləkələr əmələ gətirərək birləşirlər. Yarıqlar 6 və 8-ci həftələrdə birləşirlər. Birləşmə zəif olduqda qəlsəmə kistası və ya fistula formalaşmasına səbəb olur.

Üzün inkişafı birinci, bir qədər də ikinci cüt qəlsəmə qövsünün törəməsi ilə əlaqəlidir və hamiləliyin 5 və 8-ci həftələrində inkişaf edir. Erkən fetal dövrdə oral və nasal fossa, baş və perikard arasında “stomadeum” və ya primitiv ağız deyilən bir nahiyə formalaşır. Sonrakı dövrdə aşağıdan, üstdən və yanlardan gələn çıxıntılarla əhatə olunaraq sərhədlənir. Üstdəki çıxıntı ön beyin çıxıntısından inkişaf edən frontonasal çıxıntını əmələ gətirir. Aşağıdakı visseral qövslərin birinci cütündən inkişaf edən mandibulyar çıxıntılar önə doğru irəliləyib ortada birləşərək alt çənə və mentumu əmələ gətirirlər. Mandibulyar bucaqların bifurkasiyası nəticəsində yandakı çıxıntılardan maksilyar çıxıntılar əmələ gəlir. Frontonazal çıxıntı burunun ilk rudimetlərini əmələ gətirərək, aşağıya doğru böyüyərək iki ədəd oval çökəklik - görmə çuxurları əmələ gətirir. Bu çökəkliklər frontonazal çıxıntının alt hissəsini bir median və iki lateral nazal çıxıntıya ayırırlar. Medial nazal çıxıntıüst çənəni əmələ gətirərək maksilyar çıxıntı ilə birləşir. Hər iki lateral nazal çıxıntılar burun qanadlarını və kənarlarını əmələ gətirərək maksilyar çıxıntılarla birləşir. Eyni zamanda frontonazal çıxıntının üst hissələri alın formasına gəlirlər. Üçbucaq sahə deyilən aşağı çıxıntı yuxarıya qalxaraq burun zirvəsini formalaşdırır.

Medial nazal çıxıntılar hər iki lateral bucaqda kürə formasında çıxıntı əmələ gətirir. Bunlar ortada birləşərək damağın ön hissəsi olan premaksillanı, burun çəpərini, kollumellanı, filtrumu (üst dodağın kənar səthinin ortasındakı qabarıq nahiyə) əmələ gətirirlər. Lateral nazal çıxıntılar lateral nazal divarları, burun qanadlarını və yanaq nahiyəsini formalaşdırırlar. Maksilyar çıxıntılar üst çənədən əlavə yanaqların, üst dodağın lateral hissəsini və damağı əmələ gətirirlər.

Dodaqlar ilk dövrlərdə çənənin alveolyar hissələrindən ayrılmırlar. Onlar 7-ci həftədə ayrılırlar. Ağız yarığının lateral uzantısı maksilyar və madibulyar çıxıntılarının bifurkasiya nöqtəsindədir. Bu geniş ağız yarığı dodaqların proqressiv birləşməsi nəticəsində mimiki və çiynəmə əzələlərinin inkişafı ilə kiçilir. Bunlar ikinci qəlsəmə qövsündən inkişaf edənlərdir. Bu yolla yanaqlar tam formalaşır və dodaqlar kiçilir.

7-ci həftədə dil ağız boşluğuna enərkən, rəf şəklində yanlardan aşağıya doğru asılı duran mezodermal çıxıntılar da öndən arxaya doğru birləşməyə başlayırlar. Yumşaq damaq 9-cu həftədə birləşir. Dilçək əmələ gəlməsi 12-ci həftədə başa çatır.

Bütün bu deyilənlərdən aydın olur ki, medial nazal çıxıntı bir tərəfdə maksilyar çıxıntı ilə birləşməzsə birtərəfli dodaq yarığı, kürəvari çıxıntılar hər iki tərəfdən maksilyar çıxıntılarla birləşməzsə iki tərəfli dodaq yarığı anomaliyası meydana çıxacaqdır. Əgər ağız boşluğundakı mezodermal çıxıntılar bir-biriylə birləşməzsə, ikincili damaq yarıqları əmələ gələcəkdir.

Etiologiyası. Anatom, teratoloq, stomatoloq, genetik və epidemioloqlar dodaq və damaq yarıqlarının etoloji səbəbləri haqqında müxtəlif yöndə araşdırmalar aparmışdılar. Beləliklə, anadangəlmə anomaliyalar arasında dodaq və damaq yarıqlarının etioloji səbəbi, morfogenezi, genetik əlaqələri incəliklə araşdırılmış və dərinləşdirilmişdir. Ancaq indiyə qədər dodaq və damaq yarıqlarının əmələ gəlmə səbəbi tamamilə aydınlaşdırıla bilinməmişdir. Güman edilir ki, dodaq və damaq yarıqlarının əmələ gəlməsində iki amil – genetik və xarici mühitdən təşəkkül tapan çoxsaylı amillər vardır. Genetik amillərlə dodaq və damaq yarığının əmələ gəlməsi uşaqların 5-10%-də müşahidə olunur. Danimarka alimi Fogh Anderson (1942-1967) anadangəlmə anomaliyaları olan uşaqların nəsil ağaclarını yoxlamış, dodaq və damaq yarıqlarının etioloji səbəblərində genetik amillərin mühüm yer tutduğunu qeyd etmişdir. Şübhəsiz ki, valideynlərində və ya yaxın qohumlarında dodaq və ya damaq yarığı varsa, dünyaya gələn uşaqda da anomaliyanın olma riski vardır. Valideynlərin birində dodaq və damaq yarığı olan hallarda genetik qüsurlu evlənmə namizədinin yenidən genetik qüsurlu bir evlənmə namizədi taparaq həyatlarını birləşdirmə mümkünlüyü az olduğuna görə genetik amil getdikcə azalır, bu səbəbdən də dodaq və damaq yarıqlarında genetik etiologiyalı səbəblər üzərində çox da dayanmaq lazım deyil.

Genetik səbəblərdən əmələ gələn anadangəlmə dodaq və damaq yarıqları mutant genlər və ya xromosomlarının bir hissəsini itirmiş autosom dominant və ya resessiv irsiyyət ilə izolə olunmuş və ya D və E trisom sindromlarında olduğu kimi digər anomaliyalar ilə birlikdə olurlar. İzolə olunmuş dodaq və damaq yarıqları olan uşaqlarda xromosomu araşdırmağa ehtiyac yoxdur.

Dodaq və damaq yarıqlarının inkişafında hidramnius, döldə baş, boyun və vücudun qeyri-adi pozalarında, böyük dilin təyzyiqi, maksilyar çıxıntıların normal olaraq inkişaf edib mərkəzdə birləşməməsi, epitelial və ya mezodermal penetrasiyasının kifayət qədər olmaması kimi nəzəriyyələr irəli sürülsə də etioloji səbəb tamam açıqlanmamışdır. Ancaq mezodermal güclənmənin, endoderma və ektoderma arasındakı funksiyanın normal dərəcədə olmaması nəticəsində, biri biriylə irəliləyib birləşməsi lazım olan qövslər arasında açıqlıq qaldığı və qısaca olaraq yarıqlar əmələ gəldiyi qeyd edilir.

Ətraf mühit amillərindən dodaq və damaq yarıqlarına qəti olaraq təsirli olanları təyin etmək çətindir. Ancaq ətraf mühit amillərinin rolu genetik amillərdən daha çoxdur. Walker və Fraser (1957) eksperimental olaraq heyvanlara yüksək dozada kortizon verərək həmin heyvanların balalarında dodaq və damaq yarıqları əmələ gətirə bilmişdilər. Kortizonun anomaliya əmələ gətirməsinin səbəbi maksilyar tumurcuqların inkişafını dayandıraraq birləşməyə imkan verməməsidir. Green-ə görə kortizon, epitelial çoxalmanı dayandıraraq inkişafı saxlayır və nəticədə dodaq və damaq yarıqları əmələ gəlir.

Eləcə də, infeksion amillərin və xüsusilə, virusların (məxmərək virusu) təsirlərinin digər anadangəlmə anomaliyalarda olduğu kimi dodaq və damaq yarıqlarının əmələ gəlməsində də önəmli rol oynadıqları zənn edilir.