Azərbaycan respublikasi səHİYYƏ naziRLİYİ azərbaycan tibb universiteti

Fiziologiyası. Qan dövranı zamanı kapillyar divarındakı məsamələrdən intensiv elektrolit və su molekulları filtrasiya olunur. Protein molekulları daha az diffuziyaya uğrayırlar. Proteinlərin keçməsi üçün osmotik təzyiqin artması baş verir, bu isə suyun keçməsinə şərait yaradır. Vaskulyar sirkulyasiyanı tərk edən proteinlər limfa vasitəsi ilə geri qayıtmaq məcburiyyətində olurlar. Gün ərzində qandakı total proteinlərin 50%-i bu yolla sirkulyasiya edir. Limfanın əsas vəzifəsi toxumadakı iri molekulyar substantları daşımaqdan ibarətdir.

Ödem mayesinin filtrasiya sürəti, toxuma aralarından mobilizasiya sürətini keçdikdə akkumilasiya başlayır. Bu mobilizasiya limfatik dönmə axını və venoz kapillyarlar yatağının rezorbtiv gücü sayəsində mümkün olur. Burada tarazılığa nəzarət edən faktorlar aşağıdakılardır.

• 
  kapillyar təzyiq;
  
• 
  qanın osmotik təzyiqi;
  
• 
  kapillyarların keçiricilik qabilyəti;
  
• 
  lokalizasiyalı toxuma təzyiqi.
  

Sistematik, ya da lokal olaraq effektiv hidrostatik təzyiqi artıran hər hansı bir faktor və ya osmotik təzyiqdəki azalma, tarazılığı pozaraq suyun daha çox kapilyarlardan çıxmasına şərait yaradır, müvafiq tarazılığa çatana qədər suyun toxumaarası toplanması davam edir. Ödem mayesinin bu formada proqressiv toplanması, protein konsentrasiyasını 4 qrama %-ə qədər çatdırır.

Venoz dövranda obstruksiya olduqda venoz kapillyar tərəfdə təzyiqin artması ilə əlaqədar olaraq, venoz kapillyarlarda absorbsiyon tutum məhdudlaşır və beləliklə, kapillyar diffuziyanın artmasına, dolayı olaraq hüceyrəarası mayenin miqdarının artmasına gətirib çıxarır.

Limfatik kanallarda obstruksiya olduqda yüksək molekullu ağır filtratların ortadan qaldırılmasında ləngimələr olur. Molekulyar konsentrasiyanın artması ilə proqressiv limfatik ödem inkişaf edir. Normalda intralimfatik təzyiqlər atmosfer təzyiqindən aşağı olurlar (-2 mm su sütunu/ -10 mm su sütunu). Bu mənfi təzyiq, kəskin və ya xronik ödem nəticəsində atmosfer təzyiqinə bərabər, yaxud müsbət təzyiqə çatır. Döş axarında təzyiq atmosfer təzyiqdən aşağıda olur. Klinik ödem olduqda təzyiq müsbət olur. Divar aralığının şişlərində v.cava inferior sindromu meydana çıxanda süd vəziləri səviyyəsində yayılmış ödem əmələ gəlir və interlimfatik təzyiq 400 mm su sütununa qədər yüksələ bilir.

Ödemin patofiziologiyası. Ödemin səbəbi lokal və ya sistematik ola bilər. Kapillyar filtrasiyanın sürəti, limfanın geri dönməsi və kapillyar yatağın reabsorbsiyası tutumunu keçərsə, ödem meydana gəlir. Burada tarazılığa nəzarət edən faktorlar aşağıdakılardır:

• 
  kapilyar yataq təzyiqi;
  
• 
  kapilyarın keçiricilik qabiliyyəti;
  
• 
  lokal toxuma təzyiqi;
  
• 
  onkotik təzyiq (plazma proteinlərinin təzyiqi)
  

Limfatik və venoz sistemində baş verən patologiyalar, xronik periferial ödemin ən çox rast gəlinən səbəbləri arasındadır.

Ödemlərin təsnifatı

1. 
   Kəskin ödem:
   

1. 
   Travmatik (mexaniki, tempratur)
   
2. 
   Kəskin infeksion (sellulit, yaxud fleqmona)
   
3. 
   Kəskin tromboflebit
   
4. 
   Sistem xəstəliklər (kardial, renal, allergik və.s)
   

2. 
   Xroniki ödem:
   

1. 
   İlkin venoz səbəblərlə əlaqədar olanlar:
   

1. 
   Venoz durğunluq (varikoz venalar)
   
2. 
   Venoz çatışmazlıqlar (postflebitik sindrom)
   
3. 
   Venoz obstruksiya (cərrahi, neoplastik, trombolitik)
   
4. 
   Arterio-venoz malformasiyalar
   

2. 
   İlkin limfatik səbəblərlə əlaqədar olanlar:
   

1. 
   Anadangəlmə limfatik ödem:
   

• 
  aplastik limfa damarları;
  
• 
  hipoplastik limfa damarları;
  
• 
  varikoz limfa damarları.
  

2. 
   Qazanılmış limfatik ödem:
   

• 
  neoplastik;
  
• 
  parazitik;
  
• 
  cərrahi əməliyyatlardan sonra;
  
• 
  şüalanmadan sonra;
  
• 
  xronik infeksiyalar (streptokok, stafilokok, vərəm, sifilis və s. )
  

Kəskin ödem. Aşağıda göstərilən səbəblər kəskin ödemin əmələ gəlməsinə səbəb olur:

1. 
   Intersitisial boşluqlarda protein konsentrasiyasının artması
   
2. 
   Kapillyar divarının keçiriciliyinin artması
   
3. 
   Limfa damarlarının, yaxud venaların blokadası
   
4. 
   Plazma proteinlərinin azalması
   

Xroniki ödem. Venoz sistemdə mövcud olan hər hansı bir blokada ya da çatışmazlıq nəticəsində vena daxilindəki hidrostatik təzyiqin artması, eləcə də limfa sistemdə anadangəlmə və ya qazanılmış müxtəlif dəyişikliklər səbəbindən baş verir.

Simptomlar. Limfatik ödem yüngül dərəcədə şişkinlikdən, ciddi sellulitlərə, hətta limfasarkomalara qədər gəlib çatan həyati təhlükəli ağırlaşmalara səbəb olur. İlk dövrlərdə ödem yumşaq olur, basdıqda iz buraxır. Aşağı ətrafdan topuq nahiyəsindən başlayaraq getdikcə yuxarıya doğru qalxır. Xəstə, proses gedən ətrafda narahatlıq hiss edir. Ödemin artması ilə gərginlik artdığından şikayətlər də artır. Gecələr adətən şikayətlər olmur, amma ayaqüstə qaldıqda ağrıların artmasından şikayət edir. Limfatik staz və ödem mayesindəki protein konsentrasiyasının getdikcə artması, bakteriyaların inkişafı üçün əlverişli mühit yaradır. İnfeksiya artdıqca dərialtı oxumalarda fibroz artır. Xronik ödemdə (fil ayaqlılıq) dəri qalınlaşmış, hiperkeratotik və tünd rəngli olur. Mövcud olan ödemə barmaqla basdıqda çuxurluq əmələ gətirmir.

Yuxarı ətrafda limfatik ödem - nadir hallarda anadangəlmə olur. Radikal masteoktomiyadan sonra qazanılmış olur. Bu əməliyyatı keçirənlərin bir hissəsində müxtəlif dərəcədə ödem inkişaf edir. Uzun müddət davam edən poslimfadermatoz nadir hallarda limfangiosarkomaya səbəb olur. Müalicəsi çətindir, amputasiya nadir hallarda effektli təsir göstərir. Şüa terapiyası palliativdir.

Limfatik obstruksiya. Hər hansı bir etioloji səbəbə bağlı olaraq limfatik obstruksiya əmələ gəldikdə mövcud kollaterallar, yaxud limfatiko-venoz şuntlar limfatik ödemin qarşısını tamamilə və ya qismən ala bilir. Ancaq müvafiq vəziyyətlərdə limfatik obstruksiya interlimfatik təzyiqi yüksəldərək limfanı çökdürür. Qapaq çatışmazlığı meydana çıxır, retroqrad axım inkişaf edir, orqan mənfəzinə limfa sızmağa başlayır.

Differensial diaqnoz. Diaqnoz, adətən, anamnez və fiziki müayinə əsasında qoyulur. Digər simptomlarla birlikdə olmayan və getdikcə inkişaf edən limfatik ödem xarakterikdir. Klassik olaraq qadınlarda topuqdan yuxarıya doğru ilk menisturasiyada, ya da hamiləlikdə başlayır. Xroniki ödem basdıqda iz salmayan elastik konsistensiyalı olması ilə ürək və böyrək çatışmazlıqları, hipotiroidizm və aldosteronizmdə əmələ gələn ikincili, yumşaq, basdıqda iz salan ödemdən fərqləndirilməlidir.

Adətən, qapaq çatışmazlığı ilə, eləcə də venoz patologiyalarla əlaqədar olan xroniki ödem kapillyar təzyiqin artması və dolayısı ilə kapilyar perfuziyanın azalmasına səbəb olur. Uzun müddət davam edən xəstələrdə, pis perfuziya və toxuma anoksiyasına bağlı olaraq dəridə xoralar əmələ gəlir. Dəridə fibroz dəyişikliklərin əmələ gəlməsi xarakterikdir.

Venoz ödem yataq istirahəti ilə bir neçə saat müddətində itsə də, limfatik ödem bir neçə gün davam edir. Son diaqnoz venoqrafiya və limfaqrafiya ilə qoyulur.

Limfangiomalar yumşaq konsistensiyalı olub, sıxdıqda kiçilirlər. Lokalizasiyasına görə və süngərvari srukturların olmasına görə kistik hiqromalardan, yataq istirahəti ilə keçməmələrinə görə limfatik ödemdən fərqlənirlər. Müalicə kistik strukturun eksiziyasıdır. Düzgün müaliə aparılmadıqda residiv mümkündür.

Limfatik ödemin müalicəsi. Limfatik ödemin müalicəsi konservativ və cərrahi olmaqla iki yerə ayrıılır. Xəstələrin əksəriyyəti konservativ müalicə alır. Ancaq müalicənin hər iki forması xəstəliyi tam müalicə etmir. Xəstələrə bu vəziyyətin xronik olduğunu, ödemə nəzarət etməyi və infeksiyadan qorunmanın vacibliyi haqqında məlumat verilməlidir.

Konservativ müalicə:

• 
  Elevasiya. Periodik olaraq xəstə ətrafı ürək səviyyəsindən 23-30 sm yuxarıda tutmaqla saxlamaq məsləhət görülür. Adətən bunu boş vaxtlarda və axşamlar etmək daha məqsədə uyğundur.
  
• 
  Davamlı təzyiq. Elevasiyadan sonra, ayağa qalxmazdan əvvəl elastik bint və sıx corablar geyinilir ki, əmələ gələcək ödemin qarşısı alınsın. Ayağı 25-40 mm civə sütünü təzyiqdə sıxmaq məsləhətdir. Növbəti elevasiyaya qədər elastik bint saxlanmalıdır. Elavasiya və davamlı təzyiq müalicə müddətində bir-birini əvəz etməlidir.
  
• 
  Diuretiklər - ödem mayesinin bədəndən xaric olmasını təmin etmək üçün tətbiq edilir.
  
• 
  Antibiotiklər. İnfeksiyadan qorunmaq məqsədi ilə profilaktik olaraq uzunmüddətli təsirə malik antibiotiklər tətbiq edilir. Barmaq aralarındakı funqal infeksiyaların müalicəsi, dəriyə qulluq və şəxsi gigiyena qaydaları infeksiyanın başlama və təkrarlanmasının qarşısını alır. Bu infeksiyalar əsasən sterptokok və stafilokoklar tərəfindən törədilir. İnfeksiya baş verdikdə dərhal aktiv müalicəyə başlanılmalıdır. Yataq istirahəti və ətrafların elevasiyası vacibdir.
  

Cərrahi müalicə. Konservativ müalicə effekt vermədikdə cərrahi müalicə haqqında düşünülməlidir. Limfatik ödemli xəstələrin az bir qismində cərrahi müalicəyə göstəriş vardır:

• 
  Funksional pozğunluqlar. Ətrafların hədsiz ağırlaşması normal aktiv hərəkətə mane olduğundan xəstələrdə ağrılara və yorğunluğa səbəb olur.
  
• 
  Kosmetik səbəblər. Limfatik ödem xüsusilə, gənc qadınlarda kosmetik baxımdan problem yaradır. Simmetriyanın saxlanması çətin olur və meydana gələ bilən çapıqlar da nəzərdə saxlanmalıdır.
  
• 
  Təkrarlanan limfangitlət. Düzgün qulluq və antibiotik terapiyası kifayət etmirsə, cərrahi müdaxiləyə göstəriş vardır.
  

Limfatik ödemin cərrahi müalicəsində bugünə qədər müxtəlif proseduralar yoxlanılmış, ancaq bunların çoxu uğursuz olmuşdur. Cərrahi müdaxilələr, əsasən, iki qrupa bölünür.

1. 
   Fizioloji əməliyyatlar. Bu metodda limfatik drenajı lokal, uzaq və yaxud mikrovaskulyar anastamozlarla təmin etməyə çalışırlar.
   

1. 
   Limfatik rekonstruksiyalar:
   

1. 
   Alloplastik implantlar - yad cisim reaksiyası və fibrozun inkişafına görə uğursuz ola bilir.
   
2. 
   Mikrolimfatik bərpa - limfa damarları ilə venalar arasında mikrovaskulyar anastamozlar aparılır. Nə qədər çox sayda anastamoz edilsə, o qədər də uğurlu nəticə alınır.
   
3. 
   Düyün-venoz anastamozları - yarıya bölünmüş limfa düyününün kəsilmiş səthinə vena anatstamozu edilir. Fibroz inkişaf etdiyindən, sonralar axın dayanır.
   

2. 
   Fleb metodları:
   

1. 
   Lokal dəri flebləri. İlk dəfə olaraq Gilles tərəfindən yoxlanmış və uğurlu olmadığı müəyyən olunmuşdur.
   
2. 
   Güdüllü dermal fleb əməliyyatı (Tompson). Səthi limfa axınının dərin limfa damarları sisteminə çatdırılmasını təmin edir.
   
3. 
   Omental fleb trasnpozisyası. Piyliyin tərkibində həmişə limfa olmadığı üçün və müəyyən müddətdən sonra ağır peritonitlər baş verdiyi üçün bu metodun da tətbiqi yol verilməzdir.
   

2. 
   Eksizyonal əməliyyatlar. Bu əməliyyatlar dəri və dərialtı limfaödematoz toxumaların eksizyasından ibarətdir.
   

1. 
   Total dərialtı eksizya və qreftləmə. Əzələ fassiyasına qədər eksizya edildikdən sonra qüsur sağlam nahiyələrdən alınan dəri qreftləri ilə bərpa edilir (Çarlz əməliyyatı).
   
2. 
   Hissəvi eksizya. Limfatik ödem olan toxumanın azaldılmasına istiqamətlənən bir metoddur (Kondoelon-Sistrank metodu).
   

Bütün bu əməliyyatların müxtəlifliyinə baxmayaraq, normal limfa dövranının təmin olunması və limfatik ödemin qarşısını almaq hələ də mümkün deyil.

XV fəsil. Genitial nahiyənin anomaliyaları
Hipospadiya
Hipospadiya - uretranın penisin cisminin ventral səthində və ya aralıqda qalması ilə nəticələnən anadangəlmə bir anomaliyadır. Adətən, 1/300 nisbətində oğlan uşaqlarında rast gəlinir. Ən çox penisin ucunda, ondan sonra cismində, ən az isə aralıq və xayalıq formaları müşahidə olunur. Hipospadiyanın müxtəlif təsnifatları arasında ən çox aşağıdakı təsnifatdan istifadə olunur:

• 
  Qlanulyar (koronar) tip - uretranın glans-ın aşağısında sulcus coronarius-a açılması)
  
• 
  Distal penil tip
  
• 
  Mid penil tip
  
• 
  Penoscrotal birləşmə
  
• 
  Scrotal tip (Scrotum bifidum)
  
• 
  Perineal tip
  

Hipospadiyası olan əksər xəstələrdə adətən bu, ereksiya zamanı müşahidə olunur. İçəriyə tərəf bükülmüş bir bir yığılma əmələ gətirir ki, buna da xorda deyilir. Ereksiya zamanı penisin C formasında qıvrılmasına səbəb olan bu xorda, glans penis-dəki hipospadiak kanala bağlı fibroz toxuma qalığıdır. Hipospadiyalı xəstələrdə corpus spongiosum, uretranın qurtardığı yerdə sona çatır və yerdə qalan boşluqa fibroz toxuma yerləşmişdir. Nadir hallarda xorda hipospadiya olmayanda da müşahidə oluna bilər. Bu xəstələrdə uretra ətrafındakı fibroz toxuma qıvrılır. Hər xəstədə sistemli müayinə və vena daxili pieloqram aparılması mütləqdir. Hipospadiyalı xəstələrdə xayanın enməməsi, böyrək anomaliyaları, yırtıqlar və digər bir qrup anadangəlmə anomaliyalar müşahidə oluna bilər.

Xayalıq yarığı olan hipospadiyalı xəstələrində xaricdən baxışda cinsiyyət haqqında şüphələr yarana bilər. Belə vəziyyətlərdə differensial diaqnoz üçün cinsiyyət xromosomlarının təyini, sistokpoya və bəzən də laparotomiyaya ehtiyac yaranır.

Embriologiyası. Mayalanmadan sonra XX və ya XY xromosomlarının birləşməsi ilə embrionun inkişafı ilə ektoderma və endoderma qalıqlarının birləşməsi nəticəsində kloaka membranı əmələ gəlir. İkinci ayda embrionda yumşaq toxuma və fasial strukturlar meydana gəlməyə başlayır. Kraniumdan kloaka membranına qədər olan məsafədə orta xəttə inkişaf edən sallanma nəticəsində hər iki tərəfdə urogenital kürəciklər (genital tuberkullar) və bunların arasında uretral şırım adlandırılan törəmələr meydana çıxır. Bu genital qabarcıq embrionun inkişafı ilə birlikdə davam edir. Bu müddətdə hər iki cins üçün inkişaf eyni gedir. Əgər bu səhifədə xayalar inkişaf etməzsə, genital tuberkul klitora, urogenital büküşlər kiçik dodaqlara və labioskrotal çıxıntılar böyük dodaqlara çevrilərək normal xarici cinsiyyət orqanları formalaşır. Xayaların inkişaf etməsi ilə xarici cinsiyyət orqanları normal kişi görünüşü alır. Bu müddətdə genital kürələr sürətlə bağlanaraq kanal əmələ gətirir və silindirik struktur inkişaf edir. Həmin kanal dərinləşərək cism üzərində distala doğru irəliləyir. Uretral büküş bir çıxıntı halına gəlir, üçüncü ayın sonunda bağlanmağa başlayır. Kənarlarda inkişaf edən proliferasiya bu bağlanmanı təmin edərək onu orta xəttən simmetrik iki parçaya ayırıb uretranı formalaşdırır. Penisin embrional inkişafının hər hansı bir dövründə pozulma olduqda, hipospadiya deyilən anadangəlmə deformasiya meydana çıxır.

Patoloji anatomiyası. Hipospadik penis anatomik olaraq normal bir penisdən fərqlənir. Bu fərq uretral kanalın distalında müşahidə olunan corpus spongiosum-un fibroz strukturla əvəz olunmasından ibarətdir. Belə bir anomaliyaya sahib olan penisdə xordanın yığılması nəticəsində glans-ın əsasında yelpik şəklində bir yayılma müşahidə olunur. Bu səbəbdən də pülük ventral nahiyədə birləşməyərək açıq qalır. Bu şəkildə doğulan uşaqlara xalq arasında “peyğəmbər sunnətli” uşaqlar deyilir. Fibroz toxumaların gərginliyi ilə bağlı olaraq anqulyasiya və digər anatomik pozğunluqlardan əlavə hipospadiyalı penis öz silindirik şəklini itirməklə yastı bir forma alır. Bəzi xəstələrdə mövcud olan axacağın distal hissəsində kor kanal müşahidə olunur. Buna görə də, hipospadiyada aşağıdakı komponentlər mövcuddur:

• 
  meatus stenozu;
  
• 
  xorda;
  
• 
  uretranın inkişafının qeyri-adi sona çatması
  

Hipospadiayanın mualicəsi ancaq cərrahi yolla aparılır. Müalicənin ən uyğun vaxtı 2-3 yaş arasındakı dövrdür. Hipospadiya əməliyyatlarında pülüyun dərisi reosntruksiya üçün lazımlı olduğu üçün uşaq sünnət edilməməlidir. Pubertat dövründən sonra aparılan əməliyyatlarda, qeyri-iradi ereksiyalar nəticəsində əməliyyat sahəsində müxtəlif tipli ağırlaşmalara rast gəlinir. Hipospadiyalı uşaqda bəzən meatus stenozuna da rast gəlinir. Bu tip uşaqlarda sidiyə getmədə çətinliklər yaranır, bu səbəbdən meatoplastika və dilatasiya deyilən müdaxilələr aparılır. Əməliyyatları aparmaq üçün müxtəlif ölçülü buj və zondlardan istifadə olunur. Hipospadiya əməliyyatlarına başlamazdan əvvəl, əməliyyatdan sonra tikiş xəttinin sağalmasını ləngidən sidiklə birbaşa təmasının qarşısını almaq üçün diqqətli bir əməliyyat aparmaq lazım gəlir. Urinar diversiya deyilən bu əməliyyatda məqsəd sidiyin istiqamətini dəyişdirməkdir. Bu iki yolla aparılır.

• 
  Suprapubik diversiya
  
• 
  Perineal diversiya
  

Bu müdaxilə əməliyyatdan sonra 10-14-cü günə qədər davam etdirilir. Hipospadiya əməliyyatlarında iki mərhələ mövcuddur.

1. 
   Xorda rezeksiyası
   
2. 
   Uretroplastika
   

Əgər bu mərhələlər ayrı-ayrı vaxtlarda aparılarsa - iki seanslı, eyni vaxtda aparılarsa - bir seanslı hipospadiya əməliyyatları deyilir.

Xorda rezeksiyası. Aparılan əməliyyatda uğurlu bir nəticə əldə etmək üçün fibroz toxuma mütləq tamamilə təmizlənməlidir. Bu, bir və ya iki seansda aparıla bilər. Uzun illər cərrahlar hipospadiyanın yenidən əmələ gəlməsini (residiv verməsini) anlaya bilmirdilər. Bunun yeganə səbəbi tam təmizlənməyən fibroz toxumadır. Bu toxuma tam rezeksiya olunduqda, hematoma və ya infeksiyadan sonra inkişaf edən fibroz toxumadan başqa, residiv baş verə bilməz.

Uretroplastika. Tək seanslı əməliyyatlarda əməliyyatın ikinci hissəsi, iki seanslı əməliyyatlarda isə əməliyyatdan 6 ay sonra aparılan müdaxilədə məqsəd dəri qrefti və ya lokal fleblərdən istifadə edərək uretranın fomalaşdırılmasıdır. Bunun üçün mütəlif cərrahlar tərəfindən müxtəlif metodlar təklif olunmuşdur. Bunlarda ən çox istifadə olunanları aşağıdakılardır:

• 
  İki seanslı hipospadya əməliyyatları – Byars, Denis-Brouine, Rikketson metodları;
  
• 
  Tək seanslı hipospadya əməliyyatları - Broadbent və Vulf, Des prez və Perski, Toksu, Hodgson, Hinderer, Mustardi, Horton Devin metodları;
  

Uzun zamandır ən çox istifadə olunan metod - Denis Brouine metodudur. Bu zaman meatus-un kənarlarından penisin cismi boyunca bir-birinə paralel iki kəsik aparılaraq mərkəzdə meatus da daxil olmaqla bir dəri zolağı qalır. Bu zolağın kənarları götürülmür. Yanlarda qalmış penis dərisinin aşağısına geniş dəri qoyularaq mərkəzdəki zolağın üzərindən keçirilir və beləlikə, meatus-u da əhatə edən zolaq formalaşdırılır. Fleb şəklində götürülən dəri, digər tərəfdəki kəsik xəttinə tikildikdən sonra müdaxilə sona çatır. Sağalma zamanı zolaq kənarından epitelizasiya getdiyindən uretra formasında boru əmələ gətirir. Sadə bir əməliyyat metodu olmasına baxmayaraq, diqqətli aparılmalıdır, əks halda fistula və strukturalar əmələ gələ bilər.

Şəkil...

Hipospadiyanın müalicəsində çox istifadə olunan və olduqca uğurlu olan digər bir metod isə Horton və Devin adlı alimlərin təklif etdiyi əməliyyat metodudur. Horton-Devin metodu xordanın tapılıb-tapılmamasına görə və meatus-un yerləşmə yerinə görə fərqlənir. Penil, proksimal penil və perineal vəziyyətlərdə müxtəlif kəsiklər və uretroplastika metodları təklif edən Horton-Devin, uretranı bərpa edərkən sərbəst dəri qreftləri və ya rotasiyon fleblərdən istifadə etməyi, həmçinin meatus-u glans-ın zirvəsinə gətirərkən “V” şəklli fleblərdən istifadə etməyi məsləhət görürlər.

Hipospadiyanın müalicəsində ağırlaşmalar:

1. 
   Əməliyyatönü ağırlaşmalar:
   

1. 
   Meatus stenozu
   
2. 
   Sünnət
   
3. 
   Cinsiyyəti müəyyən olunmamış skrotal tip hipospadiayalı xəstələrdə planlaşdırılmış əməliyyat cinsiyyət orqanı üzərində sonradan düzəldilməsi mümkün olmayan ağırlaşmalara səbəb olur.
   

2. 
   Əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmalar:
   

1. 
   Erkən dövr:
   

• 
  ereksiya nəticəsində tikiş xəttinin açılması. Qarşısını almaq üçün erotik məlumatlardan uzaq saxlanmalı, xəstə uşaq yaşlarında əməliyyat edilməlidir. Yetkin şəxslərdə gecə ereksiyalarının qarşısını almaq üçün xəstəyə kalsium bromid, diazepam kimi dərmanlar təyin edilməlidir.
  
• 
  hematoma;
  
• 
  infeksiya;
  
• 
  fleb nekrozu;
  
• 
  qreft lizisi;
  
• 
  urinar diversiyanın kateterinin tıxanması, ya da onun uc üçbucağının qıcıqlanması nəticəsində inkişaf edən sidik kisəsi spazmları.
  

2. 
   Gec dövr:
   

• 
  uretrokutanoz fistulalar;
  
• 
  strikturalarla əlaqəli olan stenozlar;
  
• 
  divertikul (nadir hallarda).
  

Epispadiya və kisə ekstrofiyası
Epispadiya və kisə ekstrofiyası xarici cinsiyyət orqanlarının anadangəlmə deformasiyaları olaraq qəbul edilir. Bu, sidik kisəsinin ön divarı, qarın və penisin dorzal səthinin normal inkişafında çatışmazlıq və ya ləngimələr nəticəsində baş verir. Embrioloji olaraq dəqiq aydınlaşdırılmasa da, bu qüsurlar eyni inkişaf pozğunluğun müxtəlif dərəcələri kimi düşünülür. Bu deformasiyaların aşağı uregenital sitemin inkişafdan qalması, yaxud da kloaka membranının anomaliyası nəticəsində yaranması dəqiq bilinmir. Ekstrofiya ailədə, adətən, bir nəfərdə müşahidə olunur, digərlərində nadir hallarda müşahidə oluna bilər. Beləliklə, deformasiyalı uşaqları olan ailədə digər bir uşaqda bu deformasiyanın əmələ gəlmə riski çox aşağıdır.

Tam epispadiya ilə müşahidə olunan kisə ekstrofiyası ən çox müşahidə olunan formadır. 30.000-40.000-də bir uşaqda müşahidə olunur. Kişilərdə 3-4 dəfə çox rast gəlinir. Tam epispadiya və yarıq klitor həmişə kisə ekstrofiyası ilə birlikdə olur. Kisə ekstrofiyası, epispadiyadan 4 dəfə çox rast gəlinir.

Epispadiyanın bərpası. Sidik kisəsinin boynunun distalındakı epispadiya deformasiyaları, sidik kisəsi sfinktoru ilə bağlı problem yaratmırlar, bu səbəbdən deformasiyaya kosmetik və funksional rekosntruksiya baxımından nəzarət edilməlidir. Əgər meatus glans-ın mərkəzində yerləşibsə, uretranı penisin ventral səthinə çevirməyə ehtiyac qalmır. Bu deformasiyanın rekonstruksiyası hipospadiyadan daha çətindir. Bəzi hipospadiyalı xəstələrdə istifadə olunan metodlara oxşar olaraq bu deformasiyalarda da uretra tam qalınlıqlı dəri qreftləri ilə uzadılaraq formalaşdırıla bilər. Qreftin üzərinə korporalar tikilir. Bu metod tamamlandıqdan sonra, davamlı dəri örtüyü yaratmaq üçün hipospadiyada olduğu kimi lokal fleblərdən istifadə olunur.

Sidik kisəsinin boynunda epispadya və bununla əlaqədar sidik saxlaya bilməməni funksional bərpa etmək üçün sidik kisəsini qasıq simfizindən ayırır və sidik kisəsinin boynunda olan sfinktor əzələ liflərini sirkulyar olaraq bağlayırlar.

Kisə ekstrofiyasının bərpası. Kisə ekstrofiyası daha ciddi anomaliya olub, aşağıdakı komponentlərə malikdir:

• 
  symphysis pubis-dən ayrılma;
  
• 
  linea alba-da genişlənmə;
  
• 
  abdominal divarda defekt və ya göbək yırtığı;
  
• 
  sidik kisəsinin ön divarının olmaması.
  

Bu anomaliyada sidik kisəsi tərsinə çevrilmiş və yuxarı sidik sistemi çatışmazlığı ilə birlikdə olur. Vəziyyət düzəldilməzsə, infeksiya, uretral dilatasiya, və renal destruksiya ilə nəticələnir. Ekstrofiya müalicə edilməmiş xəstələr nadir hallarda yetkin yaşa çatır. Müalicə edilmiş xəstələrdə isə sidik kisəsi xərçəngi çox müşahidə olunan bir haldır.

Ekstrofiyanın müalicəsində düzgün seçim həmişə mübahisəli olur. Bu istiqamətdə iki cərəyan mövcuddur. Bunalardan biri urinar diversiyanı üstün tutur - sidik kisəsinin selikli qişasının eksizyasını və abdominal divar qüsurunu dəri, fassiya və əzələ qatından ibarət lokal flebdən istifadə edərək bağlamağı məsləhət görürlər. Digərləri isə sidik kisəsi funksiyasını artıran, obstruksiya və ya veziko-uretral reflüksə səbəb olmayan, kifayət dərəcədə davamlılıq yaratmağı məsləhət görürlər.

Bu anadangəlmə anomaliyaların müalicəsində əslində heç bir müalicə metodu tam olaraq müsbət nəticə vermir. Uretokolik anastamozla yaradılan urinar diverisya kifayət edə bilər, amma ekstrofiyası olan xəstələrin yarısında rektal sidik buraxma müşahidə oluna bilir. Erkən dövrlərdə urinar infeksiya və digər ağırlaşmalardan xəstəni itirə bilərik. Son zamanlarda ən yaxşı metod izolə edilmiş siqmoid ilgək diversiyası məsləhət görülür. Kisə ekstrofiyasında tətbiq olunan müalicə hər zaman effekt vermir. Urinar diversiya proseduraları, ekstrofik sidik kisəsinin selikli qişasının eksizyası ilə birlikdə abdominal divar qüsuru və xarici cinsiyyət orqanlarının bərpası ilk müdaxilədə yaxşı nəticə verir. Amma son nəticələri qiymətləndirmək üçün xəstə uzun müddət nəzarət altında saxlanmalıdır. Sidik kisəsinin funksional bərpası da ideal bir müalicə deyildir. Xəstənin sidiyi saxlaya bilməməsi bir müddət davam edir və urinar infeksiyanın qarşısını almaq üçün dərhal müalicəyə başlanılmalıdır. Əgər uğurlu nəticə əldə edilməzsə, urinar diversiya əməliyyatı tətbiq olunmalıdır. Renal funksiyaların qorunması müalicənin ən önəmli prinsipidir.