Dermatologie si nursing in dermatologie anatomia si fiziologia pielii

Asocierea calcinoza cutanata, fenomen Raynaud, disfunctie esofagiana, sclerodactilie

si telangiectazii constituie sindromul CREST

Calcinoza pe fata palmara a degetelor = mici noduli, pot ulcera, exprima continut cretos. Ulceratiile cutanate frecvent la nivelul degetelor de la mâini si mai rar la picioare sau gambe. Pot fi foarte dureroase si se vindeca foarte greu.

Tulburarile de pigmentatie: hiper sau hipopigmentare locale sau difuze sau leucomelanodermii.

Modificari osoase – resorbtia falangei distale, artopatie eroziva

Afectarea tractului gastro-intestinal – precoce în evolutia bolii si sunt cele mai frecvente.

Afectarea esofagului: disfagie, reflux gastroesofagian

Afectarea intestinului subtire – sindrom de malabsorbtie sau ocluziv Afectarea pulmonara – fibroza pulmonara cu manifestari nespecifice Afectarea cardiaca – tulburari de ritm cardiac adesea cauza de deces Afectarea renala – nefropatie ce evolueaza spre IRC cu azotemie si HTA. Afectarea musculara si a tendoanelor – astenie musculara, tendinita Afectarea SN si oculara – neuropatii; keratoconjunctivita sicca Modalitati paraclinice de diagnostic

anemie (sângerari cronice tub digestiv, malabsorbtie, IRC)

sindrom inflamator cronic (VSH, fibrinogen , gama globuline , proteina C reactiva _)

semne ale lezarii celulei endoteliale: factor VIII, factor von Willebrandt

• activitate plachetara crescuta: factor 4, tromboglobulina crescute
• anomalii imunologice: hipergamaglobulinemie, aglutinine la rece, anticorpi anticardiolopinici, FR, anticorpi antinucleari tipul patat/omogen, anticorpi antinucleolari, anticorpi anticentromer, anticorpi antiScl 70 (anti tropoizomaraza I), anticorpi anticentriol, anti Jo-1, anti Ro/SSA, anti Ig E, anti muschi neted, anti endoteliali, anti histone, anti colagen I si III, ANCA => anticorpi prezenti în procente variabile si nespecifici;
• capilaroscopia: numar redus de capilare care sunt mari (megacapilare) si tortuase;
• examen histopatologic: în stadiul incipient sunt prezente în special leziuni ale vaselor: endotelita, degenerescenta fibrinoida si infiltrat inflamator perivasculer. În satdiile avansate, fasciculele de colagen apr îngrosate,înlocuind celuelel dermice si hipodermice ca si anexele pielii. Epidermul apare subtiat si atrofic.

Prognostic variabil, mai prost la barbati, dictat de atingerile viscerale.

Tratament

Antiinflamator: corticotearpie p.o. sau i.v. Imunosupresor: azatioprina, 5-FU, ciclosporina

Imunomodulator: plasmafereza, fotochemoterapie extracorporeala, interferon Medicamente ce interfera cu producerea de colagen: penicilamina, colchicina, piascledin Tratament simptom-specific.

Raynaud: vasodilatatoare – nifedipin, prazosin, prostaciclina (iloprost). Calcinozele se pot îndeparta chirurgical.

Pentru leziunile cutanate – derivati de vitamina A topic sau isotretinoin p.o.