Гейд етмяк лазымдыр ки, биоэен елементлярин даща эениш йайылмасы тяснифатына эюря, бу елементляр 2 група бюлцнцр: 1) макроелементляр (мигдары 0,001%-дян артыг оланлар) вя 2) микроелементляр
Yüklə 3,64 Mb. Pdf görüntüsü
|
| Şəkil 4.11. Hemoqlobin molekulunda hemlə qlobinin birləşməsinin sxemi
H e m o q l o b i n i n h e t e r o g e n l i y i. Yetkinlik yaşına çatmış insan orqanizmində hemoqlobinin iki və daha artıq fraksiyası olur; bu fraksiyalar bir- birindən qlobin zülallarının protomerlərində olan aminturşu qalıqlarının düzülüşünə (birincili struktur) görə fərqlənir. Lakin hemoqlobinin dördüncülü strukturunda da müəyyən fərqlər ola bilər. Qanda hemoqlobinin bir neçə fraksiyasının aşkar edilməsi hemoqlobinin heterogenliyi adlanır. Heterogen- liyin həm normal (fizioloji), həm də patoloji formaları vardır. Bunlar qanda hemoqlobinin fizioloji və anormal tiplərinin olması ilə əlaqədardır. Hemo- 188 qlobinin fizioloji tipləri normal orqanizmdə ontogenezin müxtəlif mərhə- lələrində sintez edilir, anormal hemoqlobinlər isə orqanizmdə sintez edilən qlobin zəncirinin strukturunun genetik pozulması nəticəsində törənir və belə hemoqlobin molekullarında aminturşu qalıqlarının tərkibi və düzülüşü fizioloji hemoqlobinlərdəkindən fərqlənir. Hemoqlobinin fizioloji tipləri bir-birindən qlobinin struktur monomer- lərinin növlərinə görə fərqlənir; bu monomerlərin müxtəlif tipləri insan orqanizmində ontogenezin müxtəlif mərhələlərində (embrional inkişaf dövrün- dən yetkinlik yaşına qədər) sintez edilir. Embrional inkişaf dövründə və dölün inkişafının ilk həftələrində (bətnda- xili inkişafın 18-ci həftəsinə qədər) qanyaradıcı sistemdə ilkin və ya primitiv hemoqlobin sintez edilir (ingiliscə: primitive – sadə). Bu hemoqlobinin Hb Gover 1 və Hb Gover 2 adlanan növləri vardır. Bunlar embrionun yumurta sarısı kisəsində yerləşən qanyaranma mərkəzlərində sintez edilir. Embrional inkişafın ilk mərhələlərində sintez edilən hemoqlobinin zülal hissəsi 4 ədəd -polipeptid zəncirindən ibarət olur; buna Gover 1 hemoqlobini (Hb Gover 1 ) deyilir. Bundan bir qədər sonra (embrionun uzunluğu 2,5 sm-ə yaxın olan dövrdə) embrionun qanyaradıcı sistemində -polipeptidi sintez edilməyə başlayır. Bu dövrdə primitiv hemoqlobinin nisbətən yetkin forması olan Gover 2 hemoqlobini əmələ gəlir; bu hemoqlobinin tərkibində iki - və iki - polipeptidi olur. Bətndaxili inkişaf dövrünün 3-cü ayının sonunda primitiv hemoqlobinin sintezi dayanır. Buna görə, yeni doğulmuş uşağın qanında primitiv hemo- qlobinin olması inkişaf anomaliyası hesab edilir. Bətndaxili inkişafın 3-cü ayının axırında qanyaranmanın yumurta sarısı kisəsi mərhələsi qaraciyər mərhələsi ilə əvəz olunur. Bu dövrdə orqanizmdə - polipeptidinin sintezi dayanır və onun əvəzində qaraciyərdə -polipeptidi sintez edilir; primitiv hemoqlobin isə döl hemoqlobini və ya fetal hemoqlobinlə (HbF) əvəz olunur (latınca: foetus – döl). Bu hemoqlobinin zülal hissəsi iki - və iki -polipeptid zəncirindən ibarət olur. Fetal hemoqlobin oksigenlə adi hemoqlobinə nisbətən asan birləşir və onun oksigenlə birləşməsi (HbF · O 2 ) çətinliklə dissosiasiyaya uğrayır. Bətndaxili inkişaf dövrünün sonu yaxınlaşdıqca, döl orqanizmində qan- yaranmanın qaraciyər mərhələsi tədricən sümük iliyi mərhələsi ilə əvəz edilməyə başlayır. Bu dövrdə “yetkin” hemoqlobinin sintezi sürətlənir; buna A hemoqlobini (HbA) deyilir (ingiliscə: adultus – yetkin, böyük yaşlı). Yeni- doğulma dövründə qanda fetal hemoqlobin 70-90%, 1 yaşdan sonrakı dövrdə isə 1-2% olur; buna müvafiq olaraq, A hemoqlobininin miqdarı artır. Yetkin yaşlı şəxslərin qanında 95-96% HbA 1 , 2-3% HbA 2 və 2%-ə qədər HbF olur. A 1 və A 2 hemoqlobinləri bir-birindən polipeptid zəncirlərinin növünə görə fərqlənir. A 1 hemoqlobininin strukturu haqqında yuxarıda məlumat verilmişdir. Bu, hemoqlobinin ən tipik forması hesab edilir. Molekuluna iki - və iki - polipeptid zənciri daxil olan A 1 hemoqlobini Hb 2 2 kimi işarə edilir. A 2 he- moqlobinin molekulunda -polipeptid zəncirlərinin əvəzində -zəncirlər olur – Hb 2 2 . -Polipeptid birincili strukturuna görə -polipeptidə oxşardır, lakin onun tərkibində 10 aminturşu qalığı -polipeptiddəkindən fərqlənir. 189 İnsan qanında hemoqlobinin heterogenliyinin 3 tipi ayırd edilir: 1. Yüklə 3,64 Mb. Dostları ilə paylaş:
|