Ghidul efns pentru utilizarea imunoglobulinelor cu administrare intravenoasă în tratamentul bolilor neurologice

NEUROPATIA MOTORIE MULTIFOCALĂ

Există puţine opţiuni terapeutice pentru pacienţii cu neuropatie motorie multifocală (NMM). NMM, de obicei, nu răspunde la steroizi sau plasmafereză şi pacienţii chiar pot prezenta înrăutăţirea bolii dacă aceste terapii sunt aplicate [49-52]. Eficacitatea IgIv în NMM a fost sugerată de mai multe studii deschise necontrolate; în 94 de cazuri raportate, publicate între 1990 şi 2004, o îmbunătăţire a forţei musculare a fost observată la 81% dintre pacienţi şi o ameliorare a dizabilităţii în 74% (clasa IV de evidenţă) [53]. Există patru studii controlat randomizate care au studiat administrarea IgIv în NMM [54-57], care au inclus 45 de pacienţi.

34 de pacienţi au fost randomizaţi să primească IgIv sau placebo [53]. Au fost utilizate scale diferite de dizabilitate. Tratamentul cu IgIv a fost superior celui cu placebo în inducerea creşterii de forţă musculară şi diferenţa a fost semnificativă (P=0,0005; NNT 1,4 ; 95% CI 1,1-1,8) (clasa I de evidenţă). Pentru că slăbiciunea musculară este singurul factor deter- minant al dizabilităţii la pacienţii cu NMM, se poate presupune că ameliorarea forţei musculare va determina şi scăderea dizabilităţii după tratamentul cu IgIv.

Titrul mare de anticorpi antigangliozide GM1 şi evidenţierea blocurilor de conducere bine definite s-au corelat cu răspunsul favorabil la administrarea IgIv (clasa IV de evidenţă) [58]. Aproximativ o treime din pacienţi au o remisiune susţinută (>12 luni) sub tratamentul cu IgIv; aproximativ jumătate din pacienţi au nevoie de infuzii repetate de IgIv, iar dintre ei, jumătate au nevoie şi de tratament imunosupresor [59]. Efectul benefic al IgIv scade după folosirea îndelungată, chiar şi atunci când dozele sunt crescute, probabil datorită degenerării axonale continue [60,61]. Cu toate acestea, într-un studiu retrospectiv, terapia cu doze de menţinere mai mari de IgIv decât normal (1,6-2 g/kg 4-5 zile) a promovat reinervarea, a scăzut numărul de blocuri de conducere şi a prevenit degenerarea axonală pentru 10 pacienţi cu NMM timp de 12 ani [62].
Recomandări

Cum nu există alte posibilităţi terapeutice cu efect benefic demonstrat, se recomandă ca prima linie de tratament IgIv (2 g/kg în 2-5 zile) (nivelul A). În cazul în care prima cură este eficientă, trebuie luate în considerare şi alte cure (nivelul C). Un număr considerabil de pacienţi au nevoie de tra- tament prelungit, dar trebuie făcute încercări de a scădea dozele pentru a afla dacă pacientul are într- adevăr nevoie de IgIv (recomandare de bună prac- tică medicală). Frecvenţa administrărilor trebuie reglată în funcţie de răspunsul individual, în timp ce regimul tipic de tratament este de 1 g/kg la fiecare 2-4 săptămâni sau 2 g/kg la fiecare 4-8 săptămâni (recomandare de bună practică medicală). Un ghid recent european de tratament despre manage- mentul NMM precizează şi alte opţiuni terapeutice [63].