| Recomandări
IgIv trebuie considerate ca tratament iniţial în neuropatia demielinizantă paraproteinemică IgM (nivelul B de recomandare). Atât timp cât efectele pe termen lung şi raportul cost-beneficiu nu se cu- nosc, nu se recomandă utilizarea IgIv pacienţilor fără dizabilitate semnificativă (recomandare de bună practică medicală). Pentru pacienţii cu dizabilitate importantă sau deteriorare rapidă, IgIv pot fi încercate, deşi eficacitatea lor nu a fost demonstrată (recomandare de bună practică medicală). Pentru pacienţii cu neuropatie PCID-like, detecţia paraproteinemiei nu justifică o abordare terapeutică diferită de cea a pacienţilor cu PCID fără paraproteină.
SINDROAMELE PARANEOPLAZICE
Sindroamele paraneoplazice reprezentate de sindromul miastenic Eaton-Lambert şi neuromio- tonia sunt considerate cele care răspund cel mai bine la terapie imunosupresoare. Există un singur raport care arată beneficiul pe termen scurt al IgIv în ceea ce priveşte forţa musculară [81] (clasa II de evidenţă). O analiză Cochrane recentă a arătat că date limitate dintr-un studiu placebo-controlat au indicat îmbunătăţirea forţei musculare după IgIv [82]. Răspunsul la IgIv probabil nu este diferit la pacienţii cu sindrom Eaton-Lambert paraneoplazic şi la cei cu sindrom Eaton-Lambert non-paraneo- plazic. Un singur raport de caz descrie îmbunătăţirea clinică după IgIv în neuromiotonie [83], în timp ce altul demonstrează înrăutăţirea bolii după IgIv [84]. Simptomele din sindromul paraneoplazic opso- clonus-ataxie la copiii cu neuroblastom se pare că se îmbunătăţesc la terapia cu IgIv, deşi nu există date despre beneficiile pe termen lung [85] (clasa IV de evidenţă). La pacienţii adulţi, răspunsul imunosupresor este mai diminuat, deşi se pare că IgIv grăbesc recuperarea (clasa IV de evidenţă) [86]. Există prea puţine date despre utilizarea IgIv în degenerescentă cerebeloasă paraneoplazică, ence- falită limbică sau neuropatiă senzitivă paraneo- plazică. În rapoartele publicate, pacienţii au fost trataţi cu o combinaţie de imunosupresoare sau imnunomodulatoare, inclusiv IgIv, cu răspuns slab [87] (clasa IV de evidenţă).
Dostları ilə paylaş: |
