Hareket bozukluklari tani ve tedavi rehberi Türk Nöroloji Derneği Hareket Bozuklukları

KORTİKAL (genel)	Levetirasetam ( 3000 mg a kadar) Pirasetam 2.4-21.6 mg /gün
Valproik asit (1200-2000 mg/gün Klonozepam (15 mg’a kadar)
POSTHİPOKSİK (3) KORTİKAL REFLEKS	Klonozepam, valproik asit
SUBKORTİKAL
MİY OKLONU S-DİSTONİ	Klonozepam (15 mg’a kadar) Triheksifenidil (6 mg’a kadar)	Levodopa, L5 HTP, sodyum oksibat, valproat, pirasetam, levetirasetam
OPSOKLONUS- MİYOKLONUS	Rituksimab, ACTH, İVİG ve klonozepam
RETİKÜLER REFLEKS	L-5 HTP

Kasların dağılımı etiyolojiyi lokalize ettirebilir. Spinal ve periferik olanlar segmental bulgu verirkem, boyun, omuzlar, gövde ve kalçaları (aksiyal) etkileyenler ise beyin sapı ya da spinal (propriyospinal) olabilir.

Beyin sapmda myokloni yüzü de etkilerken, spinalde bu olmaz.

Beyin sapı myoklonisinde kortikal öncül deşarj olmaz.

Kortikal myoklonide, SEP’de patolojik genişlemiş aksiyon potansiyeli elde edilebilir.

EEG çekimi sırasında, myokloni görülen kasm EMG ile uyarılması ile EEG’de kortikal korele dalga elde (back-averaged EEG) edilebilir.

Geniş somatosensoryal uyarılmış poatnsiyeller oluşturan uyaranlar, genellikle aynı anda yapılam EMG kayıtlamasında da myoklonik aktiviteye (belli bir latans sonrası) neden olabilir (C refleksi). Bu durum kortikal myokloniye işaret eder.

MİYOKLONUS
PALATAL MİYOKLONUS	Klonozepam, karbamazapin, fenitoin, valproik asit, baklofen, antikolinerjikler, botulinum toksini
ORTOSTATİK MİYOKLONUS	Klonozepam
HİPEREKPLEKSİ	Klonozepam ( 6 mg’a kadar)
SPINAL
SEGMENTAL	Klonozepam ( 6 mg’a kadar)
PROPRİOSPİNAL	Klonozepam ( 6 mg’a kadar)	Karbamazapin, tetrabenazin, botulinum toksini, zonisamid
PERİFERİK
HEMİFASİAL SPAZM	botulinum toksini	Cerrahi, karbamazapin, klonozepam, fenitoin
DİĞERLERİ	botulinum toksini

Kaynaklar:

1. 
   Caviness JN. Myoclonus. Parkinsonism and Related Disorders 2007; 13: 375-84.
   
2. 
   DijkJM, Tijsen MA. Menagement of patients with myoclonus: available therapies and the needfor an evidence-based approach. Lancet Neurol 2010; 9: 1028-1036.
   
3. 
   Frucht S, Fahn S. The clinical spectrum of posthypoxic myoclonus. Mon Disord 2000; 15 (suppl 1): 2-7.
   

KORE: KLİNİK ÖZELLİKLER VE AYIRICI TANI

Prof. Dr. Hülya Apaydın İstanbul Üniv. Cerrahpaşa Tıp Fak. Nöroloji ABD

Klinik

"Kore" eski yunancada dans anlamına gelir. Kore nörolojide bir hastalık belirtisidir ve ani gelen, düzensiz, tekrarlayıcı olmayan, rastgele yayılan ve kendiliğinden oluşan aşırı istemsiz hareketler için kullanılır. Bu hareketler şiddet bakımından huzursuzluktan kaynaklanan hareketlerden farklıdır. Abartılı mimiklerin görülebildiği yüz ifadesi, boyun, gövde, el-kol hareketleri, ellerin kıpır kıpır etmesi, yerinde duramama, dans eder gibi yürüme ve özürlülüğe yol açan şiddetli hareketlerin bir dalga gibi bedende yer değiştirmesiyle şekillenir.Kore hem distal hem de proksimal kasları etkileyebilir, rastgele kas kasılmalarının bedende sürekli yayılmasıyla şekillenir. Kore, tik ve miyoklonustan daha uzun, distoniden daha kısa sürelidir. İlk ortaya çıktığı dönemde kore hafif şiddette kaçak hareketlerden oluşur, hasta tarafından farkedilmez, hasta yakınları ise bunları artmış sinirlilik haline atfedebilirler. Hastalar aynaya bakarken bile koreik hareketlerini farketmezler, sadece beceriksizlikten yakınırlar ve sıklıkla istem dışı olarak cisimleri ellerinden düşürürler. Koreik hareketler konuşurken ve bir hareket sırasında ya da sıkıntı altmdayken daha belirgin olur, uykuda kaybolur. Koreli hasta yapması istenen bir hareketi sürdüremez; dilini çıkarıp uzatması istendiğinde dil çabucak ağız içine girer ve çıkar, sabit bakışı sürdüremez, kollarını ileri uzattığında ellerini ve parmaklarını kıpırdatmadan duramaz, hastaya iki parmak uzatılıp sürekli sıkması istendiğinde peşpeşe sıkıp gevşettiği hissedilir, bu duruma “süt sağma bulgusu” adı verilir. Kore yorucu bir hal almca hastalar konuşurken ellerini koltuk altına saklayarak baskılamaya çalışırlar. Konuşma, yutma ve nefes alma sırasındaki koreik kasılmalar tedavi edilmediği zaman aspirasyona yol açabilir. Yaygın kore aşırı kalori tüketimine yol açar ve bunu karşılayacak miktarlarda gıda tüketilemediğinde kilo kaybma neden olur (Rosenblatt, 1999). Şiddetli kore postür ve denge bozukluğuna da yol açar. Koreik kasılmaları olan hastalarda kas tonusu normal olabilirse de sıklıkla azalmıştır ve bu durumda derin tendon refleksleri sarkaç gibi salınım yapar. İleri derecede hipotoni nedeniyle yatağa bağımlı durumdaki “paralitik koreli” olgular nadir görülür.

Etiyolojisi farklı olsa da kore aynı özelliklere sahiptir ve ayırıcı tanısı eşlik eden bulgulara göre yapılır. Sydenham koresinde daha hızlı, Huntington hastahğmda daha yavaş, tardif diskinezide daha tekrarlayım ve stereotipik olmakla birlikte etiyolojisi ne olursa olsun kore aynı özelliklere sahiptir. Bu nedenle, ayırıcı tanı hiperkinezinin fenomenolojisinin farklılıklarına değil eşlik eden bulgulara göre yapılır. Kore sıklıkla distoni veya parkinsonizmle birlikte görülebilir. Atetoz korenin yavaş halidir ve uzuvlarda sinüzoit tarzda - başka bir deyişle- yılan gibi kıvrılma ve dönme hareketleriyle şekillenir; hareket bileşenleri distoni, kore, miyoklonus ve spastisitenin değişik kombinasyonları olabilir. Koreatetoz, farklı uzuvlarda kore ve atetozun birarada görülmesidir, ya da aynı uzuvda koreden yavaş, atetozdan hızlı hareketlerdir. Ballismus koreden daha şiddetli, sürekli, uzuvların köklerinde hakim, savurucu, döndürücü istemsiz hareketlerdir. Genellikle bir beden yarısmda hakim olan bu hareketlere hemiballismus denir.