calea intrinsecă în care componentele sunt în mod normal în sânge.
Activarea intrinsecă a coagulării începe cu activarea factorului XII, care este iniţiată prin contactul cu suprafeţe încărcate negativ:fibrele de colagen, endoteliul lezat, fragmente celulare
calea extrinsecă care este iniţiată de lipoproteina tisulară.
Activarea extrinsecăeste declanşată de substanţele eliberate de microso-mii celulelor distruse din ţesutul lezat, dintre care cea mai importantă este tromboplastina
Tromboplastina realizează un complex cu factorul VII şi activează rapid factorul X în prezenţa calciului şi a fosfolipidelor trombocitare. După activarea factorului X, calea decurge la fel ca şi în cazul activării intrinseci.
Sistemul Kinină-kalikreină
Sistemul Kinină-kalikreină
prekalikreina este factorul Fletcher (XV). Prekalicreina este transformată enzimatic la kalicrenă.
Kalicreina activează kininogenul cu greutate moleculară mare, îl transformă în bradikinină accelerănd activarea factorului XII, împreună cu care activează factorul XI
Toti factorii de coagulare, cu excepţiatromboplastinei, Ca2+ si majoritătii factorului VIII,sunt sintetizaţi în ficat.
Toti factorii de coagulare, cu excepţiatromboplastinei, Ca2+ si majoritătii factorului VIII,sunt sintetizaţi în ficat.
Factorii II, VII, IX si X necesită vitamina K pentru producţia lor
Fibrinoliza
Fibrinoliza
Definiţie: Fibrinoliza este un proces natural orientat către mentinerea permeabilităţii vaselor sanguine prin liza depozitelor de fibrină.
Anti-trombina III circulantă (AT III) esteimplicată în menţinerea permea-bilităţii vasculare, ea neutralizănd acţiunea trombinei şi a altor proteaze din cascada coagulării.
Fibrinoliza este iniţiată în acelasi moment eu mecanismul coagulării sub influenţa kinazelor circulante, activatorilor tisulari si kalikreineicare sunt prezente în multe organe, inclusiv în endoteliul venos.
Fibrinoliza este dependentă de plasmină care provine din activarea plasminogenului.
Nivelurile de plasminogen plasmatic cresc dupa efort fizic, obstrucţie venoase si anoxie.
Activarea plasminogenului este iniţiată prin activarea factorului XII.
Plasminogenul este preferenţial absorbit pe depozitele de fibrină. Plasmina lizează fibrina si actionează şi asupra altor proteine coagulante, incluzănd fibrinogenul, factorul V si factorul VIII. Fragmentele mai mici ale produsilor polipeptidici ai fibrinei care sunt produsi interferă cu agregarea plachetară normală; fragmentele mai mari sunt incorporate în cheag în stratul monomerilor normali de fibrina si determină un cheag instabil.
sângele uman conţine o antiplasmină care inhibă activarea plasminogenului.
Se consideră că plachetele posedă activitate antifibrinolitică.
Deficienţa factorului VIII . Hemofilia clasică (hemofilia A)
Este o boală a sexului masculin, insuficienta sintezei factorul VIII în proportii normale este mostenită ca o trăsătură recesivă sex-linkată.
Manifestări clinice.
Severitatea este legată de gradul deficienţei de factor VIII.
Hemoragia spontană si complicaţiile severe sunt regula atunci cănd teoretic factorul VIII nu poate fi deloc detectat în plasma.
Cănd concentratiile plasmatice aie factorului VIII sunt 5% din normal, pacientul poate sa nu prezinte hemoragie spontană, desi poate singera sever în cazul unui traumatism sau tratament chirurgical.
Pacientii eu nivele mai mari de 5% din normal (mai mari de 0,05 unităti/ml) sunt considerati hemofilici eu boală usoară.
Pacientii aie căror nivele de factor VIII scad între 1 si 5% din normal sunt considerati hemofilici eu boală moderat-severă.
Tipic, membrii aceluiasi arbore genealogie eu hemofilie adevărată prezintă aproximativacelasi grad de manifestări clinice.
Hemoragia semnificativă este observată prima oară atunci cănd copilul începe sa meargă
Hemoragia semnificativă este observată prima oară atunci cănd copilul începe sa meargă
Hemartroza fiind cea mai caracteristică problemă ortopedică.
Concentratia plasmatică a factorului VIII necesară menţinerii integrităţii hemostazei este în mod normal destul de mică: cu o activitate de 2-3% a factorului VIII nu apare sângerarea spontană.
