Ileusul meconial

ILEUSUL MECONIAL

Ileusul meconial reprezinta una din principalele cauze de obstructie intestinala la nou-născut şi este manifestarea neo-natală gastro-intestinală a mucoviscidozei, boala autosomal recesivă.Mucoviscidoza este întîlnită la rasa albă,neîntîlnită la negrii americani şi rar intîlnită la nativii din Asia sau Africa.Se apreciază că 5-10% din pacienţii cu fibroză chistică au avut ileus meconial.Băieţii si fetele sunt afectaţi în mod egal.

ISTORIC –ileusul meconial a fost descris in 1905 de către Landsteiner care a asosiat obstrucţia intestinală printr-un meconiu excesiv de aderent de peretele intestinului cu modificările pancreasului.În 1936, Fanconi a folosit termenul de „fibroză chistică a pancreasului” desemnând asocierea insuficientei pancreatice cu afecţiuni cu caracter cronic al pulmonului.În 1946 s-a opiniat pentru prima oară că meconiul aderent de intestin este cauzat de producţia anormală de mucus, atât la nivelul intestinului cât şi pancreasului, iar în 1952 s-a constatat că meconiul ileusului meconial conţine o mare cantitate de proteine şi mucoproteine anormale.Până in 1969 cănd Noblett a descoperit tratamentul non-operator al ileusului prin clismă cu gastrografin, afecţiunea era tratată în exclusivitate chirurgical prin ileostomie sau rezecţii şi anastomoză „cap la cap” a intestinului. În ultimii 25 de ani, mortalitatea prin ileus meconial a scăzut de la 75% la 20% prin progresele diagnosticului şi îmbunătăţirea tratamentului.

ASPECTE GENETICE Fibroza chistică este o boală genetică autosomal recesivă cu o frecvenţă în populaţie a heterozigoţilor de 1 la 20. Incidenţa fibrozei chistice este estimată la 1/2500 nou-născuţi vii.Gena fibrozei chistice este localizată pe cromozomul 7 şi produce o proteină regulatoare transmembranară a fibrozei chistice, care, la rândul ei, are multiple funcţii: schimburi ionice, modulator de canal membranar plasmatic şi transportor al adenozin -trifosfatului.Gena de reglare transmembranară a fibrozei chistice a fost izolată, clonată şi i s-au recunoscut mutaţiile caracteristice.Unele mutaţii conferă insuficienţă pancreatică exocrină şi afectare pulmonară. Uneori, apariţia ileusului meconial este independenta de mutaţii.Probabil există multialelism pentru gena fibrozei chistice ce ar explica de ce unii pacienţi au ileus meconial iar alţii,nu.

PATOGENIA BOLII Clasic, tabloul clinic al nou-nascutului cu ileus meconial, este dominat de meteorismul abdominal.Este,de fapt, singura circumstanţă în care o obstrucţie intestinală produce distensie de la naştere, înainte ca nou-născutul să înghită aer.Se pot observa unde peristaltice şi se poate palpa o ansă „plină”,descriindu-se semnul „chitului”Tuşeul rectal nu relevă nimic deosebit,mai mult, el nu este urmat de eliminarea meconiului.Se poate palpa o masă tumorală abdominală atunci când, intrauterin, s-a produs o perforaţie cu peritonită meconială secundară, cu formarea unui „chist” intraperitoneal.Copilul poate să prezinte varsături(bilioase) sau poate să nu aibă vărsături iar drenajul nazogastric să colecteze doar 20 ml lichid gastic,bilios.

DIAGNOSTIC Cheia diagnosticului ileusului meconial o constituie următoarele criterii:datele anamnestice, examenul clinic, evaluarea radiologică şi testele de laborator.

Datele anamnestice de fibroză chistică în familie sunt utile şi pot fi obţinute de la aparţinători. Se întâlneşte fibroza chistică în familie la aproximativ 10-33% din pacienţii cu ileus meconial.Diagnosticul poate fi suspicionat antenatal,căci 20% din copiii cu ileus meconial au provenit din sarcini cu polihidramnios.Procentul a fost mai mare la cazurile în care ileusul meconial a fost complicat cu peritonită meconială.

Studiile radiologice pot pune diagnosticul.

Radiografiile abdominale(faţă, profil,culcat şi în picioare)vor releva într-un caz de ileus meconial necomplicat:

-discrepanţă în mărimea anselor intestinale datorită configuraţiei diferitelor segmente ale intestinului.

-absenţa nivelurilor hidro-aerice pe imaginile „în ortostatism”datorită faptului că aerul nu poate decola meconiul de pe peretele intestinului.

-apect de „bule de săpun”sau „sticla de ceas” al anselor în fosa iliacă dreaptă.

Fiecare aspect radiologic amintit,separat, nu pune diagnosticul de ileus meconial şi poate fi întâlnit şi în alte situaţii.Împreună însă,aceste semne sugerează cu forţă ileusul meconial.

Clisma cu Gastrografin sau oricare altă substanţă de contrast solubilă, va opacifia la început un microcolon ocupat de meconui sub formă de concreţiuni verzui, apoi se va insinua în ileonul terminal şi se poate revărsa în anse dilatate, deasupra unei zone de tranziţie, în pâlnie, ca la megacolonul congenital.Ulterior, se elimină concreţiuni meconiale şi chiar cantităţi de meconiu.Eşecul clismei cu gastrografin(substanţa de contrast nu pătrunde în zona de dilataţie sau nou-născutul nu elimină meconiu)relavă fie că nu este vorba de un ileus meconial, fie că bolnavul trebuie operat.

Teste de laborator-se face apel la trei teste dintre care testul sudorii este cel mai frecvent folosit.

Testul sudorii este relevant în primele ore de viaţă dar nu este posibilă recoltade transpiraţie până copilul nu a mai crescut.Se colectează transpiraţia stimulată cu pilocarpină plasată pe piele şi stimulată absorbţia ei prin tegument cu un curent electric de 3-4mA,se măsoară cantitatea colectată după o oră şi după ce s-au luat măsuri calichidul să nu se evapore.Dacă se colectează cel puţin 100mg de transpiraţie se poate doza sodiul şi clorul care au valori peste 60mEq/l. Câteodată, deoarece sugarul poate avea în mod normal valori crescute ale electroliţilor în lichidul de transpiraţie, restul se repetă la 4-6 săptămâni.

Estul Boehringer-Mannheim pe folie de hârtie este un test de diagnostic al fibrozei chistice şi nu de diagnostic al ileusului meconial.El arată niveluri excesive de albumină în meconiu, cu valori de 80mg de albumină/g (normal 3mg albumină/g de meconiu)

Aspiratul duodenal-lichidul de drenaj duodenal poate releva activitatea scăzută a enzimelor pancreatice tripsină, lipază şi amilază.

DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL

1 Atrezia ileală se deosebeşte pe criterii radiologice.Există niveluri hidroaerice în atrezie iar în ileusul meconial imagini „în bule de săpun”, o clismă cu gastrografin va permite substanţei de contrast să vizualizeze colonul de dimensiuni reduse-microcolon-şi apoi să pătrundăprin zona de concreţiuni meconiale şi să invadeze ansa ileală deasupra obstacolului.Interesant este că atrezia ileală se poate asocia cu ileus meconial şi diagnosticul nu poate fi pus decât intraoperator.

2 Megacolonul congenital(boala Hirschprung) ; este vorba de a deosebi forma de aganglionoză coliă totală de ileusul meconial.Un diagnostic cert îl va pune doar biopsia de perete rectal ce va releva absenţa plexurilor mienterice sau conţinutul crescut în acetilcolină la biopsia rectală prin sucţiune.

3 Sindromul de „dop meconial” se deosebeşte de ileusul meconial cu ocazia primului tuşeu rectal căci se elimină un mulaj de meconiu al ansei colice şi apoi copilul elimină meconiu obişnuit.Sindromul de dop meconial se întâlneşte şi în alte stări patologice-prematuritate, hipotonie, hipermagnezemie, detesă respiratorie, sepsis,hipotiroidism, etc-şi face parte dintr-un spectru mai larg de boli alături de echivalenţa ileusului meconial(ileusul meconial al copilului mare) şi peritonita meconială, denumite generic „anomalii ale meconiului”.

4 Ileusul meconial al copilului mare(echivalenţa ileusului meconial) este un termen ce defineşte obstrucţia intestinalăparţială sau completă ce apare la pacientii cu fibroză chistică după perioada neonatală.Boala a fost descrisă în 1941.Pacienţii prezintă dureri şi distensie abdominală,vărsături şi constipaţie, chiar semne de ocluzie.Simptomatologia are caracter recurent.Factorii favorizanţi şi declanşatori ai bolii ar fi:întreruperea tratamentului cu extracte hepatice,stări de deshidratare,viroze sau modificări ale dietei.Alteori, simptomatologia apare după intervenţii chirurgicale pentru alte afecţiuni.Diagnosticul este anamnestic,clinic şi radiologic(imagini radiologice caracteristice de anse dilatate şi niveluri hidroaerice). Tratamentul constă în clisma cu gastrografin sau în inserţia în regiunea ileală a unui tub în „T” prin care se injecteaza N-acetilcisteină 1% sau enzime pancreatice.

5 Ileusul meconial apărut înafara fibrozei chistice a pancreasului şi care se întâlneşte la prematuri şi nou-născuţi la termen dar care au insuficienţă pancreatică sau intestinală de alte cauze.

TRATAMENT

A. NONOPERATOR. Păna prin anii 70 ai secolului nostru, deşi se încercaseră administrarea „ per os”,intraoperator sau prin clismă a diverşi agenti solubilizanţi, tratamentul ileusului meconial a rămas chirurgical în exclusivitate.În 1969 Noblett a descris folosirea cu succes a clismei cu substanţa de contrast hipertonică (Gastrografin) la 4 nou-nascuti cu ileus meconial necomplicat.Ea a specificat că trebuie îndeplinite următoarele criterii pentru reuşita tratamentului nonoperator:

1.un diagnostic iniţial prin clismă trebuie să excludă alte cauze de obstrucţie intestinală distală.

2.sunt excluse de la tratamentul nonoperator complicaţiile (volvulus,atrezie, perforaţie)

3.clisma se face sub control radiologic.

4. se vor administra antibiotice concomitent.

5.pacientul va fi supravegheat de către chirurgul pediatru.

6.in timpul administrării clismei, se va asigura un aport lichidian suplimentar(de 1-3 ori necesarul)

7. pacientul va fi, de urgenţă, operat în caz de eşec.

Gastrografinul se administreză pe sondă cu balonet, fesele copilului sunt menţinute apropiate iar în momentul când substanţa de contrast a depăşit obstacolul, invadând ansele subţiri dincolo de blocul de meconiu, examenul este încheiatCând proba este reuşită, se elimină meconiu pe rect.Dacă nu, după 8-12 ore se repetă examenul radiologic şi în funcţie de experienţa chirurgului, se poate repeta clisma.Când nu se constată răspuns la clismă sau substanţa de contrast nu în intestinul dilata se intervine chirurgical. Noblett recomandă ca, după fiecare clismă cu gastrografin reuşită, să se administreze copilului, pe sondă nasogastrică, la fiecare 6 ore,câte 5ml.de N-acetil-cisteină, soluţie 10%,pentru a se lichefia secreţiile gastrointestinale.Când se începe alimentaţia orală se adaugă şi enzime pancreatice.

Rata succesului clismei cu Gastrografin este, după Noblett, de 63% iar, după alţi autori chiar 71% şi 83%.Avantajele tratamentului nonoperator ar fi reducerea morbidităţii prin afecţiuni pulmonare şi reducerea perioadei de spitalizare.Dezavantajele se referă la întârzierea în efectuarea intervenţiei la cei la care clisma a eşuat, riscul unei leziuni de ansă (perforaţie) sau inducerea unei hipovolemii.

B.OPERATOR(CHIRURGICAL) se adresează pacienţilor cu forme necomplicate de ileus meconial şi la care tratamentul non-operator a eşuat si pacienţilor cu forme complicate de ileus meconial(atrezie intestinală, volvulus, perforaţie,peritonită meconială,necroză de ansă sau combinaţii de astfel de eventualităţi.Scopul intervenţiei este să înlăture obstrucţia ileo-colicăintraluminală fie prin evacuarea meconiului aderent, fie prin rezecţia porţiunii de intestin ocupate de meconiul vâscos, imposibil de detaşat.

Există mai multe tehnici:

a) Enterotomia şi irigaţia –constă în deschiderea ansei în zona obstacolui şi injectarea unei substanţe de tip gastrografin, n-acetyl cisteină 2-4% sau enzime pancreatice care să mobilizeze meconiul aderent spre colon şi apoi să fie evacuat, eliberând lumenul intestinal.Trebuie avută în vedere manevrarea cu blândeţe a anselor pentru a nu se produce depolisări(este interzisă „mulgerea”ansei pentru o mobilizare fermă a meconiului).Se poate lăsa pe locul enterotomiei un tub în „T”care se fixează la peretele abdominal pentru evacuarea meconiului şi pentru injectarea substanţei solubilizante.Tubul se menţine 14 zile, apoi se suprimă, nefiind necesară inchiderea chirurgicală a entorotomiei.În acelaşi mod, se poate plasa cecostomie prin intermediul apendicelui pe care se practică irigaţii.

b)Rezecţia ansei dilatate şi plasarea unei ileostomii.Gross, în 1953, aprocedat la solidarizarea celor două anse,eferentă şi aferentă,la rezecţtia ansei dilatate extraabdominal şi la plasarea unei pense strivitoare pe peretele comun al celor două anse,astfel că enterostomia avea un singur lumen.Bishop şi Koop în1957 au practicat o ileostomie terminală scoţând la perete capătul distal (după rezecţie) al ileonului,în acesta implantând termino-lateral capătul proximal al ileonului.În 1961, Santulli a imaginat o ileostomie proximală, astfel că,după rezecţia porţiunii de ileon cu meconiu aderent,scoate la perete ansa proximală în care deschide termino-lateral capătul ansei distale.Ambele tipuri de ileostomie,Bishop-koop şi Santulli, permit evacuarea meconiului şi irigaţii cu substanţe solubilizante.

c)Rezecţia ansei dilatate şi anastomoza directă între cele două capete, preconizată de Gross şi Noblett. Rezecţia trebuie să fie cât mai economică pentru a împiedica apariţie sindromului de intestin scurt.

La cazurile de ileus meconial complicat, peritonită meconială,volvulus, atrezie, chirurgul poate opta pentru orice tehnică de rezecţie şi ileostomie sau anastomoză directă.Este important de ştiut că în cazurile cu peritonită, anastomoza directă este contraindicată.

ÎNGRIJIRI POSTOPERATORII. Stabilirea cu exactitate a relaţiei între ileusul operat şi fibroza chistică este lucrul cel mai important,deoarece poate exista confuzie (chiar intraoperator) cu sindromul de dop meconial,ileusul prematurului,aplazia pancreatică,etc.,astfel că diagnosticul de fibroză chistică trebuie să fie clar.

Atunci, postoperator, copilul va primi:

-nutriţie parenterală pâna la reluarea tranzitului.De ajutor ,sunt instilaţiile cu acetyl-cisteină 2-4%(Mucomyst) pe sonda naso-gastrică.

-enzime pancreatice(Cotazym), vitamine,săruri minerale, după reluarea tranzitului.

-antibiotice, pentru a minimaliza pe cât posibil, riscul complicaţiilor pulmonare.

Pacientului, i se va practica fizioterapie pulmonară(tratament postural, tapotări), iar părinţii vor fi instruiţi să execute această fizioterapie.

BOALA MECONIALĂ A COPILULUI

Este vorba de un spectru relativ resrîns de boli cu aspect clinic diferit, cu modalităti de diagnostic diferite şi tratament individualizat.Se manifestă clinic,î principal. Printr-un sindrom ocluziv neo-natal şi/sau prin absenţa eliminării meconiului care are o compoziţie modificată.Ileusul meconial, sindromul de dop meconial şi peritonita meconială fac parte din boala meconială a copilului.

SINDROMUL DOPULUI MECONIAL
Este o cauză mai rară de obstrucţie intestinală a nou-născutului.A fost descris în 1956 şi descrierea originală a lui Clatworthy rămâne valabilă şi azi.Se consideră boala ca o inabilitate a colonului de a-şi goli conţinutul datorita fie alterării motilităţii peretelui intestinal, fie calităţii modificate a meconiului.Boala este denumită şi „inerţia funcţională a colonului prematurului”,”sindromul de colon stâng mic al nou-născutului”,”microcolon stâng”.

Afecţiunea poate apare la copiii mamelor care au urmat tratament cu magneziu în timpul sarcinii si datorită hipermagnezemiei aceşti copii au hipomotilitate colică.La fel,în cazul mamelor diabetice, hipoglicemia poate induce copilului creşterea producţiei de glucagon şi de aici, scăderea activităţii peristaltice intestinale.

ASPECTUL CLINIC este dominat de distensia abdominală insoţită de absenţa eliminării meconiului.Sindromul ocluziv este evidenţiat pe radiografia simplă abdominală care relevă anse intestinale destinse.Fie un simplu tuşeu rectal,fie o clismă joasă cu gastrografin va determina eliminarea unei cantităţi de meconiu, veritabil mulaj al colonului stâng, după care copilul are tranzit normal.În ceastă situaţie, trebui făcut diagnosticul diferenţial cu boala Hirschprung(biopsie rectală prin sucţiune) sau cu fibroza chistică(testul sudorii)

TRATAMENTUL –intervenţia chirurgicală pentru îndepărtarea obstacolului nu este,în nici un caz, necesară.

PERITONITA MECONIALĂ

Se defineşte ca o peritonită aseptică, chimică, datorată prezenţei în peritoneu a conţinutului intestinal, revărsat în perioada intrauterină printr-o perforaţie.Boala a fost descrisă de Morgagni în1761, iar primul succes operator a fost raportat în 1943 de Agerty.Perforaţia poate fi secundară unui obstacol subjacent(atrezie intestinală, ileus meconial, volvulus, stenoză, hernie internă, bride peritoneale congenitale, invaginaţie) sau (excepţional)să nu aibă o cauză evidentă.Peritonita meconială care este întâlnită în fibroza chistică este considerată o complicaţie a ileusului meconial.

ASPECTUL CLINIC. Peritonita meconială se manifestă imediat după naştere cu distensie abdominală severă, progresivă şi cu edem şi eritem al peretelui abdominal.Abdomenul este, în totalitate, tensiv.Distensia abdominală poate genera tulburări respiratorii.

ANATOMIE PATOLOGICĂ :există trei tipuri de peritonită meconială:fibroadezivă, chistică şi generalizată.Peritonita meconială fibroadezivă reprezintă tipul comun.Meconiul steril,prin enzimele ce le conţine, irită foiţa peritoneală care reacţioneazăprin depuneri de fibrină şi calcificări. Aglutinarea anselor, de cele mai multe ori, nu permite identificarea locului perforaţiei dar calcificările vor indica locul obstrucţiei.Peritonita meconială chistică este rezultatul reacţiei fibroplastice dar care nu vindecă efectiv locul perforţiei,astfel că, meconiu continuă să se reverse în cavitatea peritoneală formând împreună cu ansele aglutinate, un pseudochist.Această masă tumorală,frecvent, este acoperită cu o coajă calcificată.Peritonita meconială generalizată se datoreză invaziei în toată cavitaea peritoneală a meconiului printr-un orificiu produs chiar în cursul naşterii, aceasta explicând şi prezenţa aerului în cavitatea peritoneală.

DIAGNOSTICUL este clinic şi radiologic.Aspectul radiologic depinde de natura peritonitei meconiale.Se observă calcificări intraperitoneale, scrotale(calcificările intraluminale nu sunt semn de peforaţie).Calcificarea meconiului se produce la 48 ore de la producerea perforaţiei.

TRATAMENTUL chirurgical este indicat în cazurile de obstrucţie intestinală.Pacienţii care înafara calcificărilor intraperitoneale nu au alt simptom, nu necesită intervenţie.De fapt, intervenţia chirurgicală depinde de leziune:ansa imens destinsă, necrozată, atretică va fi rezecată, apoi ,în funţie de preferinţele şi experienţa chirurgului se poate practica fie anastomoză directa, fie ,iniţal enterostomie şi apoi anastomoza capetelor intestinului.Pune probleme deosebite înlăturarea „cojii” calcificate ce acoperă ansele(sângerări,depolisări, perforaţii).