| 3. COMPLICACIONES A LARGO PLAZO
Hasta hace relativamente pocos años, no existía ningún tipo de información
acerca de las complicaciones a largo plazo que sufrían los afectados por la Glu-
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Las Glucogenosis en España
cogenosis tipo I, debido a que al tener una baja frecuencia ( 1 entre 100.000 naci-
mientos) no había institución que pudiera analizar un gran número de casos, es-
tadísticamente.
En un estudio (19), hecho en 1994, sobre adultos con GSD 1 (37 con GSD-Ia
y 5 con GSD-Ib), todos mayores de 18 años, encontraron la siguiente relación de
problemas:
> Para pacientes con Glucogenosis tipo la:
Triglicéridos elevados 100%
Actividad de la y-glutamiltransferasa elevada 93%
Corta estatura 90%
Hiperuricemia 89%
Anemia 81 %
Colesterol sérico elevado 76%
Adenomas hepáticos 75%
Proteinuria o microalbuminuria 67%
Calcificaciones renales 65%
Fosfatasa alcalina elevada 61 %
Osteoporosis o fracturas o ambas 27%
> Para pacientes con Glucogenosis tipo Ib (muy pocos pacientes estudia-
dos), encontraron además:
-
Severas infecciones bacterianas recurrentes.
-
Gingivitis.
Otro estudio (20), esta vez sólo entre pacientes con el tipo la y mayores de 10 años,
de 41 personas afectadas ( 16 mujeres y 25 hombres) dio los siguientes resultados:
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