Las Glucogenosis en España: Situación Actual y Guías Informativas



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Terapias Exclusivas del Tipo Ib

El aspecto diferencial en el tipo Ib está en el tratamiento y prevención de las


infecciones recidivantes. Las alteraciones de los neutrófilos son independientes
del control metabòlico, por eso es necesaria la adopción de otro tipo de medidas.

En este aspecto, la utilización de GM-CSF (factor recombinante humano esti-


mulante de la colonia de granulocitos macrófagos) y G-CSF (factor estimulante de
la colonia de granulocitos) proporciona, en general, buenos resultados. La dosis
recomendada de GM-CSF es de 7 mg/kg de peso/día, y la de G-CSF de 3 mg/kg
de peso/día, ambas por vía subcutánea [42]. También pueden utilizarse antibióti-
cos de manera profiláctica, habitualmente Septrim®, aunque, en cualquier caso,
el uso preventivo de los mismos puede ser cuestionable y está sujeto a debate.


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