Abundancia de enlaces M6P. La absorción de la enzima por los lisosomas
se lleva a cabo a través de un enlace químico conocido como manosa-6-
fosfato (M6P). Algunos investigadores opinan que la reversibilidad de la afec-
tación del músculo cardiaco en la práctica totalidad de los pacientes tratados
pudiera explicarse porque las células de dicho músculo, caracterizadas por ser
células lisas, tienen membranas mucho más ricas en receptores del enlace M6P
que las células del músculo esquelético, caracterizadas por ser células estria-
das. De igual manera, dentro del músculo esquelético, las fibras musculares
Tipo I parecen más proclives a la abundancia en receptores del enlace M6P que
las fibras musculares Tipo II. Las investigaciones que actualmente se llevan a
cabo con vistas a la obtención de una segunda generación de la enzima alfa 1,4
glucosidasa humana recombinante con mayor capacidad de penetración en el
músculo esquelético, se centran precisamente en la consecución de una en-
zima mejorada con mayor afinidad para los enlaces M6P [73] [74]. Mientras
tanto, algunas investigaciones sugieren que la combinación de la versión ac-
tual de la enzima con ciertos medicamentos, como hialuronidasa, podrían me-
jorar la absorción de la alfa 1,4 glucosidasa humana recombinante en el
músculo esquelético [75].
