Anemiyalar

Differensial diaqnoz. Xəstəliyin irsi formasını qazanıl­ma forma ilə dif­fe­ren­sia­si­­ya etmək lazımdır. Qazanılma for­m­a adətən tez-tez hemotransfuziya olunan xəstə­lər­­də, homo­ziqot talassemiyada, irsi dizeritopoetik anemiyada, por­firi­n sintezinin po­zul­­masında, mielo-displastik sindromun bəzi va­rian­t­larında, qırmızıhüceyrəli parsial ap­­­laziyada yaranır.

Dəmir artıqlığına həm də atransferrinemiya və aseru­lop­lazminemiyada da rast gə­li­nir.Hemoxromatoz zamanı bəzən xəstələr müxtəlif ixtisaslı həkimlərə müraciət edirlər. Şəkərli diabet və digər endokrin patologiyalar səbəbindən endokrino­loqun, oy­naq əlamətlərinə görə revmatoloqun, qarındakı ağrılara görə qastroenteroloqun, im­potensiyaya görə uroloqun və ya amenoreyaya görə ginekoloqun nəzarətində olur­lar.

Müalicə. Əsas qəbul edilən müalicə qanburaxmadır. Həf­­tə­də 1 dəfə bu­ra­­­xı­lan 500 ml qan dəmiri 175-225 mq azal­dır. Əgər artıq dəmir 30-40 q ara­sın­da­dır­sa, qan­buraxma həftədə 2 dəfə 1-2 il ərzində aparılmalıdır.

Artıq dəmirin ekstrakorporal hemokorreksiyası üçün plazmaferezdən istifadə olu­­nur. Hər prosedurda 400-800 ml plaz­ma duz məhlulları ilə əvəzlənərək xaric olunur. As­korbin turşusu dəmirin sorulmasını artırdığı üçün təyin etmək məs­ləhət deyil. Al­ko­qollu içkilər və hepatotoksik maddələrin isti­fadəsi tam məhdudlaşmalıdır. İkin­ci­li he­mosideroz zamanı dəmiri orqanizmdən xaric etmək məqsədi ilə xelatorlardan is­ti­­­fa­­də olunur. Bu məqsədlə daha çox desferal təyin edilir. Bu komplekson ferritin və he­­mosiderindən xaric olan dəmiri özü­nə birləşdirir, amma transferrin və he­moq­lo­bin­də­­ki dəmiri çıxara bilmir. Desferal sutka ərzində 20 mq dəmir xaric edir. Bu qan­­bu­rax­­ma zamanı xaric olan dəmirdən dəfələrlə azdır.

Profilaktika. Dəmirin absorbsiyasını azaltmaq üçün xəs­tə ət məhsullarını, qa­ra­ba­şaq yarmasını qida rasionunda azal­t­malıdır. Tərkibində dəmir olan vitamin kom­plek­sindən, sulardan imtina etməlidir. Xəstəliyin ilk əlamətləri aşkar olunan kimi mü­tə­madi olaraq plazmaferezin aparılması klinik əlamətlərin yaranma tempini azaldır.

Xəstəliyin proqnozu onun hansı mərhələdə aşkar edilməsindən asılıdır. Şəkərli dia­bet, qara ciyər sirrozu və ürəyin zədələnməsi əlamətləri orta yaşam müddətini qı­sal­dır. Əgər müalicə şəkərli diabet və sirrozdan əvvəl başlayırsa, xəstələr uzun müd­dət hemoxromatozu olmayan insanlar kimi yaşayırlar.