Anemiyalar



Yüklə 1,02 Mb.
səhifə70/129
tarix06.01.2022
ölçüsü1,02 Mb.
#111990
növüDərs
1   ...   66   67   68   69   70   71   72   73   ...   129
Proqnoz. Aplastik anemiya ağır xəstəlik olduğu üçün letallıq da yüksəkdir. Xəs­­təliyin proqnozu aplaziyanın dərin­liyindən, xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən, apa­rı­lan müalicənin keyfiyyətindən asılıdır. Müa­licəsiz xəstələrin 50%-i ilk 6 ay ərzində tə­ləf olurlar. Müasir müalicə fonundaisə xəstələr bir müddət yaşama şansı əldə edirlər. İm­­­munosupressiv terapiya alan xəstələrdə ölümün səbəbi hemorragik, infeksion ağır­laş­­malar və aplaziyanın proq­res­sivlənməsidir.
Fankoni anemiyası
1927-ci ildə İsveç pediatrı Qvido Fankoni bir ailənin 3 oğlan uşağında pan­si­to­pe­­niya, fiziki inkişaf qüsuru haqqında məlumat vermişdir. O bu xəstəliyi “ailəvi uşaq ap­­lastik mie­lozu” adlandırmışdır. “Fankoni anemiyası” termini 1931-ci ildə Neqeli tə­rə­fin­dən təklif olunub. Hal-hazırda Fankoni anemiyası diaqnozunu qoy­maq üçün inkişaf qüsuru və ya anemiyanın olması mütləq sayılmır. Nadir autosom-re­ses­siv, genetik heterogen xəstəlikdir. Xəstəlik adətən 5 yaşından son­ra özünü bü­ru­zə ve­rir. Bəzən isə yenidoğulmuşlarda həyatın ilk günlərində aşkar olunur. Rast­gəl­mə tez­­liyi yenidoğul­muşlarda 1:360.000 nisbətində, oğlanlarda isə qızlara nisbə­tən da­ha çox, 1,1:1 nisbətindədir. Hal-hazırda 1200-dən çox Fankoni anemiyalı xəs­tə qey­də alınıb. Heteroziqot daşıyıcılıq 1:300 nisbətindədir. Kariotipləşdirmə za­ma­nı Fan­­koni anemi­--yalı xəstələrdə çoxlu sayda xromosom anomaliyalarına rast gə­li­nir. He­­sab olunur ki, orqanların reparativ xüsusiyyətlə­ri­nin zəifləməsinə cavabdeh olan de­fektli gen 22-ci və 20-ci xromosomlarda yerləşir.


Yüklə 1,02 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   66   67   68   69   70   71   72   73   ...   129




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©muhaz.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin