Oʼzbekiston respublikаsi oliy vа oʼrtа mаxsus tа'lim vаzirligi andijon dаvlаt universiteti

1.1.2. Mitoxondriyalarning funksiyalari
Hujayrada sodir bo'ladigan turli jarayonlarning energiya almashinuvi bilan o'zaro aloqadorligini aniqlash zamonaviy biologiyaning dolzarb vazifalaridan biridir. Ma'lumki, mitoxondriyalarning normal fiziologik holatdan chiqishi o'z navbatida hujayralarda ham patologik holatlarning yuzaga kelishi yoki uning nobud bo'lishi olib keladi. Demakki, ular hujayra patologiyalarini yuzaga kelishida asosiy rolni bajaradi.
Mitoxondriyaning hujayrada bajaradigan eng muhim funksiyalari quyidagilardan iborat:

• 
  ATF sintezlash;
  
• 
  nafas zanjirini nazorat qilish;
  
• 
  kalsiy signalizatsiyani boshqarishda ishtirok etish va boshqalar.
  

Mitoxondriyalar ikki qavat membranaga ega murakkab strukturali hujayra
organoididir, ularning uzunligi o'rtacha 2-7 mk, diametri 0,5 mk ga teng va membranalararo bo'shliqda turli xil kofermentlar joylashgan. Mitoxondriyaning ichki membranasi ionlarga nisbatan tanlab o'tkazuvchanlik xususiyatiga ega. Mitoxondriyaning murakkab fermentativ struktura tizimida aminokislotalar, lipidlar almashinuvi, fosfolipidlar, mochevina biosintezi, ionlarning tashilishi kabi jarayonlar amalga oshadi. Mitoxondriyada energiya bog'lash jarayoni umumiy tarzda 1961 yilda ingliz biokimyogar olimi Piter Mitchellning xemiosmotik nazariyasida asoslab berilgan. Ushbu nazariyaga ko'ra mitoxondriya ichki membranasida elektronlar tashilishi ATF sintezi jarayoni intermediat, ya'ni membranada vujudga keluvchi protonlar gradiyenti bilan bog'langan. Bunda membranada proton tashuvchi maxsus nasos tizimi mavjud. Bu nasos protonlarni konsentrasiya gradiyentiga qarshi aktiv tashilishini amalga oshirib, hosil bo'lgan energiya ATF makroergik bog'larida to'planadi. Bu jarayon nafas zanjiri deb atalgan murakkab donor akseptor uzatuvchilar, sitoxrom tizimi faoliyati bilan ta'minlanadi. Mitoxondriyalarning asosiy vazifasi hujayralarda energiya sarfi bilan boradigan jarayonlarni energiya bilan ta'minlovchi ATF molekulalarini sintez qilishdan iborat. Ya'ni hujayraning “elektr generatorlari” yoki ularni yana “kuch stansiyalari” deb ham nomlanadi. Fosforlanish reaksiyalari ko'plab hujayra jarayonlarini, masalan, ATF ga bog'liq K⁺ (K_ATP) kanallari, sarkoplazmatik retikulumdan (SR) kalsiyni chiqaruvchi kanallari va potensialga bog'liq kalsiy kanallari singari ion kanallarining faolliklarini boshqaradilar. Bundan tashqari mitoxondriya glyukozaning gomeostazini saqlashda ishtirok etadi, oshqozon osti temir β-hujayralarining insulin sekresiyasiga yordam beradi. Gipotalamik glyukozaga-sezgir neyronlarning qo'zg'alishi imkonini yuzaga keltirishda ishtirok etadi. Ular kislorod va boshqa muhim mitoxondrial substratlarining sensori sifatida nafas olishni boshqarishi mumkin.
Mitoxondrial energiya almashinuvi ATF-sintetik yo'lidan farqli ravishda turli metabolizm yo'llari, Jumladan, homilaning qalin yog' qatlamida katexolamin-
regulyator oqsil umumlashtirgichlarning ekspressiyasi va issiq qonli hayvonlarning uyquga ketishida issiqlik generasiyasi nafas olish zanjirining ozod radikalli birikmalari hosil bo'lishini boshqarilishi uchun energiya manbai hisoblanadi. Bundan tashqari mitoxondriya energetik metabolizmga bog'liq bo'lmagan va
gemoglabin, steroidlar va oshqozon kislotalari hosil bo'lishini katalizlaydigan fermentlar hosil bo'ladigan muhim biokimyoviy jarayonlaming joyi hisoblanadi.
Mitoxondriyalarning kalsiy to'plash xususiyati mitoxondriya fermentlari aktivligini kalsiyga bog'liq holda boshqarilishi orqali energetik talabni biriktirish bilan ATF mahsulotlari oshishini ta'minlaydi. Mitoxondriyalarda Sa²⁺ ning to'planishi turli hujayralardagi Ca²⁺-kanallari signallarining hududiy va vaqt dinamikasiga sezilarli ta'sir ko'rsatishi munikin.
So'nggi yillardagi tadqiqotlar hujayraning apoptotik va nekrotik halokatida mitoxondriyalarning asosiy rol o'ynashini ko'rsatdi. Ma'lumki, hujayra nobud bo'lishi arafasida membranalari potensiali kamayishi natijasida apoptozni indusirlaydigan faktor hamda sitoxrom C kabi “o'lim oqsillarini” saqlaydilar va ular mitoxondriya yorilgan paytda sitoplazmaga ajralib chiqadi.
Bunga muvofiq mitoxondriyaning hujayra fiziologiyasidagi markaziy o'rni turli kasalliklarda mitoxondriyaning funksional buzilishining kritik ahamiyatini belgilaydi. O'tkir mitoxondrial disfunksiyalarda, masalan, ishemiya va anoksiyada energiya yetishmovchiligi hamda hujayraning nekrotik halokatiga sabab bo'ladi.
Energetik metobolizmda mitoxondriyaning anomoliyasi organizm qarishida shuningdek, ma'lum neyrogenerativ kasalliklar Jumladan, parkinson kasalligida, amiotrof loteral skleroz va boshqa kasalliklarda ahamiyatlidir, hamda diabetda sabab bo'lishlari mumkin. Ko'pgina ensifalomiopatiyalar, parfiriyalar mitoxondriyadagi qator fermentativ yo'llardagi genetik nuqsonlardir. Demak, mitoxondriyadagi ATF sintezi hujayra sintetik statusini, osmotik boshqarilish, pH- nazorati, sitozol, Ca²⁺gomeostaz va hujayra signalizasiyasini kritik boshqarish mumkin.
M itoxondriyadagi intermediant ATF ni oksidlanishi orqali generasiyalanish sistemasini oksidlanish-fosforlanish deb ataladi. Oksidlanishli fosforlanishda ishtirok etadigan asosiy elementlar sxematik tarzda ko’rsatilgan (1.1-sxema), ular mitoxondriya fiziologiyasi to'g'risida tasavvur hosil bo'lishiga yordam beradi hamda hujayradagi mitoxondriyaning funksiyalarini tadqiq etishga yordam beradi.