R. I. Isroilov t f. d., professor, tta normal va patologik fiziologiya, patologik

N erv sistem asining zararlanishi klinik jih atd an  olgan d a m uskullarn in g q at­
tiq tortish ib (rigid bo'lib) v a titrab turishi, ek strapiram idal o'zgarishlar bo'lishi 
bilan tariflan ad i, keyinchalik bularn ing asoratlari sifatid a parezlar, quyonchiqsi- 
m on tutqan oqlar va o g'ir aqli p astlik holati boshlanadi. N erv sistem asidagi 
o'zgarishlar sezilarli darajad a bo'lgan ida aqli p astlik kuchayib borgan i holda 
o d am ruhiyati aynab, kayfiyati tez-tez buzilib turadi, u m u d o m tushkunlik hola- 
tiga tushib, alahlash bilan o'tadigan psixozlar boshlanadi.

---

T o q im alard a m is to'planib qolishini kam aytiradigan dori preparatlarini ish- 
latish yo‘li bilan jig a r va n erv sistem asin in g zararlanishining oldini olish m u m ­
kin.
G L IK O G E N O Z L A R
Glikogenozlar — bu glikogenningparchalanish yoki sintezlanish jarayon larin i 
katalizlovchi ferm en tlar yetishm asligi m unosabati bilan paydo bo'ladigan irsiy 
kasalliklar guruhidir. Shu ferm entlarningyetishm asligi turli organ va toqim alarda 
glikogen ortiqcha toplanib borishiga olib keladi. A nom al glikogen to'planishi hu- 
jay ralarn in g sitoplazm asi v a ba’zan yadro sida kuzatiladi.
G likogen alm ash in uvid a h ar xil ferm en dar ishtirok etadi. Q anday bo’lm asin 
biror ferm en tning yoq ligi yoki yetish m asligi har xil tipdagi glikogenozlar bosh- 
lan ish iga sabab bo'ladi. G liko gen n in g qaysi joylarda odatd an tashqari to'planib 
bo rish ig a qarab, glikogen oznin g jigar, m uskullarga aloqad or va tarq o q shakli ta­
fovut qilinadi.
Glikogenozlarning asosiy tiplari I tipdagi glikogenoz (Girke kasalligi) glyuko- 
zo-6-fosfataza degan ferm ent yetishm ovchiligiga bog'liq. A utosom o-retsessiv 
tarzd a n aslga o'tadi. G irke kasalligi glikogen oznin g gepatorenal xili qatoriga k i­
radi, b u n d a gepatotsitlarning sitoplazm asi va yadrolarida, shuningdek buyrak 
bu ram a k analchalarinin g epiteliysida glikogen, lipidlar to'planib borib, jig ar va 
bu yraklarn in g kattalashib ketishiga olib keladi. Klinik m an zarasi jihatidan Girke 
kasalligi gepatom egaliya va n efrom egaliya bilan ta’riflanadigan gepatorenal 
kasallik ju m lasig a kiradi. B u n d a gepatotsitlar sitoplazm asi va yadrolarida gliko­
gen bilan lipidlar to'planib b orad i. Buyraklarning bu ram a kanalchalari epiteliy­
sid a ham glikogen to'planib qolgan i topiladi.
I tipdagi glikogenoz klin ik jih atdan olgan da o d am bo'yining o'smay qolishi, 
tan a q ism lari m u tan osibligin in g buzilishi, m uskullar gipotoniyasi, gepatom ega­
liya, nefrom egaliya, gipoglik em ik sin d ro m bilan ta’riflanadi. Q on da urat kislota 
va lip idlar m iq d o ri k o p ay ib b orad i. G ipoglikem iya, giperlipidem iya hodisa- 
lari h am qayd qilinadi. K o'pgin a kasallarda p o d agra boshlanadi. Bu kasallikda 
bo'ladigan o‘lim hollari 50 foizga yetadi.
II tipdagi glikogenoz (Pom pe kasalligi)  — tarqoq glikogenoz bo'lib, lizosom a- 
larga tegishli alfa-1 ,4-glyu kozidaza (n ord on m altaza) yetish m asligiga bog'liqdir. 
A u tosom -retsessiv tarzda n aslga o'tadi.
Patologoanatom ik teksh irishda h am m a organ va toqim alard a glikogen 
to'planib qolgan i, o rtac h a gepatom egaliya borligi topiladi. G likogen lizoso- 
m alard a to p lan ib b orad i, b u lar raso shishirilgan sharlar ko'rinishiga kirib q o ­
ladi, shu m u n o sab at bilan sitoplazm asi kashta to'rga o'xshab ko'zga tashlanadi. 
M uskul tolalariga anchagina glikogen shim ilishi hisobiga kardiom egaliya b o sh ­
lanadi. Lekin yurak q o p q o q larid a organ ik o'zgarishlar kuzatilm aydi. Tilnin g 
m u sku l tolalarid a glikogen to'planishi m akroglossiyaga sabab bo'lsa, d iafragm a 
va n afasd a qatnashuvchi b o sh q a m uskullarda to'planishi n afas yetishm ovchili­
gig a olib boradi.

---

II tipdagi glikogenez klin ik jih atdan olgan da xiyla k ardiom egaliya, m uskul 
gipotoniyasi va kardiorespirator yetishm ovchilik bilan ta’riflanadi. Q on zardobi- 
d a urat kislota, aldolaza m iqd ori k op ay ib ketadi. M u sku llarda, jig a r va leykotsit- 
larda nordon (lizosom aga taalluqli) alfa-1 > 4-glyukozidaza yetish m asligi m a’lum
bo'ladi.