Particularitatile chirurgiei si ortopediei pediatrice

3.5.2. BOALA HODGKIN

Cadru nozologic

Este o afectiune maligna a tesutului limfoid, initial localizata, dar cu mare potential de diseminare in ariile limfatice si nelimfatice invecinate.

Etiologia bolii nu este cunoscuta, originea celulelor maligne caracteristice fiind controversata. Celula maligna este o celula-gigant multinucleata, descrisa de Reed-Sternberg sau (si) o celula mononucleata descrisa de Hodgkin. Potential, provine din sistemul monocito-macrofagic sau din grupul subpopulatiilor limfocitare.

Exista o multitudine de variante histologice, cu diverse grade de diferentiere, cu importanta terapeutica si prognostica.

Stadializarea clinica este esentiala pentru conduita terapeutica, dar nu facil de realizat:

1. 
   Stadiul I – invadarea unei singure arii sau regiuni limfatice;
   
2. 
   Stadiul II – invadarea mai multor arii si regiuni limfatice sau extralimfatice de aceeasi parte a diafragmului;
   
3. 
   Stadiul III - invazia regiunilor ganglionare si (sau) extralimfatice de ambele parti ale diafragmului, cu sau fara invadarea splinei;
   
4. 
   Stadiul IV – invazia difuza a organelor limfatice si extralimfatice, a ficatului, splinei si maduvei.
   

Diagnosticul.

Se stabileste pe baza simptomelor clinice si examenelor paraclinice.

Frecvent debuteaza la pubertate si la adultul tinar si are incidenta mai mare la sexul masculin. Primul semn clinic consta in aparitia unei adenopatii laterocervicale, care se poate extinde supraclavicular, axilar, mediastinal sau in alte regiuni. In paralel, starea generala se altereaza, cu aparitia anorexiei, asteniei, pruritului generalizat, scaderii ponderale si a unui sindrom febril prelungit.

Invaziile limfatice si extralimfatice pot antrena semne suplimentare de compresiune si afectare viscerala: tulburari respiratorii, dureri abdominale, hepatosplenomegalie, icter, semne neurologice, etc.

Examinarile de laborator nu ofera date caracteristice. Se deceleaza o anemie hipocroma si disproteinemie cu hipogamaglobulinemie. Cresterea VSH-ului si valorile sale ridicate sint semne de prognostic rezervat si un parametru de urmarire a evolutiei bolii.

Examenul radiologic poate decela adenopatia mediastinala, invazia pulmonara, leziunile abdominale sau scheletale.

Ecografia si tomografia computerizata sint examinari valoroase care stabilesc cu multa acuratete gradul invaziei limfatice si extralimfatice.

Diagnosticul pozitiv, de certitudine, este pus de biopsia ganglionara si de examenul hidtopatologic.

Principii terapeutice.

Tratamentul este medical, constind in poli-chimioterapie dupa scheme adaptate vistei pacientului, tipul histologic si stadiul bolii. In functie de acesti parametri, se poate asocia radioterapia. Evolutia poate fi favorabila cu supravietuiri peste 10 ani la 75% din cazuri.

Splenectomia este indicata daca se dovedeste ca organul este afectat, izolat sau in contextul unei invazii abdominale multiple. Desi comporta unele riscuri, avantajele splenectomiei asupra evolutiei bolii si in remisiunile invaziilor abdominale sint incontestabile.

In ultimii ani se recimanda laparatomia de stadializare a bolii care include si splenectomia. La copii se poate practica hemisplenectomia cu prezervarea polului splenic superior, dupa un examen histopatologic extemporaneu al parenchimului restant. Splenectomia partiala se recomanda pentru a reduce aparitia O.P.S.I., care este de 10-12% la acesti pacienti cu imunodeficienta indusa de boala si de agresivitatea tratamentului.

4 . PATOLOGIA UROLOGICA

4.1.. MALFORMATIILE RINICHIULUI
Cadru nozologic:.

Malformatiile aparatului urogenital sint foarte frecvente, insumind 35-40% din totalul anomaliilor congenitale. 10-15% din copii sint purtatorii unor anomalii ale aparatului urogenital de diferite gravitati, unele raminind asimptomatice si necunoscute timp indelungat. Etiopatogenia acestor malformatii este comuna patologiei malformative si, in mare , recunoaste 2 cauze: a) afectiuni congenitale ale embrionului sau fatului, cistigate sau netransmisibile; b) malformatii datorate aberatiilor cromozomial-genetice, ereditare, cu transmisie dominanta sau recesiva.

Notiuni de embriologie.

Rinichiul se formeaza din blastemul renal embrionar, de provenienta mezodermica, in etape succesive.

1. 
   Pronefrosul se formeaza in regiunea toracica, fiind reprezentat de 10 perechi de tubi excretori, care se deschid in canalul cocector primitiv al lui Wolff. Dispare la sfirsitul saptaminii a 4-a, cu exceptia canalului Wolff care creste si se deschide in cloaca.
   
2. 
   Mezonefrosul apare in timpul involutiei pronefrosului si este format din glomeruli si tubi uriniferi primitivi ce se deschid in canalul Wolff. Dispare in a 12-a si a 14-a saptamina cu exceptia unui rest de tubi colectori.
   
3. 
   Metanefrosul, mugurele rinichiului definitiv, este situat initial la nivelul S2-S3 si este format dintr-o portiune secretorie si un sistem de tubi cocestori. Mugurele uretral ia nastere din canalul Wolff si ascensioneaza in blastemul renal formind bazinetul, calicele si tubii colectori. Din pozitie sacrata, rinichiul, calicele si tubii colectori urca in regiunea lombara.
   

a. ANOMALII ANATOMICE

-Anomaliile de numar: - Anomalii de volum:

1. 
   Agenezia renala bilaterala; a. Aplazia renala
   
2. 
   Rinichiul unic congenital; b)Hipoplazia renala
   
3. 
   Rinichiul supranumerar. c)Hiperplazia renala
   

.

-Anomaliile de forma: - Anomalii de sediu :

4. 
   Propiu zise; a) Ectopia renala simpla
   
5. 
   Rinichiul in potcoava; -unilaterala
   
6. 
   Simfizele renale; -bilaterala
   
   • 
     Rinichiul sigmoid; b)Ectopia renala incruc
     
   • 
     Rinichii suprapusi; incrucisata cu sau
     
   • 
     Rinichiul in “L”; fara fuziune
     

-Anomalii de rotatie: Anomalii de vascularizatie

a.Rinichiul subrotat; -vase polare aberante

b.Rinichiul rotat invers;

c.Rinichiul hiperrotat;
b. ANOMALII DE STRUCTURA ALE RINICHIULUI

--Rinichiul polichistic: --Chistul renal solitar

7. 
   Forma infantila;
   
8. 
   Forma adulta.
   

Anomalii de numar:

a) Agenezia renala bilaterala este rara si incompatibila cu viata.

b) Rinichiul unic congenital se intilneste cu o frecventa de 1-2%, preponderent la sexul feminin. Rinichiul solitar se hipertrofiaza compensator. Hiperfunctia sa il poate expune la imbolnaviri de tipul: hidronefroza, infectie si litiaza. Pentru diagnostic se recurge la urografie, cromocistografie si nefrograma izotopica. Tratamentul vizeaza conservarea functiei optime a rinichiului unic.

c) Rinichiul supranumerar,afectiune rara. Presupune existenta unui al treilea rinichi, bine individualizat, cu vascularizatie si cai excretoare proprii. Este de regula situat ectopic, in pelvis sau paravertebral. Clinic, este asimptomatic pina la instalarea unei complicatii, care ridica si indicatia ablatiei sale chirurgicale.

. Anomalii de volum:

a) Aplazia renala este rara. Glomerulii sint fibrozati cu tubi atrofiati, parenchimul fiind transformat sclero-lipomatos. Rinichiul nu are calice si bazinet, iar ureterul este obstruat. Aplazia renala bilaterala este incompatibila cu viata. Rinichiul aplazic antreneaza nevralgii, piurie sau hipertensiune arteriala. Diagnosticul se sprijina pe urograma, scintigrafie renala si mai ales pe arteriografie renala selectiva.

b) Hipoplazia renala se caracterizeaza prin volumul redus al rinichiului reprezentat doar de 3-5 piramide, reducerea numarului de calice, bazinet rudimentar sau hidronefrotic. In formele simple structura microscopica este normala. In formele displazice, parenchimul normal alterneaza cu zone de fibroza, degenerescenta chistica, a glomerulului si tubi anormali. Hipoplazia renala bilaterala evolueaza cu insuficienta renala cronica. Si hipoplazia unilaterala se complica cu litiaza sau pielonefrita. Diagnosticul se stabileste prin urografie, pielografie ascendenta si scintigrafie renala. In faza complicatiilor beneficiaza de tratament chirurgical, daca rinichiul opus este normal.

c) Hiperplazia renala este de regula secundara hipertrofiei functionale compensatorii in cazul aplaziei, hipoplaziei sau al altor afectari a rinichiului controlateral.

. Anomalii de forma:

a) Propiu-zise, de obicei fara semnificatie patologica (rinichiul scurt, rotund, alungit, in clepshidra, polilobat, poliglobular etc.).

b) Rinichiul in potcoava este cea mai frecventa malformatie de forma prin simfizare (fuziune) renala. Este mai frecvent intilnit la sexul masculin. In 90% din cazuri sint uniti polii inferiori (simfiza caudala) si in 10% din cauza polilor superiori (simfiza craniana). Rinichiul in potcoava are frecvent o pozitie ectopica, la nivelul bifurcatiei aortice. Istmul prin care se face jonctiunea poate fi fibros sau format de parenchim renal. Asociat se recunosc si alte malformatii: bazinete unice sau duble, orientate ventral, calicele orientat posterior, in coroana, ureterele trec pe fata anterioara a polilor renali inferiori, uneori cu stenoza de jonctiune pielo-ureterala. Exista si anomalii de vascularizatie, in special venoasa. Chiar in afara complicatiilor, rinichiul in potcoava poate fi dureros, mai ales in ortostatism si la miscarile de hiperextensie a trunchiului. Antreneaza tulburari digestive (constipatie), tulburari vasculare prin compresiune pe aorta si vena cava inferioara, tulburari urinare constind in albuminurie si hematurie intermitenta. Complicatiile sint: infectia, litiaza, hidronefroza. Diagnosticul se stabileste cu ajutorul urografiei care evidentiaza inversarea unghiului birenal, uneori istmul, bazinetele anteromedian si calicele in toate directiile (in coroana), uretere concave dorsal. In cazurile necomplicate se indica dispensarizare si tratament simptomatic. In cazurile complicate tratamentul chirurgical este conservator, adresindu-se cauzei (desfiintarea simfizei, litotomie, pieloureteroplastie).

c) Alte simfize renale. Rinichiul sigmoid rezulta in urma simfizarii polului superior al unui rinichi cu polul inferior al celuilalt rinichi. Rinichiul discoid (unic simfizar), masa renala fiind unica, pe linia mediana, de obicei ectopica in pelvis. Bazinetele se gasesc pe fata anterioara, pediculii vasculari pe fata posterioara. Rinichii suprapusi sint o varianta a rinichiului discoid, cu deosebirea ca ambii se gasesc in aceeasi parte a coloanei vertebrale. Rinichiul in “L”, in care unul dintre rinichii simfizati este orientat transversal, cu bazinetul orientat cranial, ureterul incrucisind parenchimul renal.

. Anomalii de sediu:

a) Ectopia renala simpla poate fi uni- sau bilaterala, localizarea putind fi: toracica, lombara inalta, ileo-lombara, iliaca, pelvina.

b) Ectopia renala incrucisata, in care deschiderea ureterului rinichiului ectopic se face contralateral fata de pozitia rinichiului. Adeseori coexista diverse tipuri de simfize renale. Clinic, afectiunea se obiectiveaza prin complicatii. Diagnosticul se precizeaza urografic. Tratamentul va fi conservator, dar, in functie de gravitatea complicatiilor si de starea morfofunctionala a rinichiului sanatos, poate fi indicata nefrectomia.

Anomaliile de rotatie recunosc perturbarea celor trei componente ale migratiei normale a rinichiului pe parcursul embriogenezei: ascensiune, rotatie mediana si deviatie axiala. a). Rinichiul subrotat , cu bazinetul orientat anterior; b). Rinichiul rotat invers are bazinetul orientat lateral; c). Rinichiul hiperrotat, cu bazinetul orientat posterior. Tratamentul se adreseaza complicatiilor care se grefeaza pe aceste anomalii

Anomalii de vascularizatie.

Exista diverse variante anatomice de vascularizatie renala. Se iau in consideratie anomaliile vasculare ce antreneaza suferinte renale ca: hidronefroza sau hipertensiune arteriala nefrogena. In acest sens sint implicate in patologie arterele renale polare (superioare sau inferioare), anevrismele si fistulele arteriovenoase ale pediculului, stenoza congenitala a arterei renale. Diagnosticul uzeaza de urografie, dar mai ales de angiografie renala. Tratamentul este chirurgical conservator (plastic) sau semiconservator (nefrectomii parteale).

ANOMALII DE STRUCTURA
Rinichiul polichistic (boala renala polichistica), leziune descrisa de Virchow in 1869. Se caracterizeaza prin marirea considerabila a volumului rinichilor prin prezenta la nivelul parenchimului a numeroase chisturi, evoluind cu insuficienta renala. Boala are un caracter ereditar, in 95% din cazuri fiind bilaterala. Chisturile sint datorate obstructiei tubilor renali. Anatomopatologic, in functie de localizare, exista chisturi glomerulare, tubulare si secretoare (pe tubii colectori). Se descriu doua forme anatomo-clinice: rinichiul polichistic infantil si forma adulta. Tabloul clinic, in forma infantila, care este cea mai severa, evolueaza cu: sindrom tumoral abdominal, semne de insuficienta renala acuta sau cronica si hipertensiune arteriala. Diagnosticul se stabileste pe baza simptomatologiei clinice, a probelor biologice (retentie azotata) si paraclinic prin ecografie, urografie, aortografie si scintigrama renala CT. Evolutia este grevata de complicatii severe: hematurii masive, infectie cronica, litiaza, transformare neoplazica. Prognosticul este invariabil nefavorabil. Tratamentul este cel al insuficientei renale.

Chistul renal solitar. Se caracterizeaza prin dezvoltarea unei formatiuni chistice, de dimensiuni considerabile, cu continut clar sau hemoragic, de obicei la polul superior al unui rinichi. Clinic, se palpeaza formatiunea tumorala cu contact lombar si se pot intilni: lombalgii, hematurie, hipertensiune arteriala, sindrom de compresiune a organelor vecine. Urografia precizeaza diagnosticul, evidentiind o imagine lacunara in aria renala. Tratamentul chirurgical consta in ablatia chistului cu rezultate excelente.