Particularitatile chirurgiei si ortopediei pediatrice

4.3. MALFORMATIILE VEZICII URINARE

4.3.1. Malformatii de volum.

a) Agenezia vezicii urinare. Se manifesta prin absenta completa a vezicii urinare si este o eventualitate rara. Este insotita de anomalii reno-urinare, uneori incompatibile cu viata. Ureterele se deschid intr-un rest trigonal sai in vagin. Tratamentul consta in diverse metode de derivatie urinara interna sau externa.

b) Hipoplazia vezicii urinare este rara. Clinic, se manifesta prin mictiuni frecvente sau prin incontinenta urinara. Tratamentul consta in metode de recalibrare (entero-cistoplastie), reimplantare ureterala, plastie de col vezical.

c) Megavezica. Poate fi secundara stenozei colului vezical, obstacolelor subvezicale, spinei bifide (vezica neurogena). Poate fi primitiva, cind se asociaza cu ectazia ureterelor, realizind sindromul de megavezica-megaureter.

Acest sindrom se datoreaza tulburarilor de inervatie functionala a vezicii si ureterelor prin aplazia plexurilor nervoase intramurale. Defectul de inervatie afecteaza musculatura trigonului vezical (inervatia simpatica) si a sfincterului intern. In urma disinergismului, detrusorul (inervatia parasimpatica) se hipertrofiaza si volumul vezicii creste. Ureterele au si ele un defect de peristaltica si se dilata primar si (sau) secundar refluxului vezico-ureteral pasiv.

O forma particulara de megavezica-megaureter se intilneste in sindromul “ prune-belly” care include si aplazia musculaturii peretelui abdominal (aspect de “pruna uscata”) si criptorhidie.

Simtomatologia clinica si probele de laborator sint superpozabile infectiei urinare, care exista de regula. In plus, apar frecvente episoade de retentie acuta de urina. La sondajul vezicii urinare, se evacueaza o cantitate impresionanta de urina. Urografia si cistografia precizeaza diagnosticul.

Tratamentul medical se adreseaza infectiei urinare. Tratamentul chirurgical consta in plastia de col vezical in YV, dupa procedeul Young. Rezultatele sint in general bune.

4.3.2. Malformatii de forma.

a) Dedublarile vezicii imbraca doua forme anatomoclinice: vezica bipartita, prin intermediul unui sept anteroposterior, incomplet, inspre polul vezical; vezica dubla, prin sept complet, fiecare compartiment avind ureterul sau propriu. Adesea exista si uretra dubla. Simptomatologia este atipica, diagnosticul fiind precizat paraclinic. Tratamentul consta in rezectia septului median.

b) Vezica in clepsidra (etajata) este datorata prezentei unui sept transversal sau unei stenoze congenitale.

c) Diverticulii vezicali congenitali, uni- sau bilaterali, sint situati de regula juxtaureterali. Cei situati la polul superior al vezicii sint diverticuli uracali. Clinic, simptomul edificator este mictiunea “in doi timpi”, la care se suprapun semnele infectiei urinare. Cistografia si cistoscopia precizeaza dignosticul. Tratamentul consta in rezentia diverticulului pe cale andovezicala.

3. 
   . Extrofia de vezica.
   

Este cea mai grava malformatie a vezicii urinare. Frecventa sa este de 1/30-50000 de nasteri. Este de 4 ori mai frecventa la sexul masculin. Se asociaza cu alte leziuni de vecinatate, in contextul unei aplazii regionale (disjunctie de simfiza pubiana, diastaza a dreptilor abdominali, criptorhidie, epispadias). Malformatia ridica trei mari probleme: continenta urinara, functia renala si viitorul genital.

Sub aspect embrio-patogenic, rezulta in urma unei aplazii a peretelui anterior a sinusului urogenital, ca o consecinta a unui defect de mezodermizare. Rezulta o celosomie inferioara. Clinic, diagnosticul este usor de stabilit. Malformatia este evidenta inca de la nastere. In regiunea hipogastrica peretele dorsal al vezicii urinare bombeaza sub forma unei tumorete rosii, rotunde. Mucoasa se continua cu tegumentele din jur. Ombilicul lipseste, locul sau fiind luat de un repliu cutanat. Orificiile ureterale sint vizibile in portiunea inferioara, sub forma unor excrescente cronice, prin care se exteriorizeaza urina, in jeturi intermitente. Trigonul vezical deschis se continua cu mucoasa uretrala dispusa in santul penisului epispad. La fete clitorisul si uneori vaginul sint despicate. Testiculii sint criptorhizi. Urografia este utila, precizind starea funcionala a rinichilor si eventual malformatii reno-ureterale asociate.

Din cauza scurgerii continue a urinei, tegumentele din jur se edematiaza si se ulcereaza realizindu-se dermatita amoniacala. Malformatia bazinului intirzie si modifica mersul.

Cazurile sint greu de ingrijit. La virste mai mari apar sechele psihice. Prognosticul vital este umbrit de pielonefrita. Neoperate, 60% din cazuri decedeaza sub virsta de 10 ani.

Tratamentul urmareste realizarea a trei obiective: crearea unui rezervor urinar continent, conservarea functiei renale, aspect anatomo-functional al aparatului genital, cit mai acceptabil. Desi exista o multitudine de atitudini terapeutice operatorii, rezultatele ramin imperfecte. Reconstructia vezicala (Cendron-Young), in primul an de viata, este adeseori urmata de insucces. Chiar daca reuseste, incontinenta urinara se reintilneste la majoritatea cazurilor. Derivatiile urinare de tipul ureterosigmoidostomiei (Coffey) dau rezultate imediate bune, dar nesatisfacatoare in timp, datorita instalarii unei acidoze cronice hipercloremice si a pielonefritei. Rezultate mai bune dau ureterostomia cutanata transileala (Bricker) si neovezica rectala controlata de sfincterul anal (Hovelcque-Duhamel). Prin rezolvarea criptorhidiei si prin interventii plastice-reconstructive pe aparatul genital extern se poate restabili si o functie sexuala satisfacatoare.

4.4. UROPATIILE OBSTRUCTIVE

Cadru nozologic Obstructiile vezico-ureterale reprezinta o problema deosebit de importanta prin frecventa lor (5%) si prin rasunetul sever pe care il antreneaza asupra ambilor rinichi si a cailor urinare superioare. Cauzele lor sint multiple.

4.4.1. Maladia de col vezical (bolala Marion) este net mai frecventa la baieti fata de fete (4/1). Preprezinta un defect primitiv, congenital al deschiderii colului vezical (disectazie). Patogenia este obscura. Marion o considera analoaga stenozei hipertrofice de pilor, Kerneis, cardiospasmului. Tabloul clinic este cel al infectiei urinare recidivante sau cronice, la care se adauga tulburari mictionale sub forma polaki-disuriei si a retentiei acute de urina.

Diagnosticul se stabileste pe baza simptomatologiei, a probelor de laborator (uroculturi pozitive, albuminurie, retentie azotata, anemie) si a examenului radiologic. Urografia i.v. precizeaza starea functionala a rinichilor. De electie este cistouretrografia mictionala seriata, care surprinde ingustarea concentrica a colului vezical, mai ales in etapa premictionala. Tratamentul este medical in formele usoare, in special antimicrobian pentru asanarea infectiei urinare. In formele grave tratamentul este chirurgical, constind in principal in plastia de col vezical YV (Young), cu rezultate bune postoperatorii.

4.4.2. Valvele uretrei posterioare sint prezentate de pliuri ale mucoasei uretrale, care sub aspect functinal realizeaza o obstructie severa subvezicala cu rasunet grav pe aparatul renal. Se par a fi datorate vestigiilor membranei uro-genitale si a canalelor wolfiene. Anatomo-patologic se cunosc trei variante: valve submontanale (in cuib de rindunica) pe peretii laterali ai uretrei posterioare; valve supramontanale, pe peretii laterali uretrali, imediat sub colul vezical; valve in diafragm, supra- sau submontanale.

Se descriu 3 forme clinice:

1. 
   forma neonatala sau a sugarului este grava, evoluind cu stare generala alterata, febra, retardare staturo-ponderala, tulburari digestive (anorexie, varsaturi, diaree). Disuria este importanta, frecvent apare globul vezical. Paraclinic apar anemia si retentia azotata.
   
2. 
   Forma clinica a copilului mare este mai rara si se manifesta prin polaki-disurie, retentie de urina sau incontinenta urinara prin supraplin, jet urinar filiform. Refluxul vezico-ureteral secundar antreneaza fenomene de pielonefrita.
   
3. 
   Forma clinica minora evolueaza cu o simptomatologie disurica stearsa, infectie urinara recidivanta, insuficienta renala cronica, la virsta adolescentei. Pentru diagnostic se recurge la urograma care permite aprecierea starii morfo-functionale a rinichilor si la cistografie mictionala seriata, cu incidente din profil, si care evidentiaza prezenta valvelor sub forma unui contur semicircular, unic sau dublu cu convexitate inferioara. Tratamentul consta in rezectia valvelor prin cisto-uretrotomie sau mai bine, cistoscopis si prin corectia leziunilor secundare sau asociate (plastie de col vezica, reimplantarea ureterelor, etc