am iloid oz b osh lan ish iga olib kelishi m um kin. 5— 10 foiz h ollard a kasallikning
an a sh un day aso rati uchraydi. R evm atoid artrit bilan og'rigan kasallarning
o'lim iga bu yrak yetishm ovchiligi, pnevm oniya, sil, ateroskleroz sabab bo'lishi
m u m kin.
S IS T E M A SK L E R O D E R M IY A SI
Sistem a skleroderm iyasi (sistem a doirasidygi skleroz) badan terisi va ichki or
g a n la rd a tobora zo'rayib boruvchi tarqoq, fibroz paydo bo'lishi bilan ta’riflanadigan
kasallikdir. B ad an terisin in g zararlanishi sistem a skleroder-m iyasin ing
garchi
a so siy belgisi bo'lib, 95 foiz h o llard a kuzatilsa ham ichki organ lar — m e’da-ichak
yo'li, o'pka, bo'yrak, yurak h am d a ko'ndalang-targ'il m u sku llarn in g zararlanishi
hayot uchun xavfli bo'lib hisoblan adi. B u kasallik bilan aso san 30— 50 yashar
ayollar og'riydi, lekin o d am n in g h ar qan day yoshda, ju m lad an perin atal davrda
h am shu kasallik bilan og'rib qolish ehtim oldan holi em as.
K lin ik ko'rin ishlariga qarab sistem a skleroderm iyasinin g quyidagi sh akl
lari tafovut qilinadi: 1) b ad an terisi b ir tekis zararlanish bilan o'tadigan klassik
sh akld agi sk leroderm iya, b u n d a jarayon tez zo'rayib borad i
va kasalliknin g ilk
d av rid ay o q ichki o rgan lar zararlanadi; 2) badan terisi cheklangan tarzda, aso san
b a rm o q va yuz terisi zararlanishi bilan o'tadigan C R E ST sin drom . B u n d a ichki
o rgan lar jarayon ga an ch a kechki m u dd atlard a tortiladi. K alsin oz, Reyno sin
d rom i, qizilo'ngach zararlanish i, teleangiektaziya bilan o'tadigan sklerodaktiliya
q o sh ilish i xarakterlidir. B u k asallik yengil shaklda o'tadi.
E tio lo g iy a si v a p ato g e n e z i. B u kasalliknin g etiologiyasi m a’lum em as, lekin
sistem a sk leroderm iyasin i an’an aga m uvofiq autoim m un kasalliklar guruhiga
k irad i deb h isoblan adi. K asallikn in g patogen ezida quyidagilar m u h im o'rinda
turadi: kollagen
sin tezin ing buzilishi, m ikrosirkulator o'zan tom irlari birinchi
n av b atd a zararlanib, so'ngra o'ziga x o s skleroderm ik angiopatiya (obliteratsiya-
lovchi en darteriolit) boshlanish i.
Terida zo'rayib b orad ig an fibroz boshlanish i aso san fibroblastlar tom onidan
zo'r b erib od atd agi tuzilishda bo'ladigan kollagen sintezlanishiga bog'liq. B unda
kollagen degrad atsiyasid a ishtirok etuvchi kollagenazani
fibroblastlar n orm a
uchun xarakterli bo'lgan m iq d o rd a ishlab chiqaraveradi, sh un ga ko'ra kollagen
sintezi kuchaygandek, ortiqch adek bo'lib qoladi.
Biriktiruvchi to'qim aning ortiqch a m iqd ord a va sistem a d o irasid a o'sib bori-
sh id a im m u n o lo gik om illar m uayyan o'rin tutadi deb taxm in qilin adi. K asallik
en di bosh lan ib kelayotgan ilk dav rda yallig'lanish infiltrati hujayralari orasid a
kollagen ga sensibillan gan T -lim fotsitlar topiladi. K ollagenga
n isbatan sekinlik
bilan yu zaga chiqib b orad ig an o'ta sezuvchanlik reaktsiyasi lim fok in lar ajralib
ch iqishini bosh lab bersa ajab em as, m a’lum ki, bu lim fokin lar fibroblastlarni
o'ziga tortib, kollagen sintezi kuchayishiga yo'l ochadi.
Sistem a skleroderm iyasi m ah alida gum oral im m unitet h am izdan chiqadi.
Q on zardobid a ko'pincha gipergam m aglobulinem iya, antinuklear antitelolar va
revm atoid om il topiladi. Yaqinda antinuklear antitelolarning ikki turi aniqlandi.
U larning Sd-70 (skleroderm a-70) deb ataladigan b ir turi sistem a sk lerod erm i
yasi tarq o q xilining 30— 40
foiz h ollarida topiladi, holbuki, antisentrom er an ti
telolar (m arkaziy xrom atin ga ta’sir o'tkazuvchi antitelolar) C R E ST -sin d rom id a
50—70 foiz hollarda aniqlanadi.
Sistem a skleroderm iyasi obliteratsiyalovchi en darteliolitga o'xshab ketadigan
v a talaygina vazospastik o‘zgarish larga olib borad igan o z ig a xos tarq o q bir tom ir
patologiyasi deb ham hisoblanadi.
M ikrosirkulator o‘zanning zararlanishi tom irlar endoteliysining bem orlar
qon zardobid a bo'ladigan sitotoksik om iJi tasirida birlam chi tartib d a zararlani-
sh iga b o g'liq deb hisoblanadi. Endoteliyning zararlanishi trom botsitlar adgezi-
yasi bilan agregatsiyasiga va periadventisial fibrozga yo'l
ochuvchi trom botsitar
om illar ajralib chiqishiga olib keladi. Tom irlar yo'li torayib qolad i, shu n arsa turli
organlarn in g ishem iya tufayli zararlanish iga sabab bo'ladi.
P a to lo g ik an ato m iy asi. Sistem a skleroderm iyasida p atologik jarayon turli
organ larda avj oladi, lekin b ad an terisi, suyak-m ush ak sistem asi,
m eda-ich ak
yo'li, o'pka, buyrak, yurak ko'proq zararlanadi.
Dostları ilə paylaş: