66-rasm . Skleroderm iya. Teri atrofiyasi, sezilarli derm a sklerozi.
Sistem a skleroderm iyasida terid a ro'y beradigan o’zgarishlar k op in ch a
bo’g ’im lar, suyaklar va m u sk u llarn in g zararlanishi bilan birga davom etib boradi.
N osp etsifik ekssudativ sinovit boshlanib, sinovial p ardalar ftbrozlanishi, ke
yinchalik p astd a yotgan su yak so rilib ketishi (rezorbsiya) kuzatiladi.
B arm oqlar
ingichkalashib, uchi o’tkirlashadi va p arran d a p an jalariga o’xshab qoladi. Teri
fibrozi u larn in g h arakatin i cheklab qo’yadi. B arm o q u chlarining sklerotik atro
fiyasi b arm o q lar uchi falan galarin in g yo’qolib ketishi bilan tugallanishi m u m
kin. Q aytalan ib tu rad igan yaralar, to m irlar bituviga alo q ad o r surunkali ishem iya
b arm o q larn in g o’z-o’zidan tushib ketishiga olib kelishi m um kin. Periartiku-
lyar biriktiruvchi to’q im a sklerozi bo’g ’im lar harakatini cheklab qo’yadi. Biroq,
bo’g ’im lar destru k siyasi kam dan -k am kuzatiladi. K eyinchalik fibroz bosh lan ish i
g a olib b o rad ig an o’ch oqli yallig’lanish infiltratlari skelet m uskullarida ham p ay
do bo’lish i m u m kin, B u n in g n atijasid a sistem a skleroderm iyasi bilan o g ’rigan
kasallard a m uskullar atrofiyasi boshlanadi.
M e’da-ich ak yo’lida sh illiqparda va silliq m uskullar atrofiyasi, shilliq parda
o rasid agi aso s va seroz p ard a sklerozi bilan gialinozi boshlanib, eroziyalar va
yaralar p ayd o bo’ladi. A so san qizilo’n gach, m e’da,
ingichka ichak zararlanadi,
yo’g ’on ichaknin g zararlanish i k am ro q uchraydi. Jigarda periduktal, perivasku-
lyar skleroz kuzatiladi. Bo’lakchalar ichida fibroz boshlanish i k am roq kuzatiladi.
T om irlarn in g devori gialinlanib, gepatositlar yog’ distrofiyasiga uchraydi.
O ’p k ad a alveolalar to’siqlarida diffuz interstisial fibroz boshlanib, m ayda
tom irlarn in g devorlari tobora qalin lash ib boradi. O’p kad a biriktiruvchi to’qim a
o’sib ketish i n atijasida k istalar paydo bo'lishi m um kin.
B u yraklarda trom boz, m ikroinfarktlar, po’stloq m o d d asin in g nekrozlari to
p iladi, sk lerod erm ik bu yrak deb aytiladi. M ayda arteriyalarda intim a konsentrik
ravishda proliferasiyaga uchraydi, glikozam inglikanlar depozitlari topiladi, ichki
zlastik m em bran a reduplikasiyasi va gialin oz kuzatiladi.
Lekin b u o zgarish lar
gipertenziya d arajasiga to‘g lri kelaverm aydi. B undan tashqari, bu yraklarda arte-
riolalarning fibrinoid nekrozi, koptokchalarning o'choqli nekrozlari topiladi, b a
zal m em brana qalin tortib, m ezangiya kattalashadi, buyrak kanalchalari spiteliysi
distrofiya va nekrozga uchraydi. K asallarning yarm idan ko‘prog‘i bu yrak yetish-
m ovchiligi tufayli о lib ketadi.
Yurakda aso san tom irlar atrofida interstisial fibroz, lim fotsitlar bilan m ak-
rofaglardan tashkil topgan perivaskulyar infiltratlar topiladi. M ayda arteriyalar
va arteriolalarn in g devori q alin lash ib qolad i. 0 ‘p k ad ag i p n e v m o sk le ro z yurak
olng qism in in g gipertrofiyaga u chrashiga olib keladi.
Klinik ko'rinishlari. K asalliknin g sistem a d o irasid a tobora zo‘ rayib boruv-
chi tabiatini aks ettiradi. A ksari bu kasallik R eyno k asalligiga xarakterli bo'lgan
tom irlarga xos o'zgarishdan boshlandi. Terida o’zgarish lar ro‘y berishidan a w a l
odatda tom irlarda o‘zgarish lar boshlanadi. Terining
tobora k o p ro q kollagen-
lanishi qo'llarning atrofiyaga uchrab, tom irlar harakatchanligining cheklanib
qolishiga, keyinchalik esa kon trakturalar p ayd o bo'lib, m uskul harakatlari izdan
chiqishiga olib keladi. Sklet m uskullaridagi sklerotik jarayon lar va u larn ing atro
fiyaga uchrashi bu o'zgarishlarni yan ad a kuchaytiradi. Sistem aga d o ir skleroder-
m iya bilan og'rigan barch a k asallarda tayanch-harakat apparati zararlanadi va
bu k asallarning m ajruh b o lib qolish iga olib keladigan sabablardan biri bo'lib
hisoblanadi.
K asallarning 80-90 foizida teri xarakterli tarzd a zararlanadi,
shu n arsa ular-
n ing tashqi qiyofasini o'zgartirib qo‘yadi. K asallarn in g yu
2
i shaklan n iq o b ga o‘
xshab qoladi, qo'l pan jalarida sklerodaktiliya h o d isasi kuzatiladi. D ard zo'rayib
borgan sayin badan terisi tobora ko'proq zararlanaveradi. Terida sklerotik jara-
yonlar bilan birgalikda ba’zi jo ylard a rangi o'chib o q arib qolgan, rangi toqlashib,
dog' tushgan yerlar paydo bo'ladi.
M e’da-ichak yo'lining zararlanishi qizilo'ngach peristaltikasi susayib, ovqat
yaxshi o'tm ay qolishi disfagiya) ko'rinishida n am oyon bo'ladi.
Ingichka ichak
shilliq pardasitagid agi aso s va m uskul qavati atrofiyaga uchrab, fibrozlanishi tu
fayli oziq m oddalarn in g so'rilishi izdan chiqadi.
O 'pkada diffuz pnevm oskleroz boshlanib, b azan kistalar paydo bo'ladi.
Plevra fibrozi ko'zga tashlanadi, shu n arsa pirovardida bronxoektazlar, em fizem a
boshlanish iga olib keladi.
Klinik jih atd an olgan da bu o'zgarishlar do im iy yo'tal,
nafas yetishm ovchiligiga xarakterli sim p tom lar ko'rin ishida nam oyon bo'ladi.
O 'pkaning zararlanishi yurak o n g qism id a yetishm ovchilik b osh lan ish iga olib
boradi.
Dostları ilə paylaş: