R. I. Isroilov t f. d., professor, tta normal va patologik fiziologiya, patologik

B u kasallklalar immun sistem aning tug'ma yoki turm ushda orttirilgan kamchi- 
ligigiga aloqad or bo'ladi, immun sistem adagi kamchilik tufayli organizm hujayra 
immuniteti yoki (gum oral)im m unitet reaktsiyalarini y u z a g a chiqarish layoqatini 
yoqotib qo'yadi. A w allari im m unitet tanqisligi h olati T v a В hujayralar, yohud 
shu lim fotsitlarn ing ikkala xili ham yoqligidan kelib ch iqadi deb hisoblan ar edi.
Lekin hozir bu holatn in g im m un javob m exan izm i izdan ch iqishiga ham
b og'liq bo'lishi aniqlangan.
Im m u nitet tanqisligi holatlari yoki k asalliklarin ing h am m asi ikkita asosiy 
turga bo'linadi: aso san im m u n sistem a biror b o 'g in in in g rivojlan ishidagi irsiy 
kam ch ilikka aloqad or bo'lgan birlamchi immunitet tanqisligi kasalliklari va im ­
m un sistem ani zararlantiryadigan h ar xil ekzogen patogen om illar tasiri ostida 
bosh lan adigan ikkilamchi immunitet tanqisligi kasalliklari.

---

B IR L A M C H I IM M U N IT E T T A N Q IS L IG I H O L A T L A R I
Im m u nitet tan qisligi holatlari ju d a turli-tum an bo'lishiga qaram ay, ularning 
ba’zi xillarigin a yetarlicha to'la o'rganilgan, biz ham shularni ko'rib chiqam iz.
B R U T O N K A SA L L IG I
B ru ton kasalligi (agam m aglobu ln n em iya) — birlam chi im m unitet tanqis- 
ligin in g h am m adan k o ra ko'proq uchraydigan shakli bo'lib, im m unoglobulinlar 
sin tezin in g ju d a kam ayib ketishi yoki yuzaga ch iqm ay qolishi tufayli g u m o ral 
im m u n itetn in g keskin susayib ketish i bilan ta’riflanadi. Tajriba sh aroitida bursek- 
tom iya o'tkazish yo'li bilan shu xild agi im m unitet tanqisligi holatini yuzaga kelti- 
rish m u m kin. Im m u n itet yetish m asligin in g aso sid a В h ujayralar o'tm ishdoshlari 
(pre-B -hujayralar) n in g tabaqalan ib, yetuk B-hujayralarga aylanish jarayon ining 
bu zilishi yotadi.
B u kam chilik m olekulalar d arajasid a olib ko'riladigan bo'lsa, im m unoglobu- 
linli gen larn in g to'g'ri (m un tazam ) jav o b berish va qayta tuzilishga qodirm asligi- 
g a bog'liqd ir. B u kasallik faqat o'gil b o lalard a uchraydi, chunki X xro m o so m aga 
tutash gandir, lekin ahyon-ahyonda qiz bolalar o'rtasida ham uchrab qoladi. 
K asallik b ola hayoti birinchi yilining o'rtalaridan (6 oylik yoshidan), ya’ni onasi- 
d an o'tgan im m u n o globulin larn in g him oyalovchi ta’siri yo'qolib ketadigan vaqt- 
d an b osh lab avj olib boradi.
Klinik jih atd an  olgan d a bu k asallik tabiatan bakteriyalarga b og'liq bo'lgan va 
qaytalan ib turadigan infektsion kasalliklardan tarkib top ad i va faringitlar, sinu- 
sitlar, otitlar, bronxitlar, p n evm on iyalar ko'rinishida o'tadi. U nga aksari strepto- 
kok klar v a tillarang stafilokokk sabab bo'ladi. A gam m aglobulin em iyaga u ch ra­
gan bem orlard a virusli va zam bu rug'li infeksiyalar tabiatan tarq o q tu sga kiradi. 
B em o rlar virusli gepatit B, enterovirus infeksiyasi va p n evm osista pnevm oniyas- 
ig a h am m oyil bo'ladi. B u n arsa organ izm n in g antitelolar h osil qilib, antigenlarga 
q arsh i reaktsiya ko'rsata olish layoqatini yo'qotib qo'yganligidan dalolat beradi.
K lassik B ruton kasalligi qu yidagilar bilan ta’riflanadi: 1) qon oq im id a B- 
h u jay ralarn in g b u tu n lay b o 'lm asligi yoki ular m iq d o rin in g kam ayib ketgani;
2) q o n d a aylanib yuradigan barch a sin flardagi im m u noglobulinlar m iqdorin in g 
keskin kam ayib ketgani (bu n d a ko'm ikdagi pre B-hujayralar soni odatdagicha 
saq lan ib qo lad i); 3) lim fatik tugun larn in g germ inativ m arkazlari, to'da-to'da 
jo ylash gan lim fa follikulalari, app en dik s va tanglay b od om ch a bezlari rivojlan- 
m agan yoki ru dim en t tuzilishda bo'ladi; 4) plazm atik hujayralar organizm da 
m u tlaq o bo'lm aydi; 5) T-hujayralar sistem asi va hujayra im m uniteti reaktsiyalari 
to'la-to‘kis saqlanib qoladi. A gam m aglobu lin em iyasi bor bolalarda ko'pincha 
revm atoid artrit, sistem a qizil volchankasi, derm atom iozit sin gari autoim m un 
kasalliklar boshlanadi.

---

D I J O R J I S IN D R O M I
B u sin drom paydo bo'lishi tim u s aplaziyasiga b o g ' liq, tim us aplaziya holatida 
bo'lgani tufayli im m u n sistem aga u im m u pogen ez m arkaziy organi tariqasid a 
um um an tasir o'tkazm ay qo'yadi. Shuning n atijasid a aylanib turgan q o n d a T- 
hujayralar yo bo‘lm aydi, yoki m iq d o ri keskin k am ayib ketgan bo'ladi. Periferik 
im m u nogen ez organlarining tim u sga b og' liq m ayd on larid a ham T -lim fotsitlar 
tanqisligi kuzatiladi. D i Jorji sin drom i m ah alida tim u s aplaziyasi bilan birga 
paratireoid bezlar aplaziyasi h am uchraydiki, shu n arsa tetaniya p ayd o bo'lishiga 
olib b orad i. B undan tashqari, 3-4 oy q u lo q ravoqlarida paydo bo'lib b orad ig an bir 
qan cha organlarn in g rivojlanishi ham izdan ch iqadi. A yrisim on bezn in g epite­
lial qism lari, p aratireoid bezlar, aorta ravog'in ing bir q ism i, q u loq solin chog'i va 
bosh qalar yaxshi rivojlanm ay qolad i. Shu m u n o sab at bilan D i Jorji sin d ro m i b o r 
bolalarda yuz, quloq, yurak, yirik tom irlarn in g rivojlanish n u q son lari uchraydi. 
G ipoparatireoidizm va b osh q a tug' m a rivojlanish n u q son lari bo'lm asdan , faqat 
tim us yetishm ovchiligining o'zi bo'ladigan holat N ezelo f sin d ro m i deb ataladi. 
Yuqorida tasvirlab o'tilgan sin dro m lar m ah alid a gu m o ral im m unitet reaktsi­
yalari to'la-to'kis saqlanib qoladi.
K O M B IN A T S IY A L A N G A N O G ‘IR IM M U N IT E T T A N Q IS L IG I
K om binatsiyalangan o g'ir im m unitet tan qisligi (agam m aglobulinem iya- 
ning Shveytsariya xili) gu m oral v a hujayra im m unitetining izdan chiqishi b i­
lan tariflan ad i. Sezilarli darajad a lim fopeniya qayd qilin adi, ayni vaqtd a T va 
B-hujayralar kam ayib ketgan b o la d i. G o h id a kasallard a B-hujayralar so n i odat- 
dagich a m iqd ord a bo'lgani h o ld a T-xelperlar yo'qolib ketadi. B u n d an tashqari, 
q o n d a aylanib yurgan lim fotsitlar soni od atd agich a bo'lgani h o ld a ba’zan ular- 
ning yuzasid a yetilm agan tim ik T-hujayralar m arkyorlari bo'ladi. Lekin h am m a 
hollarda h am tim usning gipoplaziyaga uchragani yoki butunlay yo'qligi m a’lum
bo'ladi. L im fa tugunlari ju d a h am kichrayib ketadi, shu m u n o sab at bilan ularni 
ko‘z bilan ko'rib topish qiyinlashib qoladi. U lard agi germ inativ m arkazlar v a 
parakorteks k o z g a tashlanm aydi. Tanglay b od om ch a bezlari va app en dik s lim ­
foid to q im asi ham gipoplaziyaga uchraydi. T-hujayralar yetishm ovchiligiB-hu- 
jayralar yetishm ovchiliga q aragan d a birm u ncha kuchliroq ifodalan gan bo'ladi. 
K om binatsiyalangan o g'ir im m unitet tanqisliginin g autosom o lresessiv xiliga 
uchragan bem orlarda adenozin dezam in aza ferm enti, sh uningdek purin lar al- 
m ashinuvida ishtirok etuvchi ferm entlar p lazm ad a bo'lm aydi. Shu n arsa lim ­
fotsitlar, ayniqsa T-hujayralar uchun haddan tash q ari zaharli bo'lgan adenozin
va dioksi-A T F to'planib borish iga olib keladi.
K om binatsiyalangan og'ir im m unitet tanqisligi bilan tug'ilgan ch aqaloqlar 
barcha turdagi viruslarga, zam burug'lar va bakteriai infeksiyalarga ju d a sezgir 
bo'ladi v a u m rining birinch i yilidayoq o'lib ketishi m um kin.

---

S E L E K T IV A IM M U N O G L O B U L IN T A N Q IS L IG I
Selektiv A im m u noglobulin tanqisligi birlam chi im m unitet tanqisligining 
h am m ad an ko'p uchraydigan xili b o lib , uning a so sid a h am zardob, ham sekretor 
A im m u n o globu lin tanqisligi yotadi. B u kasallik sim p tom siz o'tishi yoki nafas 
yo'llari infeksiyasi, su ru n k ali ichketar, bronxial astm a sin gari atopik kasalliklar 
k o rin ish id a nam oyon bo'lishi m u m kin. Bu xild agi bem o rlard a ko'pincha auto­
im m u n k asalliklar paydo bo'lib turadi. Selektiv A im m u noglobulin tanqisligi 
patogen ezida A im m u n o globu lin ish lab chiqaruvchi B-hujayralar tabaqalashuvi 
so'nggi bosqich in in g to'xtab qolish i aham iyatga egadir. B em orlarn in g 44 foizida 
A im m u n o globulin ga n isbatan antitelolar topiladi. A im m unoglobulin m iq ­
d o ri n o rm al do n o rdan olingan qon sh u im m u noglobulin selektiv tanqisligi b o r 
b em o rga (resipientga) qu yilgan ida o'lim ga olib borad igan anafilaktik reaktsiya 
bosh lan ish i m um kin.
V IS K O T T — O L D R IC H S IN D R O M I
V iskott — O ldrich sin dro m i — gu sh (ekzem a), trom botsitopeniya bosh lan i­
sh i v a qaytalan ib tu rad igan bakterial infeksiyalar paydo bo'lishi bilan ta riflanadi. 
X ro m o so m ag a tutash gan irsiy kasalliklar ju m lasiga kiradi. B u xildagi im m unitet 
tan q isligid a B-hujayralar so n i n o rm aga yaqin bo'ladi-yu, lekin tabiiy antitelo- 
larnin g ishlanib chiqishi va polisaxarid antigenlari (I va II toifadagi pnevm okokk- 
larga x o s antigen lar)ga javo ban antigen lar hosil qilish susayib ketadi. K asallar 
qo n in in g zardobid a M im m u n o globu lin konsentratsiyasi pasayib ketadi, E va 
A im m u n o globu lin lar m iq d o ri esa b ir qad ar ko'payadi. K asallik endi avj olib 
kelayotgan davrda q o n d agi lim fotsitlar so n i o'zgarm aydi (y’ani T-sistem a zarar- 
lan m agan bo'ladi). Jarayon zo'rayib borgan sayin sezilarli lim fopeniya b o sh ­
lanib, periferik im m u nogen ez organ larin in g tim usga b o g ‘liq m aydonlarida T- 
lim fotsitlar soni kam ayadi, T-hujayralar im m uniteti reaktsiyalari susayadi. Shu 
m u n o sab at bilan lim fotsitlarn ing antigen va allogen hujayralarga k orsatad igan
javo bi b osh q ach a bo'lib qoladi.
V iskott - O ldrich sin d ro m in in g patogenezi n o m alu m . Tanqislik im m u n ja- 
vobn ing dastlabki davrida, antigen paydo bo'lgan va uni tanib olinadigan paytda 
b o sh lan ad i deb taxm in qilinadi. B em orlard a badan terisi zararlanishi, qayta-qay- 
ta yallig'lanish jarayon lari bo'lib tu rish idan tashqari xavfli o'sm alar ham paydo 
bo'lishi m um kin.