R. I. Isroilov t f. d., professor, tta normal va patologik fiziologiya, patologik

K apfflyarlar 
mt 
II
' 
M a w
87-rasm . Z ichligi p ast lipoproteidlarning n o rm ad a v a oilaviy giperxoleste­
rinem iya m ah alida jigard agi m etobolizm i sxem asi (1992).
T A R Q O Q N E Y R O F IB R O M A T O Z (R E K U N G X A U Z E N K A S A L L IG I)
B u kasallik tarq o q neyrofibrom atoz deb ham ataladi. U o'sm a k asalligi bo'lib, 
neyrofibrom aiar va p igm en t dog'lari yuzaga kelishi bilan xarakterlanadi. N ev- 
rologik, ruhiy o'zgarishlar bo'lishi va suyaklarning aynab ketishi bilan birga 
davom etadi.

---

N eyrofibrom alar ak sari b ad an terisida, gavda, bo'yin va qo‘l-oyoqlar sohala- 
rin in g teri o sti kletchatkasida yuzaga keladi, lekin h ar qan day to q im a va har 
q an d ay organ d a (m e’da-ich ak y o li, qo rin pardasi ortidagi bo'shliq, bosh m iya 
n ervlarid a) h am u chrashi m u m kin . T arqoq neyrofibrom atozda k o p g in a h o l­
larda tu g 'm a rivojlanish n uq son lari, aqli pastlik, akrom egaliya h o disalari, ko'z 
xiraligi, u m u rtq a p o g'on asin in g qiyshayganligi, feoxrom ositom a, qalqonsim on
bez m edu llyar karsin o m asi, m iya o’sm alari topiladi.
P a to lo g ik an a to m iy a si. N eyrofibrom atozda har xil shakl va kattalikda 
bo'ladigan (d iam etri 2 m m d an b ir necha santim etrgacha borad igan ) bir talay, 
ba’zan 5— 7 m in g d o n agach a neyrofibrom alar yuzaga keladi (88-rasm ). O g'irligi 
15kg gach a b orad ig an o sm a la r h am topilgan. Talaygina tugun lar aksari n erv va 
u n in g tarm o q lari bo'ylab jo ylash ad i (89-rasm ). Filoyoqsimon kasallik degan dard 
n eyrofibrom atozn ing bir turi bo'lib, derm an in g sezilarli darajad a giperplaziya va 
gipertrofiyaga uchrashi bilan ta’riflanadi (90-rasm ).
K ap su laga oralgan va diffuz neyrofibrom alar tafovut etiladi. K apsulaga 
o ralg an neyrofibrom alar, o d atd a yirik n erv stvollarida, diffuz xillari esa birm un- 
ch a m ayd a teri n ervlarin in g tarm o q larid a hosil bo'ladi. M ik rosk opd a tekshirib 
k o'rilganida tugun larda p eriferik n ervlarn ing h am m a elem entlari, lem m ositlar 
(Sh vann h ujayralari), n erv stvollari, shuningdek perinevriy, en donevriyning 
biriktiruvchi to'qim a hujayralari topiladi, bular nozik tolali yum sh oq dastalar 
h osil qiladi. E tuk tugun lar Shvann sin sitiysi soni kam ayib, n erv d astalari kol­
lagen aso sin in g zichlashib qolgan i v a gialinlashgani bilan ajralib turadi. Bunday 
neyrofibrom atoz tu gun lar m ik rosko pik jihatdan olgan da fibrom alarga o'xshash 
bo'ladi.
88-rasm . Reklingxauzen neyrofibrom atozi.

---

89-rasm . Yelka va quym ich 
n ervlarin in g kapsulaga 
o‘ralgan neyrofibrom asi.
90-rasm . F iloyoqsim on sh akldagi 
neyrofibrom atoz.
Pigm ent do g‘lari odatda gavd a v a qo‘l-oyoqlar terisida, goh o o d am n in g yuzi 
va bo'ynida joylash gan bo‘ladi. U lar teri sathi u stid an k o tarilib turm aydi, yuzasi 
silliq bo'ladi, rangi och m alla tusdan to q jigarran ggach a b orad i. M ikroskopik 
jih atdan olgan da pigm en t d o g la r i derm an ing so‘rg‘ichli qatlam ida diffuz ravish- 
d a top lan gan m elanoblastlar, m elanositlardan iboratdir, bu larn in g sitoplazm a- 
sid a m elanin ko‘p m iqd ord a bo'ladi. N eyrofibrom atozda suyaklarda atrofik va 
destruktiv o'zgarishlar boshlanish i m um kinki, b u u m u m iy trofik ozgarish larga 
b o gliq d ir.

---

K asallik ko'rinishlari ak sari qay tariqa jo y olgan iga qarab neyrofibrom a- 
tozn in g o'choqli, periferik va m arkaziy xillari ajratiladi.
Ochoqli x ilid a neyrofibrom alar tan a soh alarin in g bittasid a yoki bitta organda 
jo ylash gan bo'ladi. N eyrofibrom atozn in g periferik x ili b ir nechta tana soh alar­
in in g zararlan gan i bilan ta’riflanadi. M arkaziy xili birinchi bo'lib, b osh m iya 
zararlanish i n atijasid a yuzaga keladi. Neyrofibrom alar m alignizatsiyaga uchrashi 
m u m k in . B u nday hollarda u lar tob ora kattalashib boraveradi, keyinchalik o sm a 
tugun i y ara bo'lib, irishi va qo n ab turishi m um kin.
N eyrofibrom atozn in g orgattizm uchun aham iyati tugun larning olgan joyiga 
bog'liq. O rq a m iya zararlangan m ah allard a u bosilib qolib, falajlar boshlanishi 
m u m kin. Bo'yin so h asi va ko'ks oralig1 ida tugunlar bo'lishi hayot uchun m uhim
organ lar b osilib qolib, u lar fun k siyasin in g izdan ch iqishiga olib kelishi m um kin. 
M asalan , n afas yo'llari bosilib q o lg an id a bosh lan adigan n afas yetishm ovchiligi 
sin drom i, qon tom irlari b osilib q o lgan id a o'sha jo y d a qon aylanishining izdan 
ch iqishi sh ular ju m lasidan dir. O 'sm asim on tugun larning ayniqsa oyoqlarda ko'p 
bo'lishi lim fa oq ib ketishini izdan chiqarib, neyrofibrom atoz filoyoqlik m anzara- 
sin i p ayd o qilish i m um kin.
O 'sm a tugun larin in g b o sh m iy ad a bo'lishi va n eyrofibrom alarning m alig­
n izatsiyaga uchrab, neyrofibrosarkom aga aylanib ketishi hayot uchun h am m a­
dan xavflidir.
A U T O S O M -R E S E S S IV T A R Z D A N A SL G A
O 'T A D IG A N K A S A L L IK L A R
A u tosom o-d om in an t tarzd a n aslga o'tadigan kasalliklardan farq qilib, irsiy 
k asallik larn in g ushbu gu ru h i quyidagi xususiyatlari bilan ta’riflanadi:
1) gen n u q son i ko'proq b ir zaylda m a’lum beradi,
2) gen n in g to'la pen etratsiyasi xarakterli bo'ladi,
3) kasallikn in g Idinik belgilari yosh go'daklik davridayoq ko'zga tashlanadi,
4) ko'pchilik hollarda ferm ent oq sillari m utatsiya tufayli oqsillanadi.
Q u yid a au tosom o resessiv tarzda n asldan -n aslga o'tadigan kasalliklarning
en g ko'p uchraydigan xillari ko'zga tashlanadi.
K IS T O Z F IB R O Z