Tələbə: Ilkin Cumayev(221A 9a)

Tələbə: Ilkin Cumayev(221A 9a)

• Tələbə: Ilkin Cumayev(221A 9a)
• Mövzu: Hemoqlobilinin struktur-biokimyəvi xüsusiyyətləri.Hemoqlonopatiyalar

Hemoqlobin oksigeni ağciyərlərdən toxumalara daşıyan eritrositlərdə olan oksigeni bağlayan zülaldır. Hemoqlobin hər biri bir polipeptid zəncirinə və bir heme qrupuna malik olan dörd alt hissədən ibarətdir . Bütün hemoglobinlər 141 (alfa) və 146 (beta) amin turşusu qalıqlarından ibarət polipeptid zənciri ilə əlaqəli eyni protez heme qrupu dəmir protoporfirini IX daşıyır. Hemin dəmir ionu histidinin N ilə bağlıdır. Porfirin halqası polipeptid zəncirindəki fenilalanin tərəfindən cibinə yapışdırılır. Yetkin hemoglobinin polipeptid zəncirləri iki növdür, alfa və beta zəncirləri kimi tanınır, uzunluğu oxşar, lakin amin turşusu ardıcıllığı ilə fərqlənir. Bütün insan hemoglobinlərinin alfa zənciri, embrion və yetkin, eynidir. Qeyri-alfa zəncirlərinə normal yetkin hemoglobinin beta zənciri (α 2 β 2 ), fetal hemoglobinin qamma zənciri (α 2 β 2 ) və HbA 2-nin delta zənciri daxildir.Bəzi variantlarda qamma genləri təkrarlanır və iki növ qamma zəncirinin yaranmasına səbəb olur.

HEMOQLOBİNİN STRUKTURU

Oksigen hər bir heme qrupunda olan dəmir dəmir atomuna tərs şəkildə bağlanır. Oksigenlə bağlanmış heme qrupu oksigenin qismən təzyiqi ilə dəyişir. Oksigen tarazlığı əyrisinin sigmoid forması oksigen bağlayan yerlər arasında kooperativ qarşılıqlı əlaqənin olduğunu göstərir. Beləliklə, oksigenləşmə davam etdikcə, digər oksigen molekulları ilə birləşmə asanlaşır. Oksigen tarazlığı (və ya dissosiasiya) əyri xətti deyil, S şəkillidir və mühitə və növlərə görə dəyişir . 100 mm Hg oksigenin qismən təzyiqində qırmızı qan hüceyrəsindəki hemoglobin oksigenlə tam doyurulur. Dissosiasiya əyrisi qismən təzyiqə qarşı oksigen doyma faizi kimi qurulurHemoqlobin sintezinin iki əsas komponenti globin istehsalı və hemin sintezidir. Qlobin zəncirinin istehsalı eritrositlərin sitozolunda baş verir və genetik transkripsiya və tərcümə ilə baş verir. Bir çox araşdırmalar göstərdi ki, hemin olması globin geninin transkripsiyasına səbəb olur. Alfa zənciri üçün genlər 16-cı xromosomda, beta zəncirinin genləri isə 11-ci xromosomdadır. Heme sintezi eritrositlərin həm sitozolunda, həm də mitoxondriyasında baş verir. O, qlisin və suksinil koenzim A ilə başlayır və protoporfirin IX halqasının istehsalı ilə bitir. Protoporfirinin Fe2+ ionuna bağlanması son hemin molekulunu əmələ gətirir.

Qulaq qurdu, insan və hemoglobinin oksigen tarazlığı əyrilərinin diaqrammatik təsviri. Hidrogen ionlarının, 2, 3-bifosfogliseratın və karbon dioksidin (H + +BPG +CO 2 ) təsiri sağa sürüşməyə kömək etməkdir.