Yalnız bir neçə anormal hemoglobin haqqında məlumat verilmişdir ki, burada oksigenə yaxınlığın azalması yeganə anormallıqdır . Aşağı oksigenə yaxınlıq nəticəsində artan oksigen çatdırılması səbəbindən eritropoetin reaksiyasının azalacağı və bu variantların yüngül anemiya ilə əlaqəli olacağı gözlənilə bilər. Bu cavab bu variantların əksəriyyətində baş versə də, Hb Kanzas daşıyıcılarında belə deyil. Hb Kanzas ilə oksigenə yaxınlıq o qədər aşağıdır ki, hətta normal arterial oksigen gərginliyində belə klinik siyanozun yaranması üçün kifayət qədər desaturasiya olur. Aşağı hematokrit və ya siyanozu olan xəstələrdə aşağı yaxınlıqlı hemoglobinlərin mümkünlüyü nəzərə alınmalıdır. P50 adətən yüksəlir. Bu tapıntılara baxmayaraq, düzgün diaqnoz qoyulduqdan sonra xəstələr adətən xüsusi müalicə tələb etmirlər.
Qeyri-sabit HEMOQLOBİNLƏR
Molekulyar səviyyədə, hemoglobin molekulunun üçölçülü modelini nəzərə alaraq, belə görünür ki, hemoglobin tetramerinin sabitliyi həm qeyri-polar amin turşularının daxili molekulyar yerləşməsindən, həm də böyük α1β1 kontaktlarının sabitliyindən asılıdır. Bu xüsusiyyətlər dörd zənciri bir yerdə tutmağa xidmət edir. Əksər qeyri-sabit hemoglobinlərdə bu xüsusiyyətlərdən biri və ya bir neçəsi pozulmuşdur.
Qeyri-sabit hemoglobinlər amin turşularının dəyişdirilməsi, silinməsi və ya daxil edilməsi xüsusiyyətinə görə hemoglobinlərdir , qırmızı hüceyrə daxilində kortəbii oksidləşməyə məruz qalır və Heinz cisimləri adlanan həll olunmayan daxilolmalar əmələ gətirmək üçün çökür. Onların iştirakı sözdə anadangəlmə Heinz bədən hemolitik anemiya ilə nəticələnir. Bu vəziyyəti olan xəstələrin əksəriyyətində qeyri-sferositik hemolitik anemiya aşkar edilir. Anemiya infeksiyalar və sulfanilamidlər, piridium və malyariya əleyhinə dərmanlar kimi oksidləşdirici dərmanlar tərəfindən şiddətlənir. Yadda saxlamaq lazımdır ki, normal qırmızı qan hüceyrəsi davamlı fiziki gərginliyə məruz qalır və mikrosirkulyasiyadan keçmək üçün arteriollarda deformasiyaya malik olmalıdır. Həll olunmayan Heinz cisimləri, eni ≤3 mikron olan dalağın mikrosirkulyasiyasında keçid zamanı qırmızı hüceyrədən qoparılır Belə şəraitdə, Heinz cəsədləri bəzi membranlarla birlikdə qırmızı hüceyrədən çıxarılır və periferik yaxmada "dişləmə hüceyrələrinin" olmasına səbəb olur. K + və Ca ++ dəyişiklikləri kimi digər pozğunluqlar Heinz cisimlərinin vurduğu fiziki ziyana görə ikinci dərəcəlidir.
Qeyri-sabit hemoglobinlər amin turşularının dəyişdirilməsi, silinməsi və ya daxil edilməsi xüsusiyyətinə görə hemoglobinlərdir , qırmızı hüceyrə daxilində kortəbii oksidləşməyə məruz qalır və Heinz cisimləri adlanan həll olunmayan daxilolmalar əmələ gətirmək üçün çökür. Onların iştirakı sözdə anadangəlmə Heinz bədən hemolitik anemiya ilə nəticələnir. Bu vəziyyəti olan xəstələrin əksəriyyətində qeyri-sferositik hemolitik anemiya aşkar edilir. Anemiya infeksiyalar və sulfanilamidlər, piridium və malyariya əleyhinə dərmanlar kimi oksidləşdirici dərmanlar tərəfindən şiddətlənir. Yadda saxlamaq lazımdır ki, normal qırmızı qan hüceyrəsi davamlı fiziki gərginliyə məruz qalır və mikrosirkulyasiyadan keçmək üçün arteriollarda deformasiyaya malik olmalıdır. Həll olunmayan Heinz cisimləri, eni ≤3 mikron olan dalağın mikrosirkulyasiyasında keçid zamanı qırmızı hüceyrədən qoparılır Belə şəraitdə, Heinz cəsədləri bəzi membranlarla birlikdə qırmızı hüceyrədən çıxarılır və periferik yaxmada "dişləmə hüceyrələrinin" olmasına səbəb olur. K + və Ca ++ dəyişiklikləri kimi digər pozğunluqlar Heinz cisimlərinin vurduğu fiziki ziyana görə ikinci dərəcəlidir.
