Vad är primär immunbrist?

Startade s.c Gammanorm, 40 ml/vecka

• Startade s.c Gammanorm, 40 ml/vecka

• 3 mån: IgG 1,1  6,0 g/l

• 6 mån: IgG 7,0 g/l. 2 antibiotikakurer under hösten (H.Infl + Moraxella).

• Dosökning till 60 ml/v -> IgG 8,6 g/l.

• Mår mycket bättre! Sällan infektioner.

Som vanligt vid ”mildare” PID typ IgG subklassbrist

• Som vanligt vid ”mildare” PID typ IgG subklassbrist

• Normal dos/behandlingstid om enstaka infektioner och okomplicerat förlopp

• Alltid odla innan! (NPH, sputum)

Vid ”svårare” PID (CVID, XLA): insätt behandling direkt (undvika vävnadsskador)

• Vid ”svårare” PID (CVID, XLA): insätt behandling direkt (undvika vävnadsskador)

• Oftast pnc, HI, moraxella. Ibland kroniskt koloniserade

• Empirisk beh med effekt ovan: Spektramox, Doxyferm, TrimSulfa, kinolon

• Förlängd behandlingstid (14-21 d) och ev. högre dos om frekventa infektionsepisoder och/eller svårbehandlad lokal (otit, sinuit, underliggande lungsjd)

• Bra om ”enklare” PID-pat kan handläggas på HC, lämna odlingar etc.

• Rådgör gärna med inf mott om osäkerhet angående antibiotika!

Receptarie på apotek. Gift, 4 barn 13-20, friska. Slutat röka 2004.

• Receptarie på apotek. Gift, 4 barn 13-20, friska. Slutat röka 2004.

• Rem VC pga frekventa luftvägsinf, IgG 6,4

• Sedan 2003 astma. Slemhosta, andfåddhet. Bronkiter/pneumonier x flera. Aldrig otit, sinuit.

• Frisk barndom, tonår

• Ospecifik värk i handleder

• Hereditet för RA

Utredd lungklin 2009: Blandbild KOL/astma med ganska avancerad obstruktiv nedsättning

• Utredd lungklin 2009: Blandbild KOL/astma med ganska avancerad obstruktiv nedsättning

• Status: Hostar. Sibilanta rhonki höger. Vit beläggning på tungan

• IgA, IgM u.a. IgG 6,0 (6,7-14,5)

• Ig subklasser u.a.

• SR 4, CRP 95, LPK 13,5 (neutrofili)

• NPH-odl negativ, sputumodl ej representativ

IgG-sänkning, men ej CVID, IgA brist eller subklassbrist

• IgG-sänkning, men ej CVID, IgA brist eller subklassbrist

• Åb efter 2 mån.

• Infektionsdagbok – 2 ab kurer (ej odlad)

• Upprepad provtagning: IgG 5,5

• Vad gör du?

• A) expektans, fortsatt inf dagbok, återbesök om 6 mån

• B) behandlingsförsök med immunglobulin

• C) vidare utredning

DT thorax: Mjukdelsförändring 12 x 19 mm obstruerar höger underlobsbronk. Infiltrat, air-trapping

• DT thorax: Mjukdelsförändring 12 x 19 mm obstruerar höger underlobsbronk. Infiltrat, air-trapping

• Remiss lungan – bronkoskopi – operation – hamartom

• Åb 4 mån postop: Mår mycket bättre! Minskad astmamedicinering. Haft 1 ÖLI, ej ab

• IgG 6,9

• Tel kontakt e. 6 mån: Mår bra. Inga infektionsproblem. Avslutas.

• = ak skall tas i infektionsfritt intervall!

• = uteslut sekundär immunbrist!