Vad är primär immunbrist?

PID kan drabba alla delar av immunförsvaret

• PID kan drabba alla delar av immunförsvaret

• Beroende på vilken typ av infektioner patienterna får kan man få ledtrådar till vad som inte fungerar

ca 80% av PID. Varierande sjukdomsgrad och debutålder.

• ca 80% av PID. Varierande sjukdomsgrad och debutålder.

• Typinfektion: Bakteriella inf i luftvägar + GI-kanal

• XLA (Bruton´s sjd): X-bunden. Debut tidig barndom. Saknar B-celler  total antikroppsbrist (1:70.000-300.000). Defekt BTK-gen

• IgA brist (1:600). 30% har inf benägenhet. Assoc. autoimmunitet

• IgG subklassbrist (1: 250-500) ffa IgG1,2.

• CVID: Bristande ak-produktion (IgA samt IgG) + ev. T-cellsdefekt (1:50.000) Debut när som helst i livet

Debut i tidig barndom. Ofta allvarligare.

•