Vasculitele grup heterogen de maladii, caracterizată de leziuni inflamatorii şi necrotizante ale peretelui vaselor

Tipul III, mixt sau extensiv, cel mai frecvent, reunește afectarea arcului aortic și a aortei abdominale, ceea ce realizeaza manifestari mixte.

• Tipul III, mixt sau extensiv, cel mai frecvent, reunește afectarea arcului aortic și a aortei abdominale, ceea ce realizeaza manifestari mixte.

• TipulI V, pulmonar, are simptomatologie pseudoembolica

• (tuse, hemoptizie, pleurezie) și evolueaza spre insuficiență ventriculara dreapta.

Testele de laborator sunt nespecifice.

• Testele de laborator sunt nespecifice.

• In stadiul preocluziv, apare o reacție de faza acuta, cu elevarea VSH și proteinei C-reactive, anemie, hiperglobulinemie (alfa-2- .i gama).

• In cel ocluziv, cand inflamația este de multe ori „stinsa“, testele de inflamație

• pot fi normale.

• Radiografiile toracice convenționale

• Evidențiaza largirea aortei ascendente sau a trunchiurilor pulmonare, aortei descendente, calcifieri parietale etc.

Examinarea de elecție este arteriografia, care releva stenozarea segmentara relativ regulata și dilatarea poststenotica a aortei și ramurilor sale principale.

• Examinarea de elecție este arteriografia, care releva stenozarea segmentara relativ regulata și dilatarea poststenotica a aortei și ramurilor sale principale.

This MR angiogram demonstrates findings typical of Takayasu arteritis.

• This MR angiogram demonstrates findings typical of Takayasu arteritis.

• TA is found more frequently in Asian populations but has been described in patients of all races. Females comprise 80-90% of patients. In approximately 90% of cases, TA appears in patients younger than 30 years.

accidente vasculare cerebrale, cecitate, insuficiență cardiaca congestiva, infarct miocardic și rareori insuficiența renala.

• accidente vasculare cerebrale, cecitate, insuficiență cardiaca congestiva, infarct miocardic și rareori insuficiența renala.

• Netratata, boala este progresiva. Anevrismele, insuficiența aortica și retinopatia sunt indicatori pentru prognostic rezervat.

• In absența acestora, supraviețuirea la 10 ani depașește 90%.

Symptomatic Takayasu arteritis involving both common carotid arteries in a 7-year-old child.

• Symptomatic Takayasu arteritis involving both common carotid arteries in a 7-year-old child.

Takayasu arteritis. (a) Coronal MIP image from contrast-enhanced MR angiographic study reveals a normal aortic arch, brachiocephalic trunk, and left common carotid artery, with bilateral long-segment subclavian and axillary artery stenoses. (b) Magnified image of the right subclavian artery again demonstrates high-grade stenoses and occlusions (arrows), with collateral reconstitution of the axillary artery. Note that patient was injected with contrast agent on the right, accounting for mild venous opacification. (c) Coronal-oblique MIP image of the aortic arch and left subclavian artery proximal to the vertebral artery origin demonstrates mild and moderate stenoses (arrow), but the more distal subclavian and axillary arteries demonstrate severe long-segment stenoses.

• Takayasu arteritis. (a) Coronal MIP image from contrast-enhanced MR angiographic study reveals a normal aortic arch, brachiocephalic trunk, and left common carotid artery, with bilateral long-segment subclavian and axillary artery stenoses. (b) Magnified image of the right subclavian artery again demonstrates high-grade stenoses and occlusions (arrows), with collateral reconstitution of the axillary artery. Note that patient was injected with contrast agent on the right, accounting for mild venous opacification. (c) Coronal-oblique MIP image of the aortic arch and left subclavian artery proximal to the vertebral artery origin demonstrates mild and moderate stenoses (arrow), but the more distal subclavian and axillary arteries demonstrate severe long-segment stenoses.

1 – Debut sub varsta de 40 de ani

• 1 – Debut sub varsta de 40 de ani

• 2 – Claudicaţie la cel puţin o extremitate, mai ales la membrele superioare

• 3 – Scăderea pulsului la arterele brahiale, uni- sau bilateral

• 4 – Diferenţa mai mare de 10mmHg intre tensiunea arterială sistolică la cele două braţe

• 5 – Sufluri sistolice pe carotidă sau pe aorta abdominală

• 6 – Imagine arteriografică de stenoză sau ocluzie, difuză sau segmentară, la nivelul aortei, ramurilor sale primare sau arterelor mari ale membrelor, neimputabilă aterosclerozei, displaziei fibromusculare

• Diagnosticul este pus in prezenţa a cel puţin 3 criterii

• (sensitivity of 90.5% and specifcitty of 97.8%).

Tratamentul consta in stadiul preocluziv din

• Tratamentul consta in stadiul preocluziv din

• corticoizi: 20-40 mg/zi, cu reducerea dozelor dupa

• Rezoluția simptomelor și normalizarea VSH pana la 5-10 mg/zi.

• La pacienți care nu raspund se

• administreaza eventual azatioprina sau ciclofosfamida.

• Antiagregantele (ex. aspirina 125 mg/zi)

• se adauga la oricare dintre scheme.

• In faza tardivasunt utile plastiile și reconstrucțiile vasculare (angioplastie transluminala percutana, by-pass arterial cu material sintetic). Poate fi necesara imunosupresia preoperatorie pentru prevenirea recuren.elor bolii.

ARTERITA GIGANTO-CELULARA

• ARTERITA GIGANTO-CELULARA

Arterita cu celule gigante este o vasculită granulomatoasă care afectează predominant ramurile craniene ale arterelor care pornesc din crosa aortei, dar cu posibiă interesare şi a altor artere şi chiar a venelor.

• Arterita cu celule gigante este o vasculită granulomatoasă care afectează predominant ramurile craniene ale arterelor care pornesc din crosa aortei, dar cu posibiă interesare şi a altor artere şi chiar a venelor.

• Polimialgia reumatică este un termen introdus de Barber pentru a defini un sindrom caracterizat prin durere şi redoare matinală la nivelul maselor musculare ale centurilor cu durată de 1 lună sau mai mult, asociate cu fenomene generale şi creşterea VSH-ului.

Arterita giganto-celulara (AGC) (arterita temporala, boala Horton) este o vasculita granulomatoasa a aortei și a ramurilor sale principale.

• Arterita giganto-celulara (AGC) (arterita temporala, boala Horton) este o vasculita granulomatoasa a aortei și a ramurilor sale principale.

• Aceasta apare dupa varsta de 50 ani și se asociaza adesea cu polimialgia reumatica (PMR).

• La varstnici AGC este cea mai comuna forma de vasculita.

Arterita giganto-celulara (AGC)

• Arterita giganto-celulara (AGC)

• (arterita temporala, boala Horton)

• apare dupa varsta de 50 ani și se asociaza adesea cu polimialgia reumatica (PMR).

• La varstnici AGC este cea mai comuna forma de vasculita.

Tabloul clinic al AGC este polimorf, cu simptome și semne constituționale și semne de afectare arteriala, in principal cefalee, paralizii de nervi cranieni și tulburari de vedere. Se descriu mai multe tablouri simptomatice.

• Tabloul clinic al AGC este polimorf, cu simptome și semne constituționale și semne de afectare arteriala, in principal cefalee, paralizii de nervi cranieni și tulburari de vedere. Se descriu mai multe tablouri simptomatice.

Arterita temporala clasica (Hutchinson-Horton)

• Arterita temporala clasica (Hutchinson-Horton)

• este frecvent bilaterala. Cefaleea, de obicei unilaterala, este localizata temporal, occipital, periorbitar

• sau auricular, asociata cu hiperestezie cutanata, și se accentueaza progresiv devenind insomnianta. La examenul obiectiv arterele sunt proeminente, sinuoase, neregulate, hipopulsatile și de regula sensibile.

1 - Debut după varsta de 50 de ani

• 1 - Debut după varsta de 50 de ani

• 2 - Cefalee localizată, cu debut recent sau care şi-a schimbat recent caracterul

• 3 - Sensibilitate sau hipopulsatilitate la nivelul arterei temporale, neimputabilă aterosclerozei arterelor cervicale

• 4 - VSH peste 50 mm la 1h

• 5 - Semne histologice la biopsia arterei temporale: infiltrat parietal cu predominenţa

• mononuclearelor sau reacţie granulomatoasă, cu celule gigante mononucleare.

• Diagnosticul se pune in prezenţa a trei din criteriile menţionate.

Este o vasculită inflamatorie necrotizantă a arterelor de calibru mediu şi mic, fără implicarea celor mai mici vase sanguine (arteriole, venule, capilare) şi nu este asociată cu glomerulonefrita.

• Este o vasculită inflamatorie necrotizantă a arterelor de calibru mediu şi mic, fără implicarea celor mai mici vase sanguine (arteriole, venule, capilare) şi nu este asociată cu glomerulonefrita.

• Procesul patologic al PAN interesează diverse organe dar cel mai frecvent include pielea, articulaţiile, nervii periferici, intestinul şi rinichii.

• Periarteriita nodoasă este o boală relativ rară, care afectează în proporţii egale atât femeile cât şi bărbaţii (bărbații mai frecvent ca femeile), între vârsta de 40 și 60 de ani, cu vârful incidenței la 50 ani.

• • Periarteriita nodoasă este o boală relativ rară, care afectează în proporţii egale atât femeile cât şi bărbaţii (bărbații mai frecvent ca femeile), între vârsta de 40 și 60 de ani, cu vârful incidenței la 50 ani.

• • Anual se înregistrează 0,2-1 caz nou la 1000 000 populaţie.

Mecanismul de producere al bolii nu este cunoscut. Debutul acestei patologii deseori este precedat de insolatie, vaccinări, naşteri, administrarea unor preparate medicamentoase.

• Mecanismul de producere al bolii nu este cunoscut. Debutul acestei patologii deseori este precedat de insolatie, vaccinări, naşteri, administrarea unor preparate medicamentoase.

1 - scăderea in greutate cu mai mult 4 kg de la debutul bolii

• 1 - scăderea in greutate cu mai mult 4 kg de la debutul bolii

• 2 - livedo reticularis la nivelul trunchiului sau extremităţilor

• 3 - durere sau sensibilitate testiculară, independentă de traumatisme, infecţii sau alte cauze decelabile

• 4 - mialgii, astenie sau sensibilitatea maselor musculare la nivelul membrelor inferioare

• 5 - mononeuropatie sau polineuropatie

• 6 - dezvoltarea HTA

• 7 - creşterea ureei sau creatininei serice, nelegată de deshidratare sau uropatie obstructivă

• 8 - prezenţa AgHBs sau a anticorpilor anti-HBs in ser

• 9 - anevrisme sau ocluzii ale arterelor viscerale la arteriografie, neimputabile aterosclerozei, displaziei fibromusculare sau altor boli neinflamatoare

• 10 - infiltrat granulocitar in peretele arterelor mici şi medii

• Diagnosticul pozitiv necesită prezenţa a cel puţin 3 criterii (sensibilitate 82,2% şi specificitate 86,6%).

In patogeneza PAN neasociate unor infec.ii,

• In patogeneza PAN neasociate unor infec.ii,

• rolul complexelor imune este incert. Totu.i infec.ia

• „inaugurala“ este plauzibila, datorita prodromului

• pseudoviral, cu semne constitu.ionale. Virusul hepatitic

• B a fost incriminat la adul.i .i streptococul

• grup A la copii. Mecanismele diferite (imunitatea

• predominant umorala in PAN asociata cu virusuri

• ca cel al hepatitei B sau HIV, cea celulara cu limfocite

• T CD4 in formele idiopatice) .i existen.a unor

• sindroame identice cu PAN in leucemia cu celule

• paroase pot sa contureze ideea ca PAN este de fapt

• un sindrom format din mai multe entita.i distincte,

• din care probabil se vor desprinde .i in continuare

• unele forme, cum a fost cazul poliangiitei microscopice

• (tabelul 7).

Leziunea arteriala in PAN consta dintr-o inflama.ie necrozanta focala panmurala a arterelormijlocii .i mici, cu leziuni in stadii diferite de evolu.ie. Inflama.ia segmentara poate determina formarea de anevrisme .i pseudoanevrisme, cu noduli vasculari moniliformi de la care deriva numele atribuit bolii de catre Kussmaul.

• Leziunea arteriala in PAN consta dintr-o inflama.ie necrozanta focala panmurala a arterelormijlocii .i mici, cu leziuni in stadii diferite de evolu.ie. Inflama.ia segmentara poate determina formarea de anevrisme .i pseudoanevrisme, cu noduli vasculari moniliformi de la care deriva numele atribuit bolii de catre Kussmaul.

Leziunea poate fi localizata oriunde, dar afectarea

• Leziunea poate fi localizata oriunde, dar afectarea

• arteriala splenica .i pulmonara este rara. Modul

• de prezentare al bolii poate fi foarte diferit, de la rarele forme limitate la un organ (piele, nervi periferici,

• viscere), la boli cu poten.ial letal. De regula

• sunt prezente semne constitu.ionale: stare de rau

• general, astenie, pierdere ponderala .i febra. Manifestarile

• cutanate includ: purpura palpabila, ulcera.ii,

• livedo reticularis, infarcturi cutanate, gangrene

• digitale. Artralgiile sau artritele, nedeformante,

• asimetrice, fluxionare ale membrelor inferioare,

• apar precoce. Afectarea musculara consta din mialgii

• sau miozita proximala, cu enzime de miocitoliza

• elevate. Neuropatiile periferice de tip mononeuritis

• multiplex .i mai rar neuropatia senzitiva simetrica

• „in manu.a“ sau „in .oseta“ pot fi inaugurale

• .i apar la 50-70% din cazuri. Afectarea sistemului

• nervos central (SNC) determina convulsii .i

• accidente vasculare cerebrale. In forma sa clasica,

• afectarea renala in PAN se traduce prin nefropatie

• tubulo-intersti.iala .i mai rar glomerulara, cu hipertensiune

• secundara.

Tubul digestiv poate fi afectat prin vasculita oricareia

• Tubul digestiv poate fi afectat prin vasculita oricareia

• dintre arterele viscerale, mai frecvent mezentrica,

• cu posibilitatea de a realiza perfora.ii de

• organ .i tablouri clinice simuland apendicita sau

• colecistita acuta. Pot sa se manifeste hematemeza,

• melena sau hematokezia. Inima poate fi afectat prin

• coronarita. Infarcturile sunt insa rare .i silen.ioase.

• Insuficien.a cardiaca congestiva .i rupturile anevrismale

• pot constitui cauze de deces. Afectarea

• pulmonara se manifesta de obicei prin pneumopatie

• intersti.iala, de regula aproape de debutul bolii. Pot

• exista manifestari oculare, care sa mearga pana la

• dezlipire de retina sau hemoragii retiniene. Poliarterita

• cutanata (boala Miescher-Lyell-Church) se manifesta prin noduli dermici dispu.i liniar pe

• trunchi .i membre, livedo recemosa, ulcera.ii cutanate

• etc, iar bioptic cu histologia clasica. Aceasta

• este o entitate contestata de unii autori, deoarece

• boala nu pare limitata la tegumente, ci este o vasculita

• sistemica, existand semne tardive de afectare

• a viscerelor abdominale .i SNC.

Testele biologice sunt nespecifice, reflectand

• Testele biologice sunt nespecifice, reflectand

• reac.ia de faza acuta. In general, complementul are

• valori mari (ca reactant de faza acuta). Antigenul

• HBs, clasic asociat cu prezen.a PAN, are frecven.e

• foarte diferite, implicarea sa fiind evidenta doar in

• zonele endemice pentru hepatita B. Anticorpii

• ANCA intalni.i in PAM sunt in general absen.i in

• PAN.

Diagnosticul diferen.ial se face cu o serie de

• Diagnosticul diferen.ial se face cu o serie de

• „imitatori“ ai vasculitelor .i cu alte vasculite de vase

• mijlocii (boala Kawasaki, sindromul Churg-Strauss

• etc). Fa.a de poliangiita microscopica, PAN se distinge

• prin prezen.a numai in aceasta din urma a

• glomerulonefritei, capilaritei pulmonare .i venulitei

• postcapilare leucocitoclastice.

A PA angiographic view of the right kidney demonstrates multiple intra-renal microaneurysms. Delayed images demonstrate residual contrast material within the aneurysms. The main renal artery is unremarkable. The differential diagnosis for intra-renal microaneurysms includes vasculitities, mycotic aneurysms and a speed kidney. Delayed arterial images demonstrate residual blush of contrast within the aneurysms. This differential diagnosis differs from aneurysms involving the main renal artery and includes trauma, atheroscerlosis, fibromuscular dysplasia, neurofibromatosis and congenital

• A PA angiographic view of the right kidney demonstrates multiple intra-renal microaneurysms. Delayed images demonstrate residual contrast material within the aneurysms. The main renal artery is unremarkable. The differential diagnosis for intra-renal microaneurysms includes vasculitities, mycotic aneurysms and a speed kidney. Delayed arterial images demonstrate residual blush of contrast within the aneurysms. This differential diagnosis differs from aneurysms involving the main renal artery and includes trauma, atheroscerlosis, fibromuscular dysplasia, neurofibromatosis and congenital

Physical examination

• Physical examination

• Multiple, tender, erythematous nodules and hyperpigmented circumferential plaques were present over the lower extremities. Ulcers and livedo reticularis were not present.

At this time, treatment with intravenous cyclophosphamide and long term antibiotics -ciprofloxacin and clindamycin- was prescribed with ulcer healing. Since then, no new lesions have appeared (Figures 3 and 4).

• At this time, treatment with intravenous cyclophosphamide and long term antibiotics -ciprofloxacin and clindamycin- was prescribed with ulcer healing. Since then, no new lesions have appeared (Figures 3 and 4).

•