Vasculitele grup heterogen de maladii, caracterizată de leziuni inflamatorii şi necrotizante ale peretelui vaselor


Prezentarea clinică Prezentarea clinică



Yüklə 446 b.
səhifə6/10
tarix16.08.2018
ölçüsü446 b.
#71169
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

Prezentarea clinică

  • Prezentarea clinică

  • Cele mai frecvente simptome constituționale sânt fatigabilitatea, slăbiciunea generală, febră și atralgiile

  • Câteva semne clinice sugerează prezența vasculitei



Purpura sau alt gen de erupții

  • Purpura sau alt gen de erupții

  • Leziuni cutanate ce nu dispar la digitopresiune, din cauza hemoragiilor intracutanate.

  • Multiplexul mononeuritic

  • Se întâlnește când sânt lezați doi sau mai mulți nervi din părți separate ale corpului



Implicarea pulmonară

  • Implicarea pulmonară

  • Hemoragia alveolară din capilarită poate cauza hemoptizie. Hemoptizia poate deasemenea fi asociată cu o vasculită de calibru mediu din cauza rupturii unui aneurism a unei arterii bronșice.





Favorizează elaborarea diagnosticului pozitiv şi diferenţial, aprecierea activităţii vasculitelor, eficienţa tratamentului.

  • Favorizează elaborarea diagnosticului pozitiv şi diferenţial, aprecierea activităţii vasculitelor, eficienţa tratamentului.

  • Analiza generală a sîngelui poate evidenţia: anemie, trombocitopenie, leucocitoză, creşterea VSH-lui, eozinofilie (Churg-Strauss).



Analiza generală de urină şi alte teste ale urinei, probele funcţionale renale – aprecierea unei eventuale leziuni renale.

  • Analiza generală de urină şi alte teste ale urinei, probele funcţionale renale – aprecierea unei eventuale leziuni renale.

  • Analiza biochimică a sîngelui: nivelul creatininei, ureei (implicare renală) ; a enzimelor hepatice (în vasculitele secundare din hepatitele virale, efectele secundare ale tratamentului VS);



Examene care vor cerceta prezenţa unor eventuale infecţii: markerii hepatitelor virale (HBV, HCV, HDV), ASL-O, MRS, HIV şi al.

  • Examene care vor cerceta prezenţa unor eventuale infecţii: markerii hepatitelor virale (HBV, HCV, HDV), ASL-O, MRS, HIV şi al.

  • Ex. Bacteriologic: frotiu din faringe, însămînţarea urinei, în stări febrile – hemocultura.



Determinarea ANCA

  • Determinarea ANCA

  • Crioglobulinele

  • Imunoglobulinele (în special IgA)

  • Anticorpii antinucleari, antiADNds, Factorul reumatoid, anti-CCP şi al. (în scop de diagnostic diferenţial)

  • Anticorpii endoteliali

  • Complementul.



ANCA: (anticorpi anticitoplasmă neutrofilică) este o populaţie heterogenă de anticorpi care reacţionează cu enzimele citoplazmei neutrofilelor. Se disting 2 tipuri esenţiale:

  • ANCA: (anticorpi anticitoplasmă neutrofilică) este o populaţie heterogenă de anticorpi care reacţionează cu enzimele citoplazmei neutrofilelor. Se disting 2 tipuri esenţiale:

  • ANCA ce reacţionează cu proteinaza – 3 (PR-3) şi cei

  • ANCA perinucleari (pANCA) – specifici în raport cu mieloperoxidaza.

  • Mai rar sunt depistaţi şi ANCA atipici.

  • Semnificaţia clinică – se asociază cu unele VS (Granulematoza Wegener,poliarterita microscopică, sindromul Churg-Strauss, PAN), mai rar – în alte maladii glomerulonefrita agresivă, sindromul Goodpasture) (valori normale: 5-20 Un/ml).



Mai mare importanţă se acordă astăzi ANCA către PR-3 în dezvolztarea vasculitelor. PR 3- proteină lizosomală, multifuncţională cu activitate fermentativă şi antimicrobiană care este ţinta ANCA. ANCA MP-3 - În granulomatoza Wegener – sensibilitate 63-91% (în dependenţă de activitatea bolii) , specificitate – 70 – 80%. ANCA perinucleari ( mieloperoxidaza) – specificitatea 70-80% pentru poliarterita microscopică, sindromul Churg-Strauss. Nivelul ANCA reflectă activitatea bolii şi rezultatul tratamentului.

  • Mai mare importanţă se acordă astăzi ANCA către PR-3 în dezvolztarea vasculitelor. PR 3- proteină lizosomală, multifuncţională cu activitate fermentativă şi antimicrobiană care este ţinta ANCA. ANCA MP-3 - În granulomatoza Wegener – sensibilitate 63-91% (în dependenţă de activitatea bolii) , specificitate – 70 – 80%. ANCA perinucleari ( mieloperoxidaza) – specificitatea 70-80% pentru poliarterita microscopică, sindromul Churg-Strauss. Nivelul ANCA reflectă activitatea bolii şi rezultatul tratamentului.



Crioglobulinele – imunoglobuline cu capacitatea de a sedimenta la temperaturi sub 4º C, semnificaţie diagnostică în special pentru vasculita crioglobulinemică.

  • Crioglobulinele – imunoglobuline cu capacitatea de a sedimenta la temperaturi sub 4º C, semnificaţie diagnostică în special pentru vasculita crioglobulinemică.

  • AECA - un grup heterogen de autoanticorpi antiendoteliali celulari, care reacţionează cu endoteliul vascular prin fragmentul F. Posedă capacitatea de a lega complementul şi manifestă reactivitate încrucişată cu alte celule – ex. fibroblaştii. În unele forme de vasculite AECA pot leza celulele endoteliale prin citoliză complementdependentă, prin citotoxicitate anticorpdependentă sau să moduleze activitatea lor funcţională (Kawasaki).




Yüklə 446 b.

Dostları ilə paylaş:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©muhaz.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin