AÜQ- ürək və böyük damarların embrional dövrdə formalaşan struktur anomaliyaları olub hemodinamik pozğunluqlar nəticəsində ürək çatmamazlığına və orqanizmin toxumalarında distrofik dəyışıkliklərə səbəb olur.
ÜST-nin məlumatına görə hər 1000 yenidoğulan arasında 8-10 halda AÜQ rast gəlinir. Ayrıca rast gəldiyi kimi, həmçinin digər inkişaf qüsurlarının tərkibinə də daxil olurlar.
Ürəyin normal quruluşu
Ürək fəaliyyətinin sirri:
Bətndaxili həyatın 25-ci günündən ürək döyünməyə başlayır
Ildə 42 milyon, ömür boyu isə 3 milyard dəfədən çox döyünür
Insanın ömrü boyu 150 mln litrə qədər qan vurur.
Qan gün ərzində 270-370 km yol gedir
Gün ərzində ürəyin işinə sərf olunan enerjinin hesabına 1 ton yükü 14 m hündürlüyə qaldırmaq olar
Ömrün 50%-ni ürək dincəlir və qanın 30-40%- ürəyin qidalanmasına sərf olunur.
Etiologiyası (risk amilləri)
90%-ə qədər multifaktorial, 5% xromosom patol.
Bətndaxili infeksiyalar (xüsusilə məxmərək)
Valideynlərin yaşı
Peşə zərərləri
Alkaqollu ıçkilər (“festifal uşaqları”)
Hamiləlik vaxtı dərman qəbulu (xüsusilə 5-8 hf)
Ananın xroniki xəstəlikləri (diabet və s.)
Diaqnostik “diqqət çəkən” amillər:
Sianoz
Hipotrofiya (BDİL)
Tez-tez xəstələnmə (bronxit)
Yaşına uyğun fiziki yükə dözümsüzlük (yorulma)
Xroniki hipoksiya əlamətləri (barmaq və dırnaqda)
Hemoqramma-(polisitemiya, hiper Hb-emiya)
Ürək sərhədlərinin genişlənməsi(perk., R, ExoKQ)
Ürək tonlarında dəyişikliklər (auskultasiya)
Diaqnostik “diqqət çəkən” amillər:
Nəbzin xarakteri (hər iki ətrafda, sağda və solda)
Arterial təzyiqdə dəyişiklik
Ürəyin ritm pozğunluğu (aritmiya)
Döş qəfəsində deformasiya (Gibus Cordis)
Disembriogenezin stiqmləri ( 7-dən çox)
Patogenezi
Normada böyük və kiçik qan dövranının ürək boşluqları vasitəsilə anatomik birləşməsi nəticəsində hər iki dövranda dəqiqəlik tutum eyni olur:
yenidoğulmuşlarda - 2,5 x 140 = 350ml
1 yaşda - 10,2 x 120 = 1250 ml
yaşlılarda - 70 x 60 = 4200 ml
Müxtəlif anomaliyalar zamanı patoloji qan qarışması ilə əlaqədar bu müvazinət pozulur və “əlavə” qan qoşulmasının dərəcəsindən asılı olaraq qan dövranında əsas sindromlar meydana çıxır (DÜÇ, AQVS,TPS)
Təsnifatı
Anadangəlmə ürək qüsurları
Klinik gedişi 3 amildən asılıdır:
Qüsurun anatomik xüsusiyyətindən
Kompensasiya dərəcəsindən
Əmələ gələn fəsaddan
Gedişi periodik olduğundan 3 faza ayırd edilir:
Ilk adaptasiya fazası
Nisbi kompensasiya (2-3 ildən sonra)
Terminal faza
AÜQ-in kliniki diaqnostikası (mərhələlər)
Uşaqda qüsurun olmasını təsdiqləmək
Qüsur nəticəsində yaranan hemodinamik dəyişikli-yin müəyyən edilməsi (sindromal)
Funksional diaqnozun aydınlaşdırılması (yəni hansı fazadadır)
Olan fəsadların aşkarlanması
Arterial (Botal) axacağın açıq qalması
Döl qan dövranının 3 əsaslı fərqi var:
Cift qan dövranının olması
Kiçik qan dövranının az həcmdə olması (5-7%)
Döl kommunikasiyalarının olması (oval dəlik, arterial-Botal axacaq, venoz- Arans axacaq)
Arterial (Botal) axacağın açıq qalması
Normada həyatın II həftəsindən X həftəsinə qədər bağlanmalıdır, sonra patologiya hesab olunur.
Hemodinamika – aortada təzyiq yüksək olduğundan qan kiçik dövrana əlavə olunur (sol-sağ şunt)
Əlamətləri – tez-tez respirator infeksiya, fiziki inkişafdan geriqalma, II-III qabırğaarası sahədə sistola-diastolik küy, küyün xarakterinin tənəffüs aktı ilə əlaqədar dəyişməsi, pulsus celer, nəbz təzyiqinin artması, R-də ağ ciyərlərdə damar şəklinin cüclənməsi (doluqanlılıq)
Arterial (Botal) axacağın açıq qalması
Müalicəsi:
Əsasən cərrahidir, əgər sağ-sol şunta meyllik varsa axacağın cərrahi bağlanması xəstənin vəziyyətinin pisləşməsinə, hətta ölümünə səbəb ola bilər. Ona görə də çox vaxt konservativ müalicəyə üstünlük verilir (prostoqlandinlərin sintezinə təsir edən preparatların təyini –QSİP).
Septal qüsurlar (oval dəlik)
Qulaqcıqlar arası çəpərin qüsuru –oval pəncərənin tam bağlanmaması və ya əlavə dəlik vasitəsilə qan sol qulaqcıq-dan sağa keçir və kiçik qan dövranda qanın artmasına səbəb olur. Qüsur 1sm-dən kiçik olduqda ciddi hemodinamik pozğunluq olmur.
Əlamətləri – tez-tez pnevmoniya, II tonun ayrılması, sol tərəfdə II qabırğa arası nahiyədə sistolik küy, üç taylı qapaqdan keçən qanın artması hesabına döş sümüyü boyunca diastolik titrəmə, R-kardiomeqaliya, ağ ciyərlərdə damar şəklinin güclənməsi, EKQ-də P-dişinin deformasi-yası, P-Q intervalının uzanması. Belə uşaqlar çox zərif, kövrək skeletə, yarımşəffaf dəriyə malik olurlar.
Septal qüsurlar (oval dəlik)
Qüsurun ölçüsü kiçik olduqda və uşağın ümumi inkişafında problem olmadıqda ümumi nəzarət kifayət edir, vaxtaşırı yoxlanılır və bir qayda olaraq körpə böyüdükcə defekt kiçilir və bağlanır.
Bəzən hətta çox kiçik dəlik ciddi klinik fəsadlara səbəb ola bilir. Sianozun meydana çıxması yaşxı əlamət sayılmır və nəzarətin düzgün olmadığını göstərir.
Müalicəsi cərrahi yolladır, əməliyyatın aparılma müddətindən asılı olaraq çox vaxt əla nəticə alınır.
Septal qüsurlar (MAÇD)
Septal qüsurlar (MAÇD)
Qüsur 85-90% halda membranoz sahədə qalan halda əzələ hissəsində olur (Toloçinov-Roje). Kliniki gedişi və proqnoz defektin ölçüsündən və yerindən asılıdır. Vətərli hissədə olduqda (yüksək defekt) daha təhlükəlidir.
Hemodinamika – sistola zamanı soldan-sağa qan keçməsi kiçik qan dövranda hipertenziya, doluqanlılıq yaradır, tədricən sol qulaqcıq və sol mədəcik böyüyür.
Klinik əlamətləri –fiziki inkişafdan qalma, tez-tez xəstələnmə, tez yorulma, ürəkdöyünmə, təngnəfəslik, narahatlıqda və qışqıranda yüngül sianoz, döş qəfəsində assimetriklik (ürək donqarı), perkusiyada ürəyin əsasən sağa böyüməsi.
Septal qüsurlar (MAÇD)
Auskultasiyada III –IV qabığaarası nahiyədə uzun sürən, bütün nöqtələrə yayılan güclü sistolik küy, sonradan A.Pul.-in nisbi çatmamazlığı ilə diastolik küy əlavə olunur. AT max. azalır, minimal N. R-də sağ mədəcik qövsünün genişlənməsi ağ ciyərdə damar şəklinin güclənməsi, ürəyin hər iki tərəfə böyüməsi qeyd olunur.
Əsas fəsadları – bakterial endokardit, ürək çatmamazlığı, ağ ciyər hipertenziyası – bu da Eyzenmenger sindromu ilə nəticələnə bilər (küyün intünsivliyi azalır, II tonun aksenti artır, daimi təngnəfəslik və sianoz olur).
Müalicəsi –cərrahidir, əsasən etaplı aparılır, ağ ciyər hipertenziyasında gec aparılan əməliyyat az effektli olur.
Fallo xəstəliyi
Fallo tetradası
Hemodinamika – döldə bu qüsur normal inkişafa maneçilik törətmir (görəsən niyə?). Plasentar tənəffüsün ağ ciyər tənəffüsü ilə əvəz olunması qan dövranında patoloji şərait yaradır.İlk növbədə kiçik dövrana gedən miqdarı az olur, qalan hissə başlanğıcını həm də sağ mədəcikdən alan aortaya keçir. Həyatın ilk aylarında bu qüsur özünü göstərmir, çünki, qanın artıq miqdarı Botal axacaqla keçərək lazım olan arterial qan hazırlanır. Bu axacaq bağlanarsa sianoz baş verir və klinik əlamətlər özünü göstərir.
Kliniki əlamətləri – yüngül fiziki yük zamanı göyərmə tutmala-rı, təngnəfəslik, fiziki inkişafdan qalma, hipodinamiya.
Fallo tetradası
Kliniki əlamətləri - nisbətən iri yaşlarda hipoksik tutmalar çox vaxt bayılma və qıcolmaya səbəb olur, belə halda O2 verilməsinin heç bir əhəmiyyəti yoxdur (daxili boğulma).
Palpasiyada bütün ürək üzərində sistolk titrəmə, auskultasiyada II-III qabırğaarası nahiyyədə “pişik mırıltısı”, bütün nöqtələrdə irradiyasiyalı kobud sistolik küy eşidilir.
Hemoqrammada – polisitemiya, trombositopeniya, R-də xaraktaer “holland çəkməsi” qeyd edilir.
Proqnozu – pisdir. Əməliyyat aparılmazsa yeniyetmə yaşına qədər tələf olurlar. Əməliyyat iki etapda aparılır, optimal yaş 3-4 hesab olunsa da, hazırda daha erkən yaşlarda aparılır
Aortanın koarktasiyası
Bu patologiya zamanı aorta qövsünün enən hissəsində daralma, bəzən tam tutulma nəzərdə tutulur.
Hemodinamika –bədənin yuxarı hissəsində həm sistolik (bəzən 300 mm/c.s.), həm də diastolik tzyiqin yüksək olması xarakterikdir. Bəzən ilk 3 ay ərzində durğunluq ürək çatmamazlığı inkişaf edir. Əsas əlamət bud arteriyasında pulsasiyanın olmamasıdır. Çox vaxt həyatın II onilliyində aşkarlanır. Qüsurun dərəcəsindən asılı olaraq fiziki inkişafda fərq olur – bədənin yuxarı hissəsi yaxşı (atletik), aşağı hissəsi isə zəif inkişaf edir. AT tədricən yüksəldiyindən uşaqlar öyrəşirlər və elə bir obyektiv şikayətləri olmur, çox vaxt təsadüfən aşkar olunur.
Aortanın koarktasiyası
R-qrafiyada ürək şəklində çox vaxt dəyişiklik olmur, ancaq qabırğaların aşağı kənarları kollateral damarların dolğun-luğu və qıvrılması nətıcəsində bəzəkli şəkil alır.
Əsas fəsadı beyin qan dövranı tərəfindən olur, bəzən anevrizmanın partlaması nəticəsində beyin qanaxması olur. Eyni zamanda aortanın özündə də anevrizma ola bilər.
Vaxtında operativ korreksiya edilsə proqnoz pis deyil. Əməliyyat ekstrakardial hesab olunur, daralmış nahiyyə kəsilərək ya uc-uca, ya da damar protezi ilə birləşdirilir.
Əməliyyat böyük yaşlarda (gecikmiş) aparılarsa, hipertenziya qaldığından xəstə uzun müddət hipotenziv dərmanlar qəbul etmək məcburiyyətində olur.
