Subiecte Morfopatologie sem 2 Malformatii congenitale cardiace



Yüklə 219,64 Kb.
səhifə1/5
tarix17.12.2017
ölçüsü219,64 Kb.
  1   2   3   4   5

Subiecte Morfopatologie sem 2

  1. Malformatii congenitale cardiace

Congenital Heart Disease

Abnormalities of the heart or great vessels that are present from birth.

The most common type of heart disease among children.

The incidence is higher in premature infants and in stillborns.

The incidence has increased owing to increased diagnostic sensitivity (Eco-Doppler and MRI).

Some forms of produce manifestations soon after birth, others not become evident until adulthood

Most arise from faulty embryogenesis during gestational weeks 3 through 8, when major cardiovascular structures develop.

Defects compatible with embryologic maturation and birth are morphogenetic defects of individual chambers or regions of the heart, with the remainder of the heart developing relatively normally

Developmental: Congenital Heart Disease

Left-to-right shunt  pulmonary hypertension

• Septal defects

Right-to-left shunt

• Tetralogy of Fallot - early cyanosis / clubbing

• Eisenmenger syndrome – late cyanosis

Obstruction

• Coarctation of the aorta

• Aortic valve stenosis

• Pulmonary valve stenosis

Developmental: CHD – L to R Shunt

Atrial

• Secundum – fossa ovale (90%)

• Primum – near valve

• Sinus venosus

Ventricular

Both

Patent ductus arteriosus

ventricular septal defect

Are classified according to size and location

Most are about the size of the aortic valve orifice

About 90% involve the region of the membranous septum

(membranous VSD)

The remainder lie below the pulmonary valve (infundibular VSD) or within the muscular septum.

Developmental: CHD – R to L Shunt

Tetralogy of Fallot - PROVe

• Pulmonary stenosis (subpulmonary)

• Right ventricular hypertrophy (“boot shaped heart”)

• Overriding aorta

• Ventricular septal defect

Transposition of great vessels with or without VSD

Eisenmenger syndrome

• Chronic LR

• Late cyanotic

Developmental: CHD – Obstruction

Coarctation of the aorta

• “Infantile” – Hypoplasia of arch

• “Adult” – infolding in area of ligamentum arteriosum

• Bicuspid aortic valve 50%

• With severity: LV Hypertrophy

Aortic valve stenosis

• Subvalvular

• Valvular

• Supravalvular

Pulmonary valve stenosis

• Isolated

With Tetralogy of Fallot

  1. Cardita reumastismala (endocardita,miocardita,pericardita reumatismala)

-apare in cadrul unui RAA secundar unei infectii amigdaliene cu streptococ beta-hemoliticde grup A si este o pancardita ce cuprinde toate structurile morfologiece ale inimii (endo, mio, pericard) – se spune ca boala “linge” articulatiile si “musca” inima.

-endocardita verucoasa (retea de fibrina cu trombocite)

-miocardita- nodul Aschoff (degenerescenta hialina)-celule Aschoff, Anicichow

-Nodul Aschoff cicatrizat

-pericardita fibrinoasa

Endocardita reumatismala

-carcaterizata printr-o valvulita verucoasa si prin depozite de fibrina pe peretele posterior AS (pete MacCallum) cu aspect de dinti de peste.

Macro: vegetatiile valvulare sunt verucoase, aderente, nefriabile, cu localizare pe marginile libere si comisurile valvulare ale valvei mitrale si Ao.

Micro: vegetatii alcatuite din fibrina, limfocite, macrophage.

Miocardita reumatismala:

prezenta nodulului Aschoff localizat interstitial si perivascluar (reactie de hipersenzibilizare IV granulomatoasa.). Micro: nodul Aschoff e contituit in centru dintr-o zona de necroza fibrinoida iar la periferie prezenta de celule Aschoff (gigante, multinucleate). Celule Anicikov- alungite, cu structura in bara zimtata (omida), macrophage, limfocite.

Caracterizata prin depunerea unei retele de fibrina albicioase pe pericardul visceral si parietal care ii da aspect macro de "tartina de unt dezlipita" sau "limba de pisica".

-micro: tesut adipos subepicardic, epicard cu tesut conjunctiv lax fibrozat, fibrina (filamentoasa, formeaza plaje) depusa pe pericardul ingrosat prin fibroza.

  1. Endocardita bacteriana (acuta si subacuta)

valvulopatie ulcerovegetanta cu perforatii valvulare si incomplete ale aparatului valvular

-vegetatii friabile, neaderente in zone cu flux turbulent si presiune scazuta-pe fata atriala a valvei mitrale si fata ventriculara a valvei Ao.

-initial se formeaza o serie de vegetatii trombotice non-bacteriene, care apoi se infecteaza cel mai frecvent cu stafiloc sau streptococ.

-frecvent, poarta de intrare e dentara sau digestiva

-la toxicomani, endocardita bacteriana se localizeaza pe valva tricuspida si este cu fungi, stafilococ, germeni gram negativi.

Endocardita acuta- de etiologie stafilococica (apare pe proteze valvulare sau pe valve lezate anterior-RAA); frecvent pe valva Ao. la persoane relativ tinere, evolutia este spre IC acuta.

Endocardita subacuta- etiologie sstreptococica, apare pe valve agresate anterior, la persoane mai in varsta, cu evolutie trenanta. In evolutie se poate complica cu abcese de inel valvular, aparitia unor anevrisme micotice in creier. Noduli Osler-rosii, durerosi, pe pulpa degetelor,

-pete Janeway-macule eritematoase palmo-plantare

-pete Roth-exudate retiniene

-splenomegalie, anemie

-infiltratii inflamatorii acute cu PMN.

  1. Pericardita fibrinoasa

Caracterizata prin depunerea unei retele de fibrina albicioase pe pericardul visceral si parietal care ii da aspect macro de "tartina de unt dezlipita" sau "limba de pisica".

-micro: tesut adipos subepicardic, epicard cu tesut conjunctiv lax fibrozat, fibrina (filamentoasa, formeaza plaje) depusa pe pericardul ingrosat prin fibroza. Clinic, 7-10% au frecaturi pericardice aspre. Evolutie este spre rezorbtie, fie spre aderente fibroase inconstante.

  1. Cardiomopatii (tipuri, definitie, caractere generale)

- hipertrofica (obstructiva)-afectare autozomal dominanta caract prin hipertrofia miocitelor si dezorganizarea fibrei musculare.

3 tipuri -forma simetrica (HVS), forma asimetrica (hipertrofie sept IV cu stenoza Ao. subvalvulara), forma japoneza (hipertrofie apex).

-dilatativa (congestiva)-defect de contractilitate ce duce la atrofie si dilatatie VS cu Insuf. cardiaca. Etiologie virala, alcoolica, idiopatica. Se asociaza cu fibroza subendocardica extinsa in miocard.

-Restrictiva- rigiditatea anormala a miocardului cu restrictia contractiei. Este datorita unui infiltrat interstitial cu amiloid sau tesut fibros.

  1. Placa de aterom (factori de risc, patogeneza, macro si micro)

Factori de risc majori: HDL,VLDL, TG crescute toate.

Factori de risc minori: HDL crescut, estrogeni, alcool (<30 mg/zi).

Patogeneza: adeziunea la colagenul subendotelial. Eliberarea PDGF, rezulta stimularea proliferarii celulelor miointimale cu sinteza de colagen. Difuzia proteinelor plasmatice in intima cu oxidarea LDL, urmata de atractia macrofagelor ce vor ingera LDL prin recunoastere -necrofage cu formare de celule spumoase (foam cell). Atractia leucocitelor la nivel endotelial prin cresterea expresiei de VCAM-1, datorita dietei bogate in colesterol.

Etape:

-striurile lipidice (fatty streaks) caracterizate micro prin depuneri de macrofage spumoase in intima vaselor. Macro: striuri.

-placa de aterom propriu-zisa are un acoperis fibros-fibroblasti, colagen, intima. Centru necrotic (lipid core) compus din detritusuri celulare, cristale de calciu, macrofage. Media e distrofica.

-placa complicata prin fisurare cu tromboza, calcificare, subtierea peretelui vasului cu anevrism.

-anevrism: pot fi morfologic de tip:fusiform (Ao abdominala), sacciform (Ao toracica), tubular.

Macro: placa de culoare alb-galbuie, cu diametrul de 0.5-5 cm, moale, izolata sau unita cu celelalte prin coalescenta.

Micro: ateroamele sunt formate din celule musculare netede, tesut fibros si depozite de lipide. Prezenta colesterolului se evidentiaza in coloratile uzuale datorita aspectului specific in "cruce de Malta". Arterele coronare dezvolta placi ateromatoase lenticulare, cele periferice dezvolta o componenta fibromusculara. In evolutie, pe marginea placilor apare o proliferare de vase de neoformatie.

cciform (Ao toracica), tubular.

  1. Infarctul miocardic

reprezinta necroza ischemica a muschiului cardiac

-cauza cea mai frecventa: tromboza coronariana pe o placa de aterom fisurata, excentrica, bogata in lipide. Biologic apare o crestere a enzimelor CPK-MB, LDH si GOT. Pe EKG: unda Q, supradenivelare ST, T inversata, simetrica (ischemie)

-morfologic: IM poate fi transmural (este localizat si apare prin obstructia completa a unei coronare), subendocardic (circumferential, aparut prin obsructia incompleta a unei ramuri coronariene), subepicardic

-expresia morfologica a cardiopatiei ischemice este cardiomioscleroza.

Macro:miocard palid, usor proeminent(IMA), galbui murder cu lizereu hemoragic (IM subacut), cicatrice albicioasa (IM sechelar). Micro: 3 elemente: zona de necroza miocitara, infiltrate leucocitar, lizereu hemoragic.

Infarctul miocardic – evolutie

La 30 de minute scad rezervele de glycogen, apare balonizarea mitocondriei si dezorganizarea fibrilelor.

La 4-6 ore apare necroza miocitelor care au citoplasma eozinofila intense, nucleu picnotic sau disparut si pierderea miofibrilelor. Miocitele pot fi oprite in sistola (necroza cu benzi de contact) sau in diastola (necroza de coagulare)

-la 2 zile apar PMN

-la 4 zile apar macrophage care curate zona necrozata

-la 1 saptamana apar angioblastele cu formarea tesutului de granulatie

-cicatricia fibroasa se formeaza dupa o luna (6-8 saptamani) si contine fibroblaste si colagen

Infarctul miocardic-localizare anatomo-clinica

-localizarea IM se face in functie de artera obstruata. Descendenta anterioara stanga (IM perete anterior AS, 2/3 anterior sept, apex), artera circumferentiala (IM lateral VS), coronara dreapta distala (IM inferior al VS, 1/3 inferioara sept), artera coronara dreapta proximala (IM de VD).

-in apropierea zonei de infarct se gaseste o portiune de miocard viabil ce poate fi siderat. Miocardul hibernat este un miocard viabil cu functie diminuata si fluxul coronar de rezerva. Miocardul siderat (stunned myocardium) este un miocard viabil, nefunctional, cu flux coronar normal.

-acest tipuri de miocard pot fi salvate de la necroza in primele 6 ore de la infarct daca se face tromboliza.

Infarctul miocardic-complicatii

-aritmii – mai mult de 4 salve de ESV ce pot determina fibrilatie ventriculara, tahicardie paroxistica atriala, BRS

- insuficienta ventriculara stanga cu soc cardiogen

-extensia IM

-anevrismul

-ruptura murala cu embolie

-pericardita post IM=sindrom Dressler (pericardita autoimuna la 3 saptamani postIM cu anticorpi anti fibra miocardica). Este o reactie de hipersenzibilizare de tip II.

  1. Vasculitele

Vasculite-definitie, clasificare

Sunt variante de boli inflamatorii sau mediate immunologic. Apar intotdeauna ca leziuni primare ale arterelor.

Vasculite necrotizante: infiltratii cu PMN perivascular, afectarea vaselor mici si medii, apare in urma unei reactii de hipersenzibilizare tip II. Ex: poliarterita nodoasa, granulomatoza Wegener (granulatii necrotizante cu aspect in harta geografica, vasculita renala, anticorpi c-ANCA, p-ANCA (antineutrofile citoplasmatice)), purpura anafilactica Henoch-Schonlein, boala Kawasaki.

Vasculite granulomatoase: infiltrate limfoplasmocitar perivascular, afecteaza vasele mari. Apare dupa reactie de hipersensibilizare IV granulomatoasa. Exemple: boala Takayasu, boala Hurton

Vasculite-caractere generale

Caractere generale microscopice: proliferare intimala, necroza fibrinoida a mediei, infiltrate inflamator leucocitar perivascular, fibroza perivasculara.

Pot fi necrotizante, granulomatoase.

Vasculite necrotizante: infiltratii cu PMN perivascular, afectarea vaselor mici si medii, apare in urma unei reactii de hipersenzibilizare tip II. Ex: poliarterita nodoasa, granulomatoza Wegener (granulatii necrotizante cu aspect in harta geografica, vasculita renala, anticorpi c-ANCA, p-ANCA (antineutrofile citoplasmatice)), purpura anafilactica Henoch-Schonlein, boala Kawasaki.

Vasculite granulomatoase: infiltrate limfoplasmocitar perivascular, afecteaza vasele mari. Apare dupa reactie de hipersensibilizare IV granulomatoasa. Exemple: boala Takayasu, boala Hurton

  1. Anevrismul (definitie,tipuri, localizare, patogeneza)

Localized abnormal dilations in a blood vessel or the wall of the heart

True” aneurysm (limited by arterial wall components or attenuated myocardial wall)

False” aneurysm (pseudoaneurysm) = abnormal communication from intravascular space w/extravascular space “pulsating” hematoma: postmyocardial infarctionpericardial



Vascular aneurysms

Causes:

Atherosclerosis

Cystic medial necrosis (Marfan’s syndrome)

Traumatic

Congenital

Inflammation (infectious or “mycotic” and non-infectious)

According to the size/shape it can be

Saccular(small portion of vessel

Fusiform

Abdominal aortic aneurysm

Atherosclerotic aneurysms

positioned below the renal arteries and above the bifurcation of the aorta

saccular or fusiform, sometimes up to 15 cm in diameter

shows several degrees of damage: plaques, calcification and ulcerstromboemboli

Two variants:

Inflammatory abdominal aortic aneurysms

Inflammatory abdominal aortic aneurysms are characterized by dense periaortic fibrosis containing an abundant, inflammatory reaction rich in lymphocytes and plasma cells with many macrophages and often giant cells. Their cause is uncertain.

Mycotic abdominal aortic aneurysms are atherosclerotic AAAs that have become infected by lodgment of circulating organisms in the wall, particularly in bacteremia from a primary Salmonella gastroenteritis. In such cases, suppuration can further destroy the media, potentiating rapid dilation and rupture. ycotic abdominal aortic aneurysms

Syphilitic (luetic) aneurysms

Tertiary state of syphilis

Thoracic aorta (usually ascending arch) –affects small vessels

Medial destruction due to narrowing (obliterative endarteritis) of vasa vasorum

Tree-barking” of intimal surface due to contraction of irregular medial scars



Dilation may affect aortic ring (incompetent)"cor bovinum" (cow's heart)

  1. Pneumonia franca lobara

la persoane tinere,debut brusc

-simptomatologie:tuse,junghi,febra in platou,expectoratie hemoptoica

-etiologie bacteriana

-intereseaza un lob sau plamanul(frecvent forme segmentare sau acinare)

-evolutie ciclica in etape.

-aspect monomorf lezional

Agenti patogeni:Pneumococul(1,2)= coc gram +,aerob,incapsulat,dispus in diplo,ce se transmite aerian diseminat prin porii lui Cohn,producand pneumonie franca lobara.

Micrococ cataral,streptococ

Stafilococ auriu(coc gram + aerob)---produc pneumonii necrotizante cu abcese si pneumatocele si evolutie spre empiem si piopneumotorax.In evolutie pot apare metastaze septice

ETAPE(fiecare 1-3 zile):

1.congestie(1-2 zile)febra junghi tuse seaca>MACRO:condensare a parenchimului rosu violaceu,consistenta usor crescuta,fragmentele plutesc “intre 2 ape”.MICRO:alveolee contin exudat serohemoragic cu rare elemente epiteliaie descuamate.

2hepatizatie rosie(3-4 zile) : un lob are consistenta crescuta(asemanator cu ficatul);la suprafata pleura are depozite de fibrina;parnechim rosu violaceu cu zone negricioase si cu mici dopuri de puroi;!fragmentele de parenchim CAD in apa.MiCRO:alveolita fibro-hemoragica(refea de fibrina cu hematii in ochiuri)Fara expectoratie.

3hepatizatie cenusie lob.de consistenta crescuta de culoare cenusiu roscata.Fragmentele cad la fund in apa.MICRO:retea de fibrina,eozinofile cu nr crescut de PMN intregi si alterate in ochi(expectoratie)

Varianta: galbena: in alveole exista cantitate scazuta de fibrina si nr crescut de PMN(care liz.fibrina si septul alveolar focare nesupurative.abcese)

Daca exista cantitate crescuta de fibrina si scazuta de PMN evolutie spre organizare conjunctiva a fibrinei din septuriproces de carnificare(fibr.alv.colag)

4faza de resolutie:exudatul alveolar dispare prin liza fibrine de PMN si eliminarea sub forma de expectoratie purulenta.

Febra in platou(39-40°)care se termina brusc in criza{transpiratie abundenta+cantitate crescuta de expectoratie}(f de rezolutie)

Pnn-leziuni alveolare

-leziuni asociate:---pleurezia parapneumococica(fibriniasa)sau

Metapneumococica(fibrina-purulenta)

in toate etapele! Fara prima!



Depozitele mari se pot organiza conjunctivsimfize(cloazonare).

-PMN in cantitati crescute:puroi-empiem

-alipire zonala de focare,iar intre simfize exista cloazonare

---adenite supurate(mediastin)-ggl hilari,peribronsici,mediastinali

---staza viscerala-in toate organele(buza-cianoza)

---maduva osoasaleucocitoza

Complicatii:1.pulmonare:carnificare.abcere

2.extrapulmonare:pericardite fibrinoase,peritonite,septicemii,endocardite valvulare ulcero-vegetante,artrite,osteomielite

3.moarte prin cord:ICDmoarte prin CPA;asfixie;supuratii

  1. Bronhopneumonia

Pneumonie lobulara caracterizata prinalveolita exudativa centrata de o Br. Plina cu puroi{alveolele sunt si ele pline cu PMN si bacterii}Poate fi cu focare diseminate sau cu focare confluente

Calea de inf:diseminare hematogena.Afecteaza varstele extreme(copii mici sau batrani)cu aparare imuna scazuta.Are debut insidios>focarele au dimensiuni variabile:mici..mari.

MACRO:particule aspirate neuniform cu zone dense si aerate. leziuni lobulare multiple, avand in centru o bronhie, raspandite in ambii plamani, separate de plaje de parenchim pulmonar normal. Leziunile conflueaza uneori (se unesc), ocupand aproape un lob.

Aspirat morf.polimorf

Fiecare focar e centrat de br. Cu dop de puroi si exudat fibrinos si serofibrinos.In jur:aspirat de cocarda: alveolita fibropurulenta(int),alveolita fibrinohemoragica,alv.fibrino-seroasa/ seroasa(ext),gr.cu emfizem acut compensat intre focare.Unele focare:focare de congestie,focare de reabsorbtie....

Agenti patologici:microbieni(stafilococ,streptococ),gaze de lupta,complicatii microbiene ale gripei sau viroze{CMV},rujeola[bronhopneumonia cu celule gigante}

Complicatii abcedare,fibroza focalizata,zonala,,pleurezie.

  1. Pneumonii interstitiale

A,Pneumonia virala.

Interstitiala,care poate fi hemoragica{gripala].Caracterizata prin edem alveolar.

-macrofage ce fagociteaza celulele necrozate

-septuri alv. Ingrosate prin dilatare capilara si infiltrat inflamator limfoplasmocitar.

Celulele prezinta necroza focala alternand cu fen de regenerare pneumocitara s11i uneori incluzii celulare nucleare sau citoplasmatice {“asp in ochi de bufnita” in inf cu CMV

B.Pnm. data de pneumocistis Carinii:

Fung evid. Prin coloratie argentica Grocott care produce pnn.interstitiala cu plasmocite si un edem alveolar bulos{bulele}.In ggl,splina si ficat:granuloame

Leziune difuza,plamani mariti cu consistenta crescuta si culoare violacee carateristica

.Parca “pluteste in apa”{sau stau intre 2 ape}.

MiCRO:septuri ingrosate(10X) si continut limfocitar si plasmocite.

Continut alveolar:exudat spumos aerat cu chisti de Pneumocystis(cavitati bine conturare cu 4 pereti) sau trofozori.

Exista cavitati aeriene rotunjite cu septuri ingrosate prin capilare cu hematii.

  1. Pneumoniconioze

Pneumoconioze=leziuni ale parenchimului produse de pulberi exogene,noxe profesionale,praf. Pot fi:1.colagene:caract prin leziuni ireversibiledatorate distrugerii str.alveolare si a uneireactii interstitiale colagenice(silicoza,azbestoza).2.necolagene-leziuni severe ,str alv.ramane intacta,iar reactia interstitiala e de tip......(antracoza)

Silicoza= expunerea la dioxid de siliciu cristalin sau cuartz.

-nodul silicoic format dintr-o zona centrala areactiva(contine fascicule fibrohialine concentrice)si o zona periferica reactiva(macrofage,limfocite,plasmocite,fibrocite)In lumina polarizata se obs cristale de dioxid de siliciu in centru si la periferia nodulului.Macrofagele mar. Si part. Sunt captate de alete macrofage→mai multe macrofage care atrag alte elemente inflam.→reactie inflamatorie ranulomatoasa nespecifica cu necroza si hiperplazie de fibr.→multe fibre de reticulina.Den dolagen→intens colagenizant→noduli fibrosi diseminati;apar confluente→placi mari fibrotice→fibroza silicotica pulmonara(evolutie:ani 10-20-40)→deces prin CPC,FBC,cancer.


Yüklə 219,64 Kb.

Dostları ilə paylaş:
  1   2   3   4   5




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©muhaz.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə