İLAE 2001 Epileptik nöbetlerin ve epilepsi sendromlarının sınıflaması
Lüders 2005 Epilepsi sınıflaması
İLAE 2006 Epilepsi sendromlarının sınıflaması
İLAE 2010 Epilepsi Sınıflaması
Jeneralize nöbetler
Jeneralize nöbetler
Tonik-klonik ( herhangi bir kombinasyonda)
Absans
Tipik
Atipik
Özel belirtili Absans
Myoklonik absans
Gözkapağı myoklonisi
Myoklonik
Myoklonik
Myoklonik atonik
Myoklonik tonik
Klonik
Tonik
Atonik
Bilinç veya uyanıklıkta bozulma olmaksızın
Gözlemlenebilir motor veya otonomik bileşenlerle birlikte. Bu tanım kabaca “basit parsiyel nöbet” kavramının karşılığıdır. (fokal motor ve otonomik terimleri nöbet sırasındaki belirtilere göre kullanılır)
Sadece subjektif duyusal veya psişik fenomenleri (=duyumsamaları) içeren. Bu aura kavramının karşılığıdır, a.
Bilinç veya uyanıklıkta bozulma ile birlikte. Bu tanım kabaca “kompleks pariyel nöbet” kavramının karşılığıdır.
Bilişimde bozulma (diskognitif) terimi 2001 betimleyici terminoloji sözlüğünde açıklanan kavram için önerilmiştir (Blume ve ark., 2001).
Bilateral konvülsif nöbete dönüşen b. (Tonik, klonik, veya tonik ve klonik bileşenleri içeren). Bu ifade “sekonder jeneralize nöbet” teriminin yerini almıştır.
a: Daha fazla tanımlama için; Blume ve ark hazırladığı “İLAE’nin iktal semiyoloji için betimleyici terminoloji” sözlüğünün kullanılması önerilir.
b: “konvülsiyon” teririmi sözlükte açıklanmıştır; ancak bizler tıbbın değişik disiplinlerinde çeşitli şekillerde kullanıldığını ve pek çok farklı dilde bu şekilde tercüme edildiğini için kullanılmasını uygun buluyoruz.
Aura
Aura
Somatosensoryel aura (a)
İşitsel aura (a)
Koku aurası
Görsel aura (a)
Gustatuar aura
Otonomik aura (a)
Abdominal aura
Psişik aura
Otonom bulgulu nöbet (a)
Dialeptik nöbet (b)
Tipik dialeptik nöbet
Aura
Aura
Somatosensoryel aura (a)
İşitsel aura (a)
Koku aurası
Görsel aura (a)
Gustatuar aura
Otonomik aura (a)
Abdominal aura
Psişik aura
Otonom bulgulu nöbet (a)
Dialeptik nöbet (b)
Tipik dialeptik nöbet
Epilepsi Sendromu
Epilepsi Sendromu
Nöbet tipleri
Lateralize edici bulgular
Etyoloji
İlişkili durum
Nöbet sıklığı
Başlangıç yaşına göre sıralanmış Elektroklinik sendromlara
Başlangıç yaşına göre sıralanmış Elektroklinik sendromlara
Yenidoğan dönemi
İyi huylu ailesel yenidoğan epilepsisi (BFNE)
Erken miyoklonik ensefalopati (EME)
Ohtahara Sendromu
Süt Çocukluğu
Süt çocuğunun yer değiştiren fokal nöbetleri
West sendromu
Süt çocuğunun miyoklonik epilepsisi (MEI)
İyi huylu süt çocukluğu epilepsisi
Dravet sendromu
İlerleyici olmayan hastalıklardaki miyoklonik ensefalopati
Çocukluk çağı
Febril nöbet artı (FS+) (süt çocukluğu döneminde başlayabilir)
Mental ve nörolojik muayeneleri ve yapısal görüntüleme (MRG) genellikle normaldir
Aile öyküsü pozitif olabilir-genetik geçişli ancak sorumlu gen henüz tanımlanmadı
Başlıca nöbet tipleri
Dalma (dialeptik)
Myoklonik
JTK
Eş zamanlı EEG’de jeneralize 3 Hz diken-dalga deşarjları var.
Tedavisiz absans epilepside EEG’de özellikle hiperventilasyon sırasında %95 oranında anomali kaydedilir
Tedavide seçenekler;
Ethosüximide
Valproate
Lamotrigine
Topiromate
Tedavide Kontrendike durumlar;
Karbamazepin-Okskarbazepin
Vigabatrin
Gabapentin-Pregabalin
Fenitoin
Tedaviye cevap çok olumlu-%30 olguda puberteden sonra devam eder
12-16 yaş sıralarında başlar
12-16 yaş sıralarında başlar
Mental ve nörolojik muayeneleri ve yapısal görüntüleme (MRG) genellikle normaldir
Aile öyküsü pozitif olabilir-genetik geçişli ancak sorumlu gen henüz tanımlanmadı
Başlıca nöbet tipleri
Myoklonus
Dalma
JTK
Nöbetleri tetikleyen faktörler
Açlık
Uykusuzluk
Işık
Aşırı alkol alımı
EEG’de eş zamanlı jeneralize çoklu diken dalga deşarjları
Tedavide seçenekler;
Valproate
Lamotrigine
Topiromate
Tedavide Kontrendike durumlar;
Karbamazepin-Okskarbazepin
Vigabatrin
Gabapentin-Pregabalin
Fenitoin
İlaca yanıt çok iyi ancak yaşam boyu tedavi gerekli, ilaç kesince %95-98 nöbetler başlıyor, çok seyrek durumlarda 60 yaşdan sonra kaybolabiliyor
Hipokampal sklerozis
Hipokampal sklerozis
Kalıtılan durumlar
Tuberoskleroz
Progresif myoklonik epilepsiler
Metabolik sendrom
Kanal Hastalığı
Mitokondriyal Bozukluklar
Kromozom Anormallikleri
Genetik olduğu zannedilenler
Diğer
Tümör
Glioma
DNET
Ganglioma
Diğer
Kortikal Gelişim Malformasyonları
Fokal kortikal gelişim malformasyonu
Hemimegansefali
Epidermal nevüsle birlikte kortikal gelişim malformasyonu
Şizensefali
Lizensefali
Holoproensefali
Heterotopik gri cevher
Hipotalamik Hamartom
İto’nun hipomelanozisi
Diğer
Kimyasal / elektriksel kardiyoversiyon gerektirmeksizin spontan düzelen, postural tonus kaybı ile birlikte olan ani ve geçici bilinç kaybıdır.
Kimyasal / elektriksel kardiyoversiyon gerektirmeksizin spontan düzelen, postural tonus kaybı ile birlikte olan ani ve geçici bilinç kaybıdır.
Genel populasyondaki erkeklerin % 3 ünde, kadınların %3.5 unda görülmektedir.
İnsidansı yaşla birlikte artmaktadır.
Prognozu etyolojiye göre benign bir epizoddan ani ölüme kadar değişmektedir.
Senkop veya presenkopla başvuran tüm hastaların yaklaşık 1/3 ünde etyolojik tanı kolayca konamamaktadır.
Altta yatan kardiyak bir hastalığın olduğu kardiyak senkoplu hastalar en yüksek mortaliteye sahiptir ve bu hastalarda ani ölüm sıklığı daha fazladır.
Bilinç kaybının derinliği ve süresi değişkendir. Bazı hastalarda sadece başdönmesi oluşurken bazılarında komaya kadar uzayabilir.
Bilinç kaybının derinliği ve süresi değişkendir. Bazı hastalarda sadece başdönmesi oluşurken bazılarında komaya kadar uzayabilir.
Hastanın bu durumu saniyeler hatta yarım saat kadar sürebilir.
Hasta genellikle iskelet kasları gevşek durumda hareketsiz bir şekilde uzanır
Bazı durumlarda tonik-klonik kasılma olabilir.
Sfinkter kontrolü genellikle korunmuştur.
Nabız zayıftır yada alınamayabilir, kan basıncı alınmayacak kadar düşük olabilir ve solunum görülemeyebilir.
Klasik Tanım: 30 dk ve üzerinde süren sürekli nöbet ya da arada bilincin yerine gelmediği ikiden fazla nöbetin varlığı
Klasik Tanım: 30 dk ve üzerinde süren sürekli nöbet ya da arada bilincin yerine gelmediği ikiden fazla nöbetin varlığı
Revizyon: Şuur etkilensin veya etkilenmesin 5 dk aşan klinik ve/veya elektrografik nöbet durumu (çok az nöbet 5 dk’dan uzun sürer)
Dikkat: NKSE (non-konvülsif) !!!
İstisna: EPC (epilepsia partialis continua)
Pratik olarak: Nöbet geçirmekte olan hasta!!!!
Her acil medikal durumda olduğu gibi SE’da değerlendirme ve tedavi eş zamanlı yapılmalıdır ve temel amaç;
Her acil medikal durumda olduğu gibi SE’da değerlendirme ve tedavi eş zamanlı yapılmalıdır ve temel amaç;
Klinik ve elektrografik tüm nöbet aktivitesinin sonlandırılması
SE sonlandırıldıktan sonra nöbet tekrarının önlenmesi
SE neden olan etyolojinin bulunarak tedavisinin düzenlenmesi
SE’a bağlı komplikasyonların tedavisi
1. Basamak (0-5 dk)
1. Basamak (0-5 dk)
TANI: Devam etmekte olan veya yeni geçirilmiş nöbetin ardından tekrar nöbet geçirmenin gözlenmesiyle tanı konur.
ABC (hava yolu/solunum/dolaşım) monitorizasyonu
Oksijen verilir-hava yolu gözden geçirilir ve pulse oksimetre uygulanır
Damar yolu açılıp-kan örneği (temel metabolik panel, karaciğer fonksiyon testleri, sodyum-potasyum-kalsiyum-fosfat-magnezyum-tam kan sayımı-troponin-AEİ kan düzeyi-toksikoloji) alınır.
Parmak ucundan stick ile kan şekeri bakılmalıdır
IV NaCl infüzyonu başlanır.
2. Basamak (6-10 dk)
2. Basamak (6-10 dk)
IV 100 mg tiamin ve %50 Dekstroz 50 cc bolus
Diazepam0.2. mg/kg dozunda, dk’da 5mg’ı geçmeyecek hızda IV verilir, nöbet devam ediyorsa aynı doz bir kez daha tekrarlanır
