Sindroame in bolile renale -2- doina georgescu

SINDROAME IN BOLILE RENALE -2-

• DOINA GEORGESCU

PIELONEFRITA CRONICĂ (PNC)

• nefropatie tubulo-interstiţială cronică în care procesul lezional ca şi evoluţia bolii au loc în mod inegal, cu distrucţie neregulată a ţesutului rinichiului

PIELONEFRITA CRONICĂ (PNC)

• boală cu caracter asimetric, cu evoluţie neregulată, simptome atipice şi modificări bruşte ale datelor de laborator

• prezenţa sau absenţa semnelor clinico-biologice este în funcţie de faza în care se găseşte boala (activă sau latentă-inactivă)

• este cea mai frecventă boală renală, a doua cauză de IRC, la femei

Tablou clinic

• nu are întotdeauna elemente caracteristice pentru o suferinţă renală

• manifestări polimorfe sau absente

• 70% din cazuri scapă diagnosticul clinic

• diagnostic tardiv în faza de IRC

Anamneza

• App

• dureri lombare,

• episoade febrile,

• puseu de PNA,

• cistită,

• hematurie,

• piurie,

• litiază RU

• Intervenţie chirurgicală,

• cateterism vezical

• 1/3 din pacienţi – istoric negativ

• Debut – insiduos

Simptome

• simptome generale frecvent pe primul plan:

• -astenie,

• -fatigabilitate,

• dispnee de efort,

• pusee febrile

• manifestări dispeptice,

• lombalgii (±), HTA, (IRC)

• simptome urinare în puseele de acutizare

• poliurie cu nicturie

Obiectiv

• denutriţie,

• paloare,

• edeme (rar )– asociate cu GN

• Giordano pozitiv în puseele de acutizare

• rinichii nu se palpează (mici)

Examenul urinii

• urini palide sau tulburi (piurice)

• densitate şi osm scăzute (alterarea probei de concentraţia urinii < 1025)

• leucociturie, hematurie intermitente

• proteinurie tubulară

• urocultură pozitivă în pusee de activitate

Examenul sângelui

• sindrom inflamator, VSH, hiper γ glob

• sindrom de retenţie azotată cu caracter lent progresiv

• tulburări HE şi AB (afecţiune tubulară: pierdere de apă, sare, electroliţi: K+, Ca, etc.)

Explorarea funcţiei renale

• capacitate de concentrare deficitară din stadiul precoce

• acidoză hipercloremică (capacitate de acidifiere scade pH-ul urinar nu scade < 6,5 prin afectarea funcţiei de excreţie a H+

• capacitate de alcalinizare a urinii scade

Explorări paraclinice

• echografie:

• -rinichi micşoraţi, asimetrici, cu IP diminuat,

• contur extern boselat,

• stază pielocalicială,

• Eventauli factori obstructivi: calculi

• Ex radiologice

• - renală simplă: umbre renale micşorate, asimetrie evidentă

• -urografie – (când cl. creat > 30 ml/min)

• - întârzierea secreţiei subst contrast (scăderea funcţiei renale)

• - modificări morfologice (rinichi micşoraţi, asimetrici, calice deformate:aplatizate iniţial,ulterior bombate, basinet hipoton/ hidronefroză)

Chronic Interstitial Nephritis

• Hereditary diseases

• Autosomal dominant polycystic kidney disease

• Medullary cystic disease-juvenile nephronophthisis

Chronic Interstitial Nephritis

• Metabolic disturbances

• Hypercalcemia/nephrocalcinosis

• Hyperoxaluria

• Hypokalemia

• Hyperuricemia

• Cystinosis

• Methylmalonic acidemia

Chronic Interstitial Nephritis

• Drugs and toxins

• Analgesics

• Cadmium

• Lead

• Nitrosoureas

• Herbs

• Germanium lactate citrate

• Lithium

• Cyclosporin

• Cisplatin

• Slimming regimens with Chinese herbs

Chronic Interstitial Nephritis

• Immune-mediated

• Renal allograft rejection

• Wegener granulomatosis

• Sjögren syndrome

• Systemic lupus erythematosus

• Vasculitis

• Sarcoidosis

Chronic Interstitial Nephritis

• Hematologic disturbances

• Multiple myeloma

• Light chain deposition disease

• Sickle cell disease

• Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

• Lymphoma

Chronic Interstitial Nephritis

• Infection

• Direct infection

• Malacoplakia

• Xanthogranulomatous pyelonephritis

Chronic Interstitial Nephritis

• Obstructive and mechanical disorders

• Tumors

• Stones

• Outlet obstruction

• Vesicoureteral reflux

Chronic Interstitial Nephritis

• Miscellaneous

• Endemic nephropathy

• Radiation nephritis

• Progressive glomerular disease

• Extracorporeal shock wave lithotripsy

• Aging

• Hypertension

• Ischemia

NEFROPATIA PRIN ANALGEZICE

• Nefropatie TI cronică ca urmare a consumului crescut şi prelungit de analgezice-fenacetină

• Debutul:insidios şi evoluţie prelungită

• Istoricul:negativ pt cistite sau IU înalte

• Anamnestic:abuz de analgezice conţinând fenacetină

NEFROPATIA PRIN ANALGEZICE

• Simptomatologia:

• -semnele generale domină:

• -astenie,fatigabilitate,inapetenţă,

• -scădere ponderală

• -manifestări dispeptice

• -ex clinic: paloare, rareori edeme

• TA normală, în evoluţie posibil HTA

• Diureza normală, ulterior poliurie

• - urina sterilă în general;rareori bacteriurie semnificativă

• Uneori se pot elimina fragmente de papile necrozate ± colică renală şi hematurie

NEFROPATIILE TUBULARE

• Sindroamele tubulare se caracterizează printr-un deficit al activităţii tubulare privind secreţia sau reabsorbţia.

• Sindroamele tubulare sunt frecvent ereditare, observându-se mai ales în patologia pediatrică.

• Poate privi excusiv una sau mai multe funcţii tubulare

• cele acute sunt: dobândite, au diferite etiologii (infecţii, intoxicaţii, leziuni ischemice), apar pe fondul unor leziuni organice renale

• cele cronice: primare (ereditare) sau dobândite

Mecanismele injuriei TI

• Antigeni TI derivaţi din celulele renale sau MB tubulare

• Haptene induse de droguri ce se comportă ca Ag nefritogene

• Ag bazate pe similitudine moleculară

• Imunitatea bazată pe Ac

• Imunitatea mediată celular

• Amplificarea procesului prin citokine

• Fibrogeneza şi atrofia

Pathology

• Tubular cell atrophy with flattened epithelial cells and tubule dilation,

• Interstitial fibrosis, and areas of mononuclear cell infiltration within the interstitial compartment between tubules.

• Tubular basement membranes are frequently thickened.

• The cellular infiltrate in chronic interstitial disease is composed of lymphocytes with only occasional neutrophils, plasma cells, or eosinophils.

• Rare cases may demonstrate interstitial edema, hemorrhage, and a cellular infiltrate with predominant neutrophils.

• Immunofluorescent evaluation of biopsy specimens from chronic interstitial disease occasionally reveals the presence of C3 or immunoglobulin along the TBM, typically in a linear distribution.

• In chronic interstitial disease, the glomeruli can remain remarkably normal by light microscopy, even when a lowered glomerular filtration rate demonstrates marked functional impairment.

• As chronic interstitial injury progresses, glomerular abnormalities are more evident and consist of periglomerular fibrosis, segmental sclerosis, and ultimately global sclerosis..

Sindroame tubulare ereditare Defect tubular unic

• TCP – Glicozuria renală (diabet renal glicogenic) (scade reabsorbţia glucozei, la majoritatea tubilor se observă scăderea TmG)

• TCP – Rahitismul rezistent la vitamina D (scade reabsorbţia fosfaţilor); în copilărie rahitism, adult osteomalacie

• TCP – Cistinuria (scade reabsorbţia selectivă faţă de AA, asociat cu defect jejunal)

• TCP – Sindrom Hartnup (scade reabsorbţia AA diferită de cisteină, prolină, glicină

• TCD – Diabet insipid nefrogen (scade reabsorbţia apei), poliurie rezistentă la vasopresină, urină diluată

Sindroame tubulare ereditare Defecte tubulare multiple

• 1. afectarea TCP Sindrom Fanconi idiopatic (scade reabsorbţia glucozei, AA, fosfaţilor)

• 2. Acidozele tubulare renale:

• - afectarea TCP – scăderea reabsorbţiei bicarbonaţilor

• - afectarea TCD

• -scăderea excreţiei H+,

• - scăderea reabsorbţiei apei

Sindroame tubulare dobândite Defect tubular unic

• diabet insipid nefrogenic dobândit (PNC, NTI cr, nefropatia hipercalcică, kaliopenică):

• -sindrom poliuro-polidipsic

• nefrite cu pierdere de sare (PNC, rinichi polichistic, NTI cr prin analgezice)

• – semne de deshidratare,

• -colaps circulator

Defecte tubulare multiple

• sindrom Fanconi dobândit (intoxicaţii cu metale grele, MM)

• acidoză tubulară renală secundară (proximală sau distală)

NEFROPATIILE VASCULARE

• Primare

• afectarea vaselor mari:

• tromboza şi embolia arterei renale,

• stenoza arterei renale,

• Anevrismul de AR

• Fistula a-v

• tromboza venei renale

NEFROPATIILE VASCULARE

• Secundare – afectarea vaselor renale în cursul altor afecţiuni

• nefroangioscleroza (HTA): benignă, malignă

• necroza corticală renală bilaterală – IRA

• Boli imune:LES,SCL

• Vasculite:PAN,angeita de hipersensibilizare, granulomatoza Wegener, b.Takayashu

• afectarea vaselor mici: microangiopatia (diabet zaharat) – sindrom Kimmestiel-Wilson,SHUşi PTT, nefropatia sickle-cell

SINDROMUL HIPERTENSIV ÎN BOLILE RENALE

• HTA secundară bolilor renale este rezultatul fie:

• afectării excreţiei de Na şi apă – HTA de volum

• alterării secreţiei renale a substanţelor vasoactive – modificarea tonusului muscular (hiper R) – creşterea rezistenţei vasculare periferice

SINDROMUL HIPERTENSIV ÎN BOLILE RENALE

• Principala clasificare a HTA renale implică:

• HTA reno-vasculară 1-5% din populaţia cu HTA

• HTA reno-parenchimatoasă

HTA reno-vasculară

• Etiologie: Leziuni care pot produce HTA reno-vasculară:

• stenoza arterei renale (ATS > 45 ani, congenitală – dispazie fibromusculară)

• anevrism de arteră renală

• tromboza (embolia) arterei renale

• fistulă A-V renală

• arterite diverse: boala Takayashu, PAN

• tromboza venei renale

HTA reno-vasculară

• Mecanismul patogenetic al HTA reno-vasculară identificat experimental în 1934 de GOLDBLAT-prototipul mec ischemic şi de activare al sist R-Ag-A.

HTA reno-vasculară

• Clinic

• Circumstanţe de dg:

• -HTA la tânăr

• - agravare HTA la un vârstnic cunoscut hipertensiv

• - Deteriorarea rapidă şi inexplicabilă a funcţiei renale la un pacient cu HTA

• - apariţia frecventă a unor complicaţii la un pacient cu HTA:EPA,AVC,IR.

• - HTA refractară la triplă asociere medicamentoasă

• -agravarea funcţiei R după adm de IECA(stenozele bilaterale).

• caracterul malign al HTA (valori mari, TA diastolică > 120-130 mmHg),

• vasoconstricţie generalizată -paloare

• alte simptome/semne în funcţie de etiologie (crize dureroase lombare, hematurie)

• Percepeea unui suflu sistolic paraombilical /lombar (stenoza arterei renale)

HTA reno-vasculară

• Sindrom umoral

• retentie azotată

• Sindr de hiperaldosteronism sec(RAA):hipop K, tendinţa la alcaloză

• Activitate reninică plasmatică crescută, spre deosebire de sindr Conn în care act R pl e scăzută. Val redusă deoarece practic act R crescută poate apare şi-n HTAE. Dacă se recoltează sg din VR bilateral atunci este relevanta ARP.

HTA reno-vasculară

• Explorarea funcţiei renale

• HTA malignă

• – afectarea funcţiei renale

• -sau agravarea unei IRA preexistente

HTA reno-vasculară

• Paraclinic

• examen FO (mofificări de stadiul III şi IV: hemoragii, exudate, edem papilar)

• echografia şi echo Doppler (rinichi unilateral micşorat cu absenţa semnalului Doppler la nivelul arterei renale)

• urografie (asimetrie renală, întârzierea nefrogramei de partea afectată, întârzierea timpului de opacifiere, cu opacifiere mult mai intensă datorată unei creşteri a reabsorbţiei apei – “imagine prea frumoasă”)

• scintigrama – fixarea scăzută a TC – 99*

• arteriografia selectivă – precizarea diagnosticului, stabilind sediul şi întinderea stenozei

• CT şi angio RMN

HTA reno-vasculară

• Proba cu SARALAZINĂ se efectuează numai în condiţii de cercetare: inj iv de saralazină-antagonist competitiv al AgII

• Test pozitiv dacă TA scade cu >30 mmHg

SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

• HTA apărută în timpul sarcinii –problemă importantă de patologie datorită riscului de complicaţii materno-fetale;

• toxemie gravidică

SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

• Patogenie - 4 mecanisme concură la apariţia HTA de sarcină:

• 1.placenta malfuncţională responsabilă de creşterea RVP(nivel scăzut de Pgl vasodilatatoare placentare)

• 2.excesul de tromboxan cu accentuarea vasoconstrcţiei şi hiperagregare plachetară

• 3.activarea unor mecanisme de hemostază ce duc la apariţia trombozelor

• 4.sindromul de disfunţie endotelială

SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

• Criterii de dg

• TA >135/75 în trim II

• TA >135/80 în trim III

SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

• În timpul sarcinii pot apare 4 tipuri de HTA

• 1.HTA tranzitorie care este :

• -o formă uşoară, apare în trim III pe fond hipervolemic

• -dispare postpartum

• -dar poate predispune la o HTA stabilă la următoarele sarcini

SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

• 2.HTA cronică:

• -poate avea diverse grade de severitate

• -preexistă sarcinii

SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

• 3.Preeclampsia triada:

• Edeme

• Proteinurie

• HTA

SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

• 4 .Eclampsia -se adaugă convulsii generalizate tonico-clonice şi edemul papilar.

• Disfuncţia hepatică asociată preeclampsiei gravidice a fost de multă vreme recunoscută. În ultimii ani această disfuncţie a fost inclusă în cadrul sindromului HELLP ce apare la 3-10 % dintre pacientele cu preeclampsie

• Anomaliile de bază ale sindromului HELLP includ hemoliza, citoliză hepatică moderată, trombocitopenie  100.000/ml; coagulare intravasculară diseminată cu ficat de şoc în 4-38 %

• Anumite cazuri necesită întreruperea sarcinii.

DIFERENŢELE ÎNTRE PREECLAMPSIE ŞI HTA CRONICĂ

HTA reno-parenchimatoasă

• Caracteristici:

• ARP normală

• DC normal

• VP crescut

HTA reno-parenchimatoasă

• PNC

• GNA şi GNC

• Rinichi polichistic

INSUFICIENŢĂ RENALĂ ACUTĂ (IRA)

• Sindrom clinic ce se instalează brutal, caracterizat prin suspendarea bruscă a funcţiilor renale, de cele mai multe ori la un rinichi anterior indemn

CLASIFICARE

• 1.IRA prerenală-funcţională- 50% din cazuri,rapid reversibilă cu trat adecvat

• 2.IRA intrinsecă

• 3.IRA postrenală-obstructivă

IRA FUNCŢIONALĂ

• Cauze:

• 1.Hipovolemia:hemoragii,arsuri,deshidratare,pierderi g-i,pierderi renale,sechestrarea fluidelor în spaţiul extravascular

• 2.DC scăzut:valvulopatii,CI,HTA,aritmii,ICC,

• tromboemboism pulmonar

• 3.Creşterea rezistenţei vasculare renale: vasodilataţie sistemică sec septicemiei,medicaţia antihipertensivă,SHR

• 4.Sindrom de hipervâscozitate:MM. PV,MW.

IRA FUNCŢIONALĂ

• Domină tulburările hemodinamice, fără dezvoltarea leziunii de necroză tubulară acută

• Are caracter tranzitor

• Rapid rezolutiv după corecţia factorilor precipitanţi.

IRA intrinsecă

• odată declanşată are o evoluţie proprie chiar şi după îndepărtarea factorului cauzal.

IRA intrinsecă

• 1.Obstruscţie vasculară bilaterală sau unilaterală pe R unic funcţional:

• Obstruscţia AR prin ATS, tromboză, embolie,anevrism disecant, vasculită

• Obstruscţia VR :compresiune, tromboză

IRA intrinsecă

• 2.Boli glomerulare şi ale microcirculaţiei R

• GN şi vasculite

• SHU,PTT,CIVD,toxemia gravidică,HTA accelerată,befrita de iradiere,SCL,LES.

IRA intrinsecă

• 3.Necroza tubulară acută:

• prin mecanism ischemic (rinichi de şoc)

• - colaps, hipovolemie, complicaţii obstetricale,

• prin mecanism toxic:substanţe chimice (tetraclorura de carbon, metale grele, etilenglicol), medicamente (acetazolamida, acetaminofen, EDTA, salicilaţi, chloroform, SCI, ATB), intoxicaţii cu ciuperci, veninuri, favism(fava bean)

• precipitare intratubulară din: hemoliză , rabdomioliză,sindrom de strivire

IRA intrinsecă

• 4.Nefrita interstiţială

• Alergică:ATB, diuretice, IECA,

• Infecţioasă: bacterii-PNA,leptospiroza,virală, fungică.

• Infiltrativă:limfo-leucoze, sarcoidoză

• Idiopatică

IRA intrinsecă

• 5.Depozitare intratubulară cu obstrucţie : paraproteine,acid uric, oxalaţi, aciclovir,metotrexat, sulfamide

• 6.Rejet după transplant

IRA obstructivă (postrenală)

• FP: obstrucţia cu duce la creşterea pres hidrostatice în tractul urinar, şi scăderea gradientului transcapilar de filtrare :

• leziuni şi obstrucţii ureterale: calculi, tumori, cheaguri, ligatură ureterală

• leziuni ale căilor urinare inferioare: tumori vezicale, adenom prostată, strict uretrale

Tablou clinico-biologic

• – evoluţie stadială

• Stadiul de debut

• suferinţa renală este mascată de cele mai multe ori de tb şocului sau afectiunile responsabile de producerea IRA: infecţie gravă, hemoragie masivă, intoxicaţii, hemoliză acută, traumatisme,arsuri întinse

• pacienţii sunt palizi, cu extremităţi reci, marmorate, vene superficiale colabate, puls tahicardic filiform,

• dispnee, tensiune arterială scăzută, senzoriu modificat,

• nu prezintă edeme,

• diureză scăzută, apare oligoanuria

• există însă numeroase forme cu diureză conservată, oligoanuria din IRA organică, densitate scăzută (urină izotonă cu plasma -izostenurică, uree urinară scăzută, Na u > (Na u > 40 mval/l spre deosebire de IRA funcţională în care Na u < 40 mval/l); raportul Na/K > 1

• Sediment: - proteinurie minimă, hematurie,leucociturie,cilindrii,

• uree, creatinină plasmatică cresc rapid

Stadiul anuric (perioada de stare)

• - frecvent anurie, durată variabilă 1-3 săptămâni

• - semne clinice:

• Semne nervoase: delir, halucinaţii, torpoare, fenomene eclamptice datorate edemului cerebral, obnubilare, comă

• Semne digestive: anorexie, greţuri, vărsături, HDS

• Semne cardio-vasculare: tensiune arterială normală sau scăzută, EPA poate fi precipitat prin hiperhidratarea bolnavului (administrare fluide iv)

• Semne respiratorii: complicaţii infecţioase, dispnee Kussmaul prin acidoza metabolică severă

Stadiul anuric (perioada de stare)

• Semne umorale

• retenţia azotată rapid progresivă este în funcţie de:

• - suspendarea funcţiei renale

• -şi de intensitatea catabolismului proteic (distrucţii tisulare, infecţii)

• tulburări HE: Mg, K cresc, Ca scade, Na normal; HCO3-, Cl- scad, SO4-, PO4- cresc

• creşterea K > 6,5 m*/l – pericol iminent de MS risc de aritmii maligne

• bilanţul hidric din IRA

• – hiperhidratarea celulară prin hipotonie osmotică extracelulară în urma pierderilor de sare şi supraîncărcării cu apă (presiune osmotică scăzută);

• semnele clinice ale hiperhidratării celulare:

• -digestive:– greţuri, anorexie, vărsături,

• -nervoase - crampe musculare, cefalee, stări convulsive, comă;

• -generale – astenie, tendinţa la hipotermie

• tulburări AB – acidoză metabolică, de obicei comensată prin mecanism respirator, când RA < 12 mEq/l → dispnee Kussmaul

Stadiul de reluare a diurezei

• iniţial diureza 800-1000 ml/zi (4-7 zile ) ureea nu scade

• stadiul tardiv fază poliurică 3-5 l/24h – ureea scade

• densitatea urinară scăzută – perioadă cu durată variabilă

• risc de hipopotasemie, hipoNa+, deshidratare

Stadiul de recuperare a funcţiei renale

• - recuperare completă în 6-12 luni

• Explorări paraclinice

• echografie abdominală

• renală simplă, urigrafie NU

• arterio (*** vasculare)

• PBR (fază anurică prelungită)

INSUFICIENŢĂ RENALĂ ACUTĂ (IRA)

• Explorări paraclinice

• echografie abdominală(R de dimensiuni normale, sau factori obstructivi în IRA postR)

• renală simplă,

• urografie NU

• arterio (suspiciune de obstrucţii vasculare)

• PBR (fază anurică prelungită)

IRA Complicaţii

• Complicaţii:

• Sindromul de overload intravascular

• HTA 15%

• Tulb electrolitice: hipoNA,hiperK(0,5 mmol/zi la pacientul anuric), hiper PO4.

• Anemia

• hemoragii - CIVD (avort septic, accidente obstetricale – coagulopatie acută de consum), hemoragii digestive (ulceraţii acute gastro-digestive, purpură acută)

• Complicaţii infecţioase cauza cea mai frecventă de exitus

• Complicaţii cardio-vasculare în faza oligoanurică EPA şi IC (hiperhidratare), tulburări de ritm, pericardite

IRA PROGNOSTIC

• aplicarea dializei a îmbunătăţit prognosticul,

• însă acesta rămâne rezervat fiind generat de complicaţii

INSUFICIENŢĂ RENALĂ CRONICĂ (IRC)

• Incapacitatea rinichilor de a-şi asigura funcţiile în urma distrugerii lent progresive a nefronilor, atât în nefropatiile bilaterale cât şi în cazul rinichiului unic anatomic, chirurgical sau funcţional

INSUFICIENŢĂ RENALĂ CRONICĂ (IRC)

• Cauze

• distribuţia cauzelor care duc la IRC terminală diferă în funcţie de tipul lezional şi sex

• tip lezional

• GNC (50%)

• NTI (PNC ≈ 30%, polichistoză renală)

• nefropatii vasculare

• nefropatii neclasificabile

• sex

• bărbaţi: GNC, nefropatii vasculare

• femei: NTI şi ereditate

Mecanisme patogenetice

• Teoria “anarhiei nefronice” consideră că modul de functionare a rinichiului este rezultatul unei alterări difuze, dar incomplete a tuturor nefronilor. Urina definitivă ar reprezenta suma urinilor anormale emise de nefronii lezaţi (teoria clasică – Oliver). Această teorie nu poate însă explica adaptarea rinichiului în cursul IRC la necesităţile homeostaziei.

Mecanisme patogenetice

• Teoria “nefronului intact” (Bricker) – în IRC cu toate alteraţiile anatomice ale nefronilor are loc un proces adaptativ la necesităţile homeostaziei organismului. În cazul acestor procese adaptative masa nefronilor se comportă în mod organizat, echilibrul glomerulo-tubular este respectat (scade FG corespunzător unei adaptivităţi a funcţiei tubulare). În IRC nefronii lezaţi (chiar când funcţia restantă este redusă la 10% din VN) se comportă ca şi cum ar fi normali prin mecanisme adaptative diverse:

• pentru substanţe eliminate pur FG (uree, creatinină) creşte concentraţia plasmatică a acestor substante – creşterea sarcinii filtrate/nefron

• pentru apă, Na+, substanţe intens reabsorbite la nivel tubular, scăderea FG este complicată prin scăderea reabsorbţiei tubulare

• pentru K+, H+ substanţe eliminate prin seceţie tubulară creşte secreţia acestora

Tablou clinico-biologic

• Este strâns legat de alterările funcţiei renale pe primul plan fiind reducerea cr şi progresivă a FG. În acest timp se instalează şi anumite tulburări ale fenomenului adapt tubulare

• Clasificarea IRC cuprinde 3 stadii

• stadiul compensat sau faza de latenţă: tulb fcţ renale nefiind însoţite de manifestări clinice

• stadiul decompensat sau manifest: în care apar tulburări clinice şi alterări biochimice

• stadiul terminal (uremic) : în care tulburările clinice şi biochimice reflectă alterări profunde şi ireversibile în homeostazia organismului

IRC

• Sarré împarte evoluţia stadială a IRC în 4 perioade:

• stadiul compensat - scade FG, scade capacitatea de concentrare, fără retenţie azotată

• stadiul cu retenţie compensată (retenţie azotată fixă) – creat 1,5-5 mg%, uree 50-150 mg%

• stadiul de retenţie decompensată - creat 5-15 mg%, uree:150-300 mg%

• stadiul uremic – ceat > 15 mg%, uree > 300 mg%

• Atâta timp cât FG > 20 ml/min semnele clinice sunt absente sau discrete.

IRC

• IRC stadiu compensat

• nu se însoţeşte de manifestări clinice

• funcţional: scade capatitatea de concentrare dens u< 1025, scade FG (cl creat)

• prezenţa unor semne clinice sau biologice este expresia nefropatiei cornice ce evoluează spre IRC

IRC stadiu decompensat

• Alterări profunde ale funcţiei renale

• Debut – insiduos, o parte dintre bolnavi fără anamneză pozitivă,

• subiectiv: astenie, manifestări dispeptice,

• poliurie, nicturie,

IRC stadiu decompensat

• Obiectiv: HTA, paloare, edeme

• apar manifestări clinice şi alterarea funcţiei renale independent de cauza IRC

IRC stadiu decompensat

• Se produc alterări în:

• controlul echilibrului HE, AB, presiune osmotică

• eliminarea produselor finale ale metabolismului protidic

• eliminarea produşilor de degradare metabolică (inclusive medicamente)

• activităţi endocrine (sistemul R-A-A pentru stabilizarea TA, eritropoieză, transf. vitamina D)

IRC stadiu decompensat

• Tulburări clinice

• tulburări cardio-vasculare

• anemia şi tulburări hemoragipare

• tulburări metabolice P-Ca şi complicaţii osoase

• tulburări neurologice

• tulburări ale metabolismului lipidic, glucidic

• tulburări digestive

• tulburări respiratorii

• manifestări cutanate

• afectarea stării generale

IRC stadiu decompensat

• Tulburări biochimice

• retentia substantelor azotate în sânge şi ţesuturi

• tulburări în excreţia apei şi sodiului

• tulburări în excreţia potasiului

• acidoza metabolică

IRC stadiu decompensat

• retenţia substanţelor azotate în sânge şi ţesuturi

• ureea reprezintă principalul metbolit azotat reţinut în plasmă; constituie un test orientativ deoarece nu măsoară gradul alterării renale

• relaţia dintre FG şi valorile azotemice are aspectul unei hiperbole (azotemia creşte iniţial moderat la pacienţii la care FG reprezintă 50%, până 1/3 val N, pentru ca la un moment dat fiecare scădere în continuare a FG să determine o creştere rapidă a ureei)

• determinarea creatininei plasmatice – indică mai fidel gradul alterării funcţiei renale (nu este influenţată de aportul exogen de proteine şi de catabolismul proteic); excreţia de creatinină este dependentă numai de masa musculară a subiectului (bărbaţi: 20-26 mg/kg c/24h, femei: 14-22 mg/kg c/24h)

• valorile creatininei sunt normale în stadiile incipiente de IRC, creşterea având loc când FG < 50-60 ml/min

• acidul uric creşte, dar nu se însoţeşte decât rareori de apariţia unei gute secundare

IRC stadiu decompensat

• tulburări în excreţia apei şi sodiului

• IRC începând din stadiul precoce, când FG ≤ 60 ml/min, apare tulburarea capacităţii de concentrare a urinii – poliurie compensatorie, iniţial moderată, însoţită de polidipsie şi nicturie; rareori poliuria are aspectul unui diabet insipid nefrogen

• alterarea capacităţii de concentrare apare şi mai precoce în NTI; capacitatea de diluţie rămâne conservată timp îndelungat

• în fazele avansate ale IRC, rinichiul încă mai conservă capacitatea de a excreta Na; echilibrul Na+ devine precar în stadiile terminale – edeme

• pierderea de Na+ poate fi mai accentuată în NTI (PNC, rinichi polichistic

IRC stadiu decompensat

• tulburări în excreţia potasiului

• - hiperpotasemia apare în stadiile avansate ale IRC faza de pseudonormalurie când diureza < 1l

• şi în stadiile de acidoză şi hipercatabolism, hemoliză K > 7 mEq/l risc de oprire ventriculară ( indicaţie de hemodializă)

IRC stadiu decompensat

• acidoza metabolică

• apare în stadiile avansate când FG < 25 ml/min

• se manifestă precoce doar în NTI cr; apare prin:

• insuficienţa funcţiei tubulare de excreţie a amoniacului,

• tulburări de reabsorbţie a bicarbonaţilor urinari

• biochimic: RA = 15-20 mg/l, pH<7,36

IRC stadiu decompensat

• Tulburări ale stării generale

• iniţial discrete

• ulterior alterăre progredientă

• epuizare fizică şi psihică,

• scăderea capacităţii de muncă,

• topirea maselor musculare

• apatie,

• somnolenţă

• comă

IRC stadiu decompensat

• Manifestări cutanate

• paloare galben teroasă

• prurit, papule (uremide), depuneri de cristale (uremic frost),

• eriteme urticariene

• Manifestări hemoragipare diverse

IRC stadiu decompensat

• Tulburări cardio-vasculare (HTA, ICC, pericardita, leziuni ale arterelor cerebrale, coronariene, membrelor )

• HTA - frecvent preexistă instalării IRC (GNC primară, secundară);

• -în IRC apare în: creşterea volumului lichidelor extrac (dep de volum),

• -dependentă de Renină

• ICC - consecutivă tulburărilor funcţionale ale miocardului (cardiomiopatii), mecanism toxic, ischemic

• Pericardita – stadiul uremic (incidenţa 40-50%), prognostic grav

• Cardiopatie ischemică – angină pectorală la pacienţii cu IRC peste 45-50 de ani la care HTA reprezintă factor de risc

• AVC, leziuni arteriale periferice – apar în urma calcificărilor vasculare şi ATS rapid instalată (tulburarea metabolismului P-Ca, lipidic

IRC stadiu decompensat

• Tulburări respiratorii

• infecţii frecvente (bronşite, pneumonii)

• dispneea Kussmaul (acidoză avansată)

• Frecvent pacienţii prezintă dispnee (radiologic – fluid -lung - pl uremic cu infiltrate edematoase interstiţiale)

IRC stadiu decompensat

• Tulburări digestive – apar precoce!

• tulburări dispeptice: inapetenţă, uscăciunea gurii, senzaţia de gust metalic, depozit lingual, halenă amoniacală, greţuri, vărsături (tulburări HE)

• sindrom diareic sever în stadiile avansate

• hemoragii digestive (superioară, inferioară): hematemeză, melenă,rectoragii

IRC stadiu decompensat

• Tulburări neuropsihiatrice

• neuropatia periferică a membrelor inferioare – tulburări sensitive, motorii

• convulsii (crize hipertensive, ECA, tulburări HE: hipoNa), crampe musculare

• sughiţ

• AVC asociate HTA (cauză majoră de deces)

• tulburări de comportament

IRC stadiu decompensat

• Anemia şi tulburările hemoragipare

• anemia în prim plan (frecvenţă normocromă, normocitară

• apare datorită:

• insuficienţei medulare (deficit de EPT),

• hemoliză (metab toxici),

• pierderi de sânge (hemoragii digestive frecvente),

• tulburări în utilizarea Fe,

• hiperparatiroidism secundare - fibroză medulară

• tulburările hemoragipare – afectarea funcţiei trombocitare

IRC stadiu decompensat

• Tulburări ale metabolismului P-Ca şi complicaţii osoase

• anomaliile metabolice P-Ca: hiperfosfatemie, hipocalcemie, creşterea PTH, tulburări metabolice ale vitaminei D şi absorbţia defectuoasă a Ca

• osteodistrofia renală: osteita fibroasă, osteomalacie

IRC stadiu decompensat

• Tulburări metabolice

• metabolism lipidic (cresc trigliceridele şi VLDL) – ATS

• metabolism glucidic (STG – pseudodiabet uremic, sau scăderea glicemiei, hiperinsulinemie, cu rezistenţa faţă de insulină);

• necesitatea scăderii dozelor de insulină la pacienţii diabetici cu IRC

IRC stadiu decompensat

• Tulburări hormonale (numeroase tulburări endocrine)

• funcţia gonadică

• femei: amenoree, sterilitate;

• bărbaţi; scăderea potenţei sexuale, atrofie testiculară

IRC stadiu decompensat

• Diagnostic pozitiv:

• criterii clinice

• criterii biologice, scăderea cl creatininei şi creşterea lent progresivă a creatininei , ureei; anemie, tulb HE, acidoză metabolică

• criterii paraclinice:

• echo renal (rinichi mici),

• renală simplă : micşorarea umbrelor R,

• urografie (creatinină < 3 mg%),

• scintigrama renală (rar folosită),

• PBR (contraindicat)

NTA ischemică

NTA intox cu etilen glicol

NI ac după adm de meticilină

PAN

PTT

SHU

IRC st terminal

IRC st terminal

REJET ACUT

REJET ACUT

REJET CRONIC