Sindroame in bolile renale -2- doina georgescu

Sizin üçün oyun:

Google Play'də əldə edin


Yüklə 469 b.
tarix20.08.2018
ölçüsü469 b.


SINDROAME IN BOLILE RENALE -2-


PIELONEFRITA CRONICĂ (PNC)

  • nefropatie tubulo-interstiţială cronică în care procesul lezional ca şi evoluţia bolii au loc în mod inegal, cu distrucţie neregulată a ţesutului rinichiului



PIELONEFRITA CRONICĂ (PNC)

  • boală cu caracter asimetric, cu evoluţie neregulată, simptome atipice şi modificări bruşte ale datelor de laborator

  • prezenţa sau absenţa semnelor clinico-biologice este în funcţie de faza în care se găseşte boala (activă sau latentă-inactivă)

  • este cea mai frecventă boală renală, a doua cauză de IRC, la femei



Tablou clinic

  • nu are întotdeauna elemente caracteristice pentru o suferinţă renală

  • manifestări polimorfe sau absente

  • 70% din cazuri scapă diagnosticul clinic

  • diagnostic tardiv în faza de IRC



Anamneza

  • App

  • dureri lombare,

  • episoade febrile,

  • puseu de PNA,

  • cistită,

  • hematurie,

  • piurie,

  • litiază RU

  • Intervenţie chirurgicală,

  • cateterism vezical

  • 1/3 din pacienţi – istoric negativ

  • Debut – insiduos



Simptome

  • simptome generale frecvent pe primul plan:

  • -astenie,

  • -fatigabilitate,

  • dispnee de efort,

  • pusee febrile

  • manifestări dispeptice,

  • lombalgii (±), HTA, (IRC)

  • simptome urinare în puseele de acutizare

  • poliurie cu nicturie



Obiectiv

  • denutriţie,

  • paloare,

  • edeme (rar )– asociate cu GN

  • Giordano pozitiv în puseele de acutizare

  • rinichii nu se palpează (mici)



Examenul urinii

  • urini palide sau tulburi (piurice)

  • densitate şi osm scăzute (alterarea probei de concentraţia urinii < 1025)

  • leucociturie, hematurie intermitente

  • proteinurie tubulară

  • urocultură pozitivă în pusee de activitate



Examenul sângelui

  • sindrom inflamator, VSH, hiper γ glob

  • sindrom de retenţie azotată cu caracter lent progresiv

  • tulburări HE şi AB (afecţiune tubulară: pierdere de apă, sare, electroliţi: K+, Ca, etc.)



Explorarea funcţiei renale

  • capacitate de concentrare deficitară din stadiul precoce

  • acidoză hipercloremică (capacitate de acidifiere scade pH-ul urinar nu scade < 6,5 prin afectarea funcţiei de excreţie a H+

  • capacitate de alcalinizare a urinii scade



Explorări paraclinice

  • echografie:

  • -rinichi micşoraţi, asimetrici, cu IP diminuat,

  • contur extern boselat,

  • stază pielocalicială,

  • Eventauli factori obstructivi: calculi

  • Ex radiologice

  • - renală simplă: umbre renale micşorate, asimetrie evidentă

  • -urografie – (când cl. creat > 30 ml/min)

  • - întârzierea secreţiei subst contrast (scăderea funcţiei renale)

  • - modificări morfologice (rinichi micşoraţi, asimetrici, calice deformate:aplatizate iniţial,ulterior bombate, basinet hipoton/ hidronefroză)



Chronic Interstitial Nephritis



Chronic Interstitial Nephritis

  • Metabolic disturbances

  • Hypercalcemia/nephrocalcinosis

  • Hyperoxaluria

  • Hypokalemia

  • Hyperuricemia

  • Cystinosis

  • Methylmalonic acidemia



Chronic Interstitial Nephritis

  • Drugs and toxins

  • Analgesics

  • Cadmium

  • Lead

  • Nitrosoureas

  • Herbs

  • Germanium lactate citrate

  • Lithium

  • Cyclosporin

  • Cisplatin

  • Slimming regimens with Chinese herbs



Chronic Interstitial Nephritis

  • Immune-mediated

  • Renal allograft rejection

  • Wegener granulomatosis

  • Sjögren syndrome

  • Systemic lupus erythematosus

  • Vasculitis

  • Sarcoidosis



Chronic Interstitial Nephritis

  • Hematologic disturbances

  • Multiple myeloma

  • Light chain deposition disease

  • Sickle cell disease

  • Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

  • Lymphoma



Chronic Interstitial Nephritis

  • Infection

  • Direct infection

  • Malacoplakia

  • Xanthogranulomatous pyelonephritis



Chronic Interstitial Nephritis

  • Obstructive and mechanical disorders

  • Tumors

  • Stones

  • Outlet obstruction

  • Vesicoureteral reflux



Chronic Interstitial Nephritis

  • Miscellaneous

  • Endemic nephropathy

  • Radiation nephritis

  • Progressive glomerular disease

  • Extracorporeal shock wave lithotripsy

  • Aging

  • Hypertension

  • Ischemia



NEFROPATIA PRIN ANALGEZICE

  • Nefropatie TI cronică ca urmare a consumului crescut şi prelungit de analgezice-fenacetină

  • Debutul:insidios şi evoluţie prelungită

  • Istoricul:negativ pt cistite sau IU înalte

  • Anamnestic:abuz de analgezice conţinând fenacetină



NEFROPATIA PRIN ANALGEZICE

  • Simptomatologia:

  • -semnele generale domină:

  • -astenie,fatigabilitate,inapetenţă,

  • -scădere ponderală

  • -manifestări dispeptice

  • -ex clinic: paloare, rareori edeme

  • TA normală, în evoluţie posibil HTA

  • Diureza normală, ulterior poliurie

  • - urina sterilă în general;rareori bacteriurie semnificativă

  • Uneori se pot elimina fragmente de papile necrozate ± colică renală şi hematurie



NEFROPATIILE TUBULARE

  • Sindroamele tubulare se caracterizează printr-un deficit al activităţii tubulare privind secreţia sau reabsorbţia.

  • Sindroamele tubulare sunt frecvent ereditare, observându-se mai ales în patologia pediatrică.

  • Poate privi excusiv una sau mai multe funcţii tubulare

  • cele acute sunt: dobândite, au diferite etiologii (infecţii, intoxicaţii, leziuni ischemice), apar pe fondul unor leziuni organice renale

  • cele cronice: primare (ereditare) sau dobândite



Mecanismele injuriei TI

  • Antigeni TI derivaţi din celulele renale sau MB tubulare

  • Haptene induse de droguri ce se comportă ca Ag nefritogene

  • Ag bazate pe similitudine moleculară

  • Imunitatea bazată pe Ac

  • Imunitatea mediată celular

  • Amplificarea procesului prin citokine

  • Fibrogeneza şi atrofia



Pathology

  • Tubular cell atrophy with flattened epithelial cells and tubule dilation,

  • Interstitial fibrosis, and areas of mononuclear cell infiltration within the interstitial compartment between tubules.

  • Tubular basement membranes are frequently thickened.

  • The cellular infiltrate in chronic interstitial disease is composed of lymphocytes with only occasional neutrophils, plasma cells, or eosinophils.

  • Rare cases may demonstrate interstitial edema, hemorrhage, and a cellular infiltrate with predominant neutrophils.

  • Immunofluorescent evaluation of biopsy specimens from chronic interstitial disease occasionally reveals the presence of C3 or immunoglobulin along the TBM, typically in a linear distribution.

  • In chronic interstitial disease, the glomeruli can remain remarkably normal by light microscopy, even when a lowered glomerular filtration rate demonstrates marked functional impairment.

  • As chronic interstitial injury progresses, glomerular abnormalities are more evident and consist of periglomerular fibrosis, segmental sclerosis, and ultimately global sclerosis..



Sindroame tubulare ereditare Defect tubular unic

  • TCP – Glicozuria renală (diabet renal glicogenic) (scade reabsorbţia glucozei, la majoritatea tubilor se observă scăderea TmG)

  • TCP – Rahitismul rezistent la vitamina D (scade reabsorbţia fosfaţilor); în copilărie rahitism, adult osteomalacie

  • TCP – Cistinuria (scade reabsorbţia selectivă faţă de AA, asociat cu defect jejunal)

  • TCP – Sindrom Hartnup (scade reabsorbţia AA diferită de cisteină, prolină, glicină

  • TCD – Diabet insipid nefrogen (scade reabsorbţia apei), poliurie rezistentă la vasopresină, urină diluată



Sindroame tubulare ereditare Defecte tubulare multiple

  • 1. afectarea TCP Sindrom Fanconi idiopatic (scade reabsorbţia glucozei, AA, fosfaţilor)

  • 2. Acidozele tubulare renale:

  • - afectarea TCP – scăderea reabsorbţiei bicarbonaţilor

  • - afectarea TCD

  • -scăderea excreţiei H+,

  • - scăderea reabsorbţiei apei



Sindroame tubulare dobândite Defect tubular unic

  • diabet insipid nefrogenic dobândit (PNC, NTI cr, nefropatia hipercalcică, kaliopenică):

  • -sindrom poliuro-polidipsic

  • nefrite cu pierdere de sare (PNC, rinichi polichistic, NTI cr prin analgezice)

  • – semne de deshidratare,

  • -colaps circulator



Defecte tubulare multiple

  • sindrom Fanconi dobândit (intoxicaţii cu metale grele, MM)

  • acidoză tubulară renală secundară (proximală sau distală)



NEFROPATIILE VASCULARE

  • Primare

  • afectarea vaselor mari:

  • tromboza şi embolia arterei renale,

  • stenoza arterei renale,

  • Anevrismul de AR

  • Fistula a-v

  • tromboza venei renale



NEFROPATIILE VASCULARE

  • Secundare – afectarea vaselor renale în cursul altor afecţiuni

  • nefroangioscleroza (HTA): benignă, malignă

  • necroza corticală renală bilaterală – IRA

  • Boli imune:LES,SCL

  • Vasculite:PAN,angeita de hipersensibilizare, granulomatoza Wegener, b.Takayashu

  • afectarea vaselor mici: microangiopatia (diabet zaharat) – sindrom Kimmestiel-Wilson,SHUşi PTT, nefropatia sickle-cell



SINDROMUL HIPERTENSIV ÎN BOLILE RENALE

  • HTA secundară bolilor renale este rezultatul fie:

  • afectării excreţiei de Na şi apă – HTA de volum

  • alterării secreţiei renale a substanţelor vasoactive – modificarea tonusului muscular (hiper R) – creşterea rezistenţei vasculare periferice



SINDROMUL HIPERTENSIV ÎN BOLILE RENALE

  • Principala clasificare a HTA renale implică:

  • HTA reno-vasculară 1-5% din populaţia cu HTA

  • HTA reno-parenchimatoasă



HTA reno-vasculară

  • Etiologie: Leziuni care pot produce HTA reno-vasculară:

  • stenoza arterei renale (ATS > 45 ani, congenitală – dispazie fibromusculară)

  • anevrism de arteră renală

  • tromboza (embolia) arterei renale

  • fistulă A-V renală

  • arterite diverse: boala Takayashu, PAN

  • tromboza venei renale



HTA reno-vasculară

  • Mecanismul patogenetic al HTA reno-vasculară identificat experimental în 1934 de GOLDBLAT-prototipul mec ischemic şi de activare al sist R-Ag-A.



HTA reno-vasculară

  • Clinic

  • Circumstanţe de dg:

  • -HTA la tânăr

  • - agravare HTA la un vârstnic cunoscut hipertensiv

  • - Deteriorarea rapidă şi inexplicabilă a funcţiei renale la un pacient cu HTA

  • - apariţia frecventă a unor complicaţii la un pacient cu HTA:EPA,AVC,IR.

  • - HTA refractară la triplă asociere medicamentoasă

  • -agravarea funcţiei R după adm de IECA(stenozele bilaterale).

  • caracterul malign al HTA (valori mari, TA diastolică > 120-130 mmHg),

  • vasoconstricţie generalizată -paloare

  • alte simptome/semne în funcţie de etiologie (crize dureroase lombare, hematurie)

  • Percepeea unui suflu sistolic paraombilical /lombar (stenoza arterei renale)



HTA reno-vasculară

  • Sindrom umoral

  • retentie azotată

  • Sindr de hiperaldosteronism sec(RAA):hipop K, tendinţa la alcaloză

  • Activitate reninică plasmatică crescută, spre deosebire de sindr Conn în care act R pl e scăzută. Val redusă deoarece practic act R crescută poate apare şi-n HTAE. Dacă se recoltează sg din VR bilateral atunci este relevanta ARP.



HTA reno-vasculară

  • Explorarea funcţiei renale

  • HTA malignă

  • – afectarea funcţiei renale

  • -sau agravarea unei IRA preexistente



HTA reno-vasculară

  • Paraclinic

  • examen FO (mofificări de stadiul III şi IV: hemoragii, exudate, edem papilar)

  • echografia şi echo Doppler (rinichi unilateral micşorat cu absenţa semnalului Doppler la nivelul arterei renale)

  • urografie (asimetrie renală, întârzierea nefrogramei de partea afectată, întârzierea timpului de opacifiere, cu opacifiere mult mai intensă datorată unei creşteri a reabsorbţiei apei – “imagine prea frumoasă”)

  • scintigrama – fixarea scăzută a TC – 99*

  • arteriografia selectivă – precizarea diagnosticului, stabilind sediul şi întinderea stenozei

  • CT şi angio RMN



HTA reno-vasculară

  • Proba cu SARALAZINĂ se efectuează numai în condiţii de cercetare: inj iv de saralazină-antagonist competitiv al AgII

  • Test pozitiv dacă TA scade cu >30 mmHg



SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

  • HTA apărută în timpul sarcinii –problemă importantă de patologie datorită riscului de complicaţii materno-fetale;

  • toxemie gravidică



SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

  • Patogenie - 4 mecanisme concură la apariţia HTA de sarcină:

  • 1.placenta malfuncţională responsabilă de creşterea RVP(nivel scăzut de Pgl vasodilatatoare placentare)

  • 2.excesul de tromboxan cu accentuarea vasoconstrcţiei şi hiperagregare plachetară

  • 3.activarea unor mecanisme de hemostază ce duc la apariţia trombozelor

  • 4.sindromul de disfunţie endotelială



SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

  • Criterii de dg

  • TA >135/75 în trim II

  • TA >135/80 în trim III



SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

  • În timpul sarcinii pot apare 4 tipuri de HTA

  • 1.HTA tranzitorie care este :

  • -o formă uşoară, apare în trim III pe fond hipervolemic

  • -dispare postpartum

  • -dar poate predispune la o HTA stabilă la următoarele sarcini



SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC



SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

  • 3.Preeclampsia triada:

  • Edeme

  • Proteinurie

  • HTA



SINDROMUL VASCULO-RENAL GRAVIDIC

  • 4 .Eclampsia -se adaugă convulsii generalizate tonico-clonice şi edemul papilar.

  • Disfuncţia hepatică asociată preeclampsiei gravidice a fost de multă vreme recunoscută. În ultimii ani această disfuncţie a fost inclusă în cadrul sindromului HELLP ce apare la 3-10 % dintre pacientele cu preeclampsie

  • Anomaliile de bază ale sindromului HELLP includ hemoliza, citoliză hepatică moderată, trombocitopenie  100.000/ml; coagulare intravasculară diseminată cu ficat de şoc în 4-38 %

  • Anumite cazuri necesită întreruperea sarcinii.



DIFERENŢELE ÎNTRE PREECLAMPSIE ŞI HTA CRONICĂ



HTA reno-parenchimatoasă

  • Caracteristici:

  • ARP normală

  • DC normal

  • VP crescut



HTA reno-parenchimatoasă

  • PNC

  • GNA şi GNC

  • Rinichi polichistic



INSUFICIENŢĂ RENALĂ ACUTĂ (IRA)

  • Sindrom clinic ce se instalează brutal, caracterizat prin suspendarea bruscă a funcţiilor renale, de cele mai multe ori la un rinichi anterior indemn



CLASIFICARE

  • 1.IRA prerenală-funcţională- 50% din cazuri,rapid reversibilă cu trat adecvat

  • 2.IRA intrinsecă

  • 3.IRA postrenală-obstructivă



IRA FUNCŢIONALĂ

  • Cauze:

  • 1.Hipovolemia:hemoragii,arsuri,deshidratare,pierderi g-i,pierderi renale,sechestrarea fluidelor în spaţiul extravascular

  • 2.DC scăzut:valvulopatii,CI,HTA,aritmii,ICC,

  • tromboemboism pulmonar

  • 3.Creşterea rezistenţei vasculare renale: vasodilataţie sistemică sec septicemiei,medicaţia antihipertensivă,SHR

  • 4.Sindrom de hipervâscozitate:MM. PV,MW.



IRA FUNCŢIONALĂ

  • Domină tulburările hemodinamice, fără dezvoltarea leziunii de necroză tubulară acută

  • Are caracter tranzitor

  • Rapid rezolutiv după corecţia factorilor precipitanţi.



IRA intrinsecă

  • odată declanşată are o evoluţie proprie chiar şi după îndepărtarea factorului cauzal.



IRA intrinsecă

  • 1.Obstruscţie vasculară bilaterală sau unilaterală pe R unic funcţional:

  • Obstruscţia AR prin ATS, tromboză, embolie,anevrism disecant, vasculită

  • Obstruscţia VR :compresiune, tromboză



IRA intrinsecă

  • 2.Boli glomerulare şi ale microcirculaţiei R

  • GN şi vasculite

  • SHU,PTT,CIVD,toxemia gravidică,HTA accelerată,befrita de iradiere,SCL,LES.



IRA intrinsecă

  • 3.Necroza tubulară acută:

  • prin mecanism ischemic (rinichi de şoc)

  • - colaps, hipovolemie, complicaţii obstetricale,

  • prin mecanism toxic:substanţe chimice (tetraclorura de carbon, metale grele, etilenglicol), medicamente (acetazolamida, acetaminofen, EDTA, salicilaţi, chloroform, SCI, ATB), intoxicaţii cu ciuperci, veninuri, favism(fava bean)

  • precipitare intratubulară din: hemoliză , rabdomioliză,sindrom de strivire



IRA intrinsecă

  • 4.Nefrita interstiţială

  • Alergică:ATB, diuretice, IECA,

  • Infecţioasă: bacterii-PNA,leptospiroza,virală, fungică.

  • Infiltrativă:limfo-leucoze, sarcoidoză

  • Idiopatică



IRA intrinsecă

  • 5.Depozitare intratubulară cu obstrucţie : paraproteine,acid uric, oxalaţi, aciclovir,metotrexat, sulfamide

  • 6.Rejet după transplant



IRA obstructivă (postrenală)

  • FP: obstrucţia cu duce la creşterea pres hidrostatice în tractul urinar, şi scăderea gradientului transcapilar de filtrare :

  • leziuni şi obstrucţii ureterale: calculi, tumori, cheaguri, ligatură ureterală

  • leziuni ale căilor urinare inferioare: tumori vezicale, adenom prostată, strict uretrale



Tablou clinico-biologic

  • – evoluţie stadială

  • Stadiul de debut

  • suferinţa renală este mascată de cele mai multe ori de tb şocului sau afectiunile responsabile de producerea IRA: infecţie gravă, hemoragie masivă, intoxicaţii, hemoliză acută, traumatisme,arsuri întinse

  • pacienţii sunt palizi, cu extremităţi reci, marmorate, vene superficiale colabate, puls tahicardic filiform,

  • dispnee, tensiune arterială scăzută, senzoriu modificat,

  • nu prezintă edeme,

  • diureză scăzută, apare oligoanuria

  • există însă numeroase forme cu diureză conservată, oligoanuria din IRA organică, densitate scăzută (urină izotonă cu plasma -izostenurică, uree urinară scăzută, Na u > (Na u > 40 mval/l spre deosebire de IRA funcţională în care Na u < 40 mval/l); raportul Na/K > 1

  • Sediment: - proteinurie minimă, hematurie,leucociturie,cilindrii,

  • uree, creatinină plasmatică cresc rapid



Stadiul anuric (perioada de stare)

  • - frecvent anurie, durată variabilă 1-3 săptămâni

  • - semne clinice:

  • Semne nervoase: delir, halucinaţii, torpoare, fenomene eclamptice datorate edemului cerebral, obnubilare, comă

  • Semne digestive: anorexie, greţuri, vărsături, HDS

  • Semne cardio-vasculare: tensiune arterială normală sau scăzută, EPA poate fi precipitat prin hiperhidratarea bolnavului (administrare fluide iv)

  • Semne respiratorii: complicaţii infecţioase, dispnee Kussmaul prin acidoza metabolică severă



Stadiul anuric (perioada de stare)

  • Semne umorale

  • retenţia azotată rapid progresivă este în funcţie de:

  • - suspendarea funcţiei renale

  • -şi de intensitatea catabolismului proteic (distrucţii tisulare, infecţii)

  • tulburări HE: Mg, K cresc, Ca scade, Na normal; HCO3-, Cl- scad, SO4-, PO4- cresc

  • creşterea K > 6,5 m*/l – pericol iminent de MS risc de aritmii maligne

  • bilanţul hidric din IRA

  • – hiperhidratarea celulară prin hipotonie osmotică extracelulară în urma pierderilor de sare şi supraîncărcării cu apă (presiune osmotică scăzută);

  • semnele clinice ale hiperhidratării celulare:

  • -digestive:– greţuri, anorexie, vărsături,

  • -nervoase - crampe musculare, cefalee, stări convulsive, comă;

  • -generale – astenie, tendinţa la hipotermie

  • tulburări AB – acidoză metabolică, de obicei comensată prin mecanism respirator, când RA < 12 mEq/l → dispnee Kussmaul



Stadiul de reluare a diurezei

  • iniţial diureza 800-1000 ml/zi (4-7 zile ) ureea nu scade

  • stadiul tardiv fază poliurică 3-5 l/24h – ureea scade

  • densitatea urinară scăzută – perioadă cu durată variabilă

  • risc de hipopotasemie, hipoNa+, deshidratare



Stadiul de recuperare a funcţiei renale

  • - recuperare completă în 6-12 luni

  • Explorări paraclinice

  • echografie abdominală

  • renală simplă, urigrafie NU

  • arterio (*** vasculare)

  • PBR (fază anurică prelungită)



INSUFICIENŢĂ RENALĂ ACUTĂ (IRA)

  • Explorări paraclinice

  • echografie abdominală(R de dimensiuni normale, sau factori obstructivi în IRA postR)

  • renală simplă,

  • urografie NU

  • arterio (suspiciune de obstrucţii vasculare)

  • PBR (fază anurică prelungită)



IRA Complicaţii

  • Complicaţii:

  • Sindromul de overload intravascular

  • HTA 15%

  • Tulb electrolitice: hipoNA,hiperK(0,5 mmol/zi la pacientul anuric), hiper PO4.

  • Anemia

  • hemoragii - CIVD (avort septic, accidente obstetricale – coagulopatie acută de consum), hemoragii digestive (ulceraţii acute gastro-digestive, purpură acută)

  • Complicaţii infecţioase cauza cea mai frecventă de exitus

  • Complicaţii cardio-vasculare în faza oligoanurică EPA şi IC (hiperhidratare), tulburări de ritm, pericardite



IRA PROGNOSTIC

  • aplicarea dializei a îmbunătăţit prognosticul,

  • însă acesta rămâne rezervat fiind generat de complicaţii



INSUFICIENŢĂ RENALĂ CRONICĂ (IRC)

  • Incapacitatea rinichilor de a-şi asigura funcţiile în urma distrugerii lent progresive a nefronilor, atât în nefropatiile bilaterale cât şi în cazul rinichiului unic anatomic, chirurgical sau funcţional



INSUFICIENŢĂ RENALĂ CRONICĂ (IRC)

  • Cauze

  • distribuţia cauzelor care duc la IRC terminală diferă în funcţie de tipul lezional şi sex

  • tip lezional

  • GNC (50%)

  • NTI (PNC ≈ 30%, polichistoză renală)

  • nefropatii vasculare

  • nefropatii neclasificabile

  • sex

  • bărbaţi: GNC, nefropatii vasculare

  • femei: NTI şi ereditate



Mecanisme patogenetice

  • Teoria “anarhiei nefronice” consideră că modul de functionare a rinichiului este rezultatul unei alterări difuze, dar incomplete a tuturor nefronilor. Urina definitivă ar reprezenta suma urinilor anormale emise de nefronii lezaţi (teoria clasică – Oliver). Această teorie nu poate însă explica adaptarea rinichiului în cursul IRC la necesităţile homeostaziei.



Mecanisme patogenetice

  • Teoria “nefronului intact” (Bricker) – în IRC cu toate alteraţiile anatomice ale nefronilor are loc un proces adaptativ la necesităţile homeostaziei organismului. În cazul acestor procese adaptative masa nefronilor se comportă în mod organizat, echilibrul glomerulo-tubular este respectat (scade FG corespunzător unei adaptivităţi a funcţiei tubulare). În IRC nefronii lezaţi (chiar când funcţia restantă este redusă la 10% din VN) se comportă ca şi cum ar fi normali prin mecanisme adaptative diverse:

  • pentru substanţe eliminate pur FG (uree, creatinină) creşte concentraţia plasmatică a acestor substante – creşterea sarcinii filtrate/nefron

  • pentru apă, Na+, substanţe intens reabsorbite la nivel tubular, scăderea FG este complicată prin scăderea reabsorbţiei tubulare

  • pentru K+, H+ substanţe eliminate prin seceţie tubulară creşte secreţia acestora



Tablou clinico-biologic

  • Este strâns legat de alterările funcţiei renale pe primul plan fiind reducerea cr şi progresivă a FG. În acest timp se instalează şi anumite tulburări ale fenomenului adapt tubulare

  • Clasificarea IRC cuprinde 3 stadii

  • stadiul compensat sau faza de latenţă: tulb fcţ renale nefiind însoţite de manifestări clinice

  • stadiul decompensat sau manifest: în care apar tulburări clinice şi alterări biochimice

  • stadiul terminal (uremic) : în care tulburările clinice şi biochimice reflectă alterări profunde şi ireversibile în homeostazia organismului



IRC

  • Sarré împarte evoluţia stadială a IRC în 4 perioade:

  • stadiul compensat - scade FG, scade capacitatea de concentrare, fără retenţie azotată

  • stadiul cu retenţie compensată (retenţie azotată fixă) – creat 1,5-5 mg%, uree 50-150 mg%

  • stadiul de retenţie decompensată - creat 5-15 mg%, uree:150-300 mg%

  • stadiul uremic – ceat > 15 mg%, uree > 300 mg%

  • Atâta timp cât FG > 20 ml/min semnele clinice sunt absente sau discrete.



IRC

  • IRC stadiu compensat

  • nu se însoţeşte de manifestări clinice

  • funcţional: scade capatitatea de concentrare dens u< 1025, scade FG (cl creat)

  • prezenţa unor semne clinice sau biologice este expresia nefropatiei cornice ce evoluează spre IRC



IRC stadiu decompensat

  • Alterări profunde ale funcţiei renale

  • Debut – insiduos, o parte dintre bolnavi fără anamneză pozitivă,

  • subiectiv: astenie, manifestări dispeptice,

  • poliurie, nicturie,



IRC stadiu decompensat

  • Obiectiv: HTA, paloare, edeme

  • apar manifestări clinice şi alterarea funcţiei renale independent de cauza IRC



IRC stadiu decompensat

  • Se produc alterări în:

  • controlul echilibrului HE, AB, presiune osmotică

  • eliminarea produselor finale ale metabolismului protidic

  • eliminarea produşilor de degradare metabolică (inclusive medicamente)

  • activităţi endocrine (sistemul R-A-A pentru stabilizarea TA, eritropoieză, transf. vitamina D)



IRC stadiu decompensat

  • Tulburări clinice

  • tulburări cardio-vasculare

  • anemia şi tulburări hemoragipare

  • tulburări metabolice P-Ca şi complicaţii osoase

  • tulburări neurologice

  • tulburări ale metabolismului lipidic, glucidic

  • tulburări digestive

  • tulburări respiratorii

  • manifestări cutanate

  • afectarea stării generale



IRC stadiu decompensat

  • Tulburări biochimice

  • retentia substantelor azotate în sânge şi ţesuturi

  • tulburări în excreţia apei şi sodiului

  • tulburări în excreţia potasiului

  • acidoza metabolică



IRC stadiu decompensat

        • retenţia substanţelor azotate în sânge şi ţesuturi
  • ureea reprezintă principalul metbolit azotat reţinut în plasmă; constituie un test orientativ deoarece nu măsoară gradul alterării renale

  • relaţia dintre FG şi valorile azotemice are aspectul unei hiperbole (azotemia creşte iniţial moderat la pacienţii la care FG reprezintă 50%, până 1/3 val N, pentru ca la un moment dat fiecare scădere în continuare a FG să determine o creştere rapidă a ureei)

  • determinarea creatininei plasmatice – indică mai fidel gradul alterării funcţiei renale (nu este influenţată de aportul exogen de proteine şi de catabolismul proteic); excreţia de creatinină este dependentă numai de masa musculară a subiectului (bărbaţi: 20-26 mg/kg c/24h, femei: 14-22 mg/kg c/24h)

  • valorile creatininei sunt normale în stadiile incipiente de IRC, creşterea având loc când FG < 50-60 ml/min

  • acidul uric creşte, dar nu se însoţeşte decât rareori de apariţia unei gute secundare



IRC stadiu decompensat

        • tulburări în excreţia apei şi sodiului
  • IRC începând din stadiul precoce, când FG ≤ 60 ml/min, apare tulburarea capacităţii de concentrare a urinii – poliurie compensatorie, iniţial moderată, însoţită de polidipsie şi nicturie; rareori poliuria are aspectul unui diabet insipid nefrogen

  • alterarea capacităţii de concentrare apare şi mai precoce în NTI; capacitatea de diluţie rămâne conservată timp îndelungat

  • în fazele avansate ale IRC, rinichiul încă mai conservă capacitatea de a excreta Na; echilibrul Na+ devine precar în stadiile terminale – edeme

  • pierderea de Na+ poate fi mai accentuată în NTI (PNC, rinichi polichistic



IRC stadiu decompensat

        • tulburări în excreţia potasiului
  • - hiperpotasemia apare în stadiile avansate ale IRC faza de pseudonormalurie când diureza < 1l

  • şi în stadiile de acidoză şi hipercatabolism, hemoliză K > 7 mEq/l risc de oprire ventriculară ( indicaţie de hemodializă)



IRC stadiu decompensat

        • acidoza metabolică
  • apare în stadiile avansate când FG < 25 ml/min

  • se manifestă precoce doar în NTI cr; apare prin:

  • insuficienţa funcţiei tubulare de excreţie a amoniacului,

  • tulburări de reabsorbţie a bicarbonaţilor urinari

  • biochimic: RA = 15-20 mg/l, pH<7,36



IRC stadiu decompensat

  • Tulburări ale stării generale

  • iniţial discrete

  • ulterior alterăre progredientă

  • epuizare fizică şi psihică,

  • scăderea capacităţii de muncă,

  • topirea maselor musculare

  • apatie,

  • somnolenţă

  • comă



IRC stadiu decompensat

  • Manifestări cutanate

  • paloare galben teroasă

  • prurit, papule (uremide), depuneri de cristale (uremic frost),

  • eriteme urticariene

  • Manifestări hemoragipare diverse



IRC stadiu decompensat

  • Tulburări cardio-vasculare (HTA, ICC, pericardita, leziuni ale arterelor cerebrale, coronariene, membrelor )

  • HTA - frecvent preexistă instalării IRC (GNC primară, secundară);

  • -în IRC apare în: creşterea volumului lichidelor extrac (dep de volum),

  • -dependentă de Renină

  • ICC - consecutivă tulburărilor funcţionale ale miocardului (cardiomiopatii), mecanism toxic, ischemic

  • Pericardita – stadiul uremic (incidenţa 40-50%), prognostic grav

  • Cardiopatie ischemică – angină pectorală la pacienţii cu IRC peste 45-50 de ani la care HTA reprezintă factor de risc

  • AVC, leziuni arteriale periferice – apar în urma calcificărilor vasculare şi ATS rapid instalată (tulburarea metabolismului P-Ca, lipidic



IRC stadiu decompensat

  • Tulburări respiratorii

  • infecţii frecvente (bronşite, pneumonii)

  • dispneea Kussmaul (acidoză avansată)

  • Frecvent pacienţii prezintă dispnee (radiologic – fluid -lung - pl uremic cu infiltrate edematoase interstiţiale)



IRC stadiu decompensat

  • Tulburări digestive – apar precoce!

  • tulburări dispeptice: inapetenţă, uscăciunea gurii, senzaţia de gust metalic, depozit lingual, halenă amoniacală, greţuri, vărsături (tulburări HE)

  • sindrom diareic sever în stadiile avansate

  • hemoragii digestive (superioară, inferioară): hematemeză, melenă,rectoragii



IRC stadiu decompensat

  • Tulburări neuropsihiatrice

  • neuropatia periferică a membrelor inferioare – tulburări sensitive, motorii

  • convulsii (crize hipertensive, ECA, tulburări HE: hipoNa), crampe musculare

  • sughiţ

  • AVC asociate HTA (cauză majoră de deces)

  • tulburări de comportament



IRC stadiu decompensat

  • Anemia şi tulburările hemoragipare

  • anemia în prim plan (frecvenţă normocromă, normocitară

  • apare datorită:

  • insuficienţei medulare (deficit de EPT),

  • hemoliză (metab toxici),

  • pierderi de sânge (hemoragii digestive frecvente),

  • tulburări în utilizarea Fe,

  • hiperparatiroidism secundare - fibroză medulară

  • tulburările hemoragipare – afectarea funcţiei trombocitare



IRC stadiu decompensat

  • Tulburări ale metabolismului P-Ca şi complicaţii osoase

  • anomaliile metabolice P-Ca: hiperfosfatemie, hipocalcemie, creşterea PTH, tulburări metabolice ale vitaminei D şi absorbţia defectuoasă a Ca

  • osteodistrofia renală: osteita fibroasă, osteomalacie



IRC stadiu decompensat

  • Tulburări metabolice

  • metabolism lipidic (cresc trigliceridele şi VLDL) – ATS

  • metabolism glucidic (STG – pseudodiabet uremic, sau scăderea glicemiei, hiperinsulinemie, cu rezistenţa faţă de insulină);

  • necesitatea scăderii dozelor de insulină la pacienţii diabetici cu IRC



IRC stadiu decompensat

  • Tulburări hormonale (numeroase tulburări endocrine)

  • funcţia gonadică

  • femei: amenoree, sterilitate;

  • bărbaţi; scăderea potenţei sexuale, atrofie testiculară



IRC stadiu decompensat

  • Diagnostic pozitiv:

  • criterii clinice

  • criterii biologice, scăderea cl creatininei şi creşterea lent progresivă a creatininei , ureei; anemie, tulb HE, acidoză metabolică

  • criterii paraclinice:

  • echo renal (rinichi mici),

  • renală simplă : micşorarea umbrelor R,

  • urografie (creatinină < 3 mg%),

  • scintigrama renală (rar folosită),

  • PBR (contraindicat)



NTA ischemică



NTA intox cu etilen glicol



NI ac după adm de meticilină



PAN



PTT



SHU



IRC st terminal



IRC st terminal



REJET ACUT



REJET ACUT



REJET CRONIC




Dostları ilə paylaş:
Orklarla döyüş:

Google Play'də əldə edin


Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©muhaz.org 2017
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə