Azərbaycan respublikasi səHİYYƏ naziRLİYİ azərbaycan tibb universiteti
Yüklə 1,26 Mb.
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Təsnif olunmamış melanomalar.
- Mikroskopik invaziya səviyyələri.
- Melanomanın müalicəsi. Birincili müalicə .
- Regionar düyün disseksiyası.
- Təsnifatı. Qabarıqlı dermatofibroz sarkoma.
- Retikulum hüceyrəli sarkoma.
- X fəsil. Radikal boyun disseksiyası
- TNM təsnifatı
- TNM təsnifatı Birincili müalicə Nahiyəvi limfa düyünü müalicəsi
Diaqnoz. Əvvəl də qeyd etdiyimiz kimi dərinin piqmentli törəmələri - nevus hüceyrəli xal, mavi nevus, “südlü kofe” ləkələri, yuvenil çil, mürəkkəb nevus, yuvenil melanoma olmaqla, bəzən piqmentləşə bilən seboreyalı keratoz, bazosellulyar xərçəng, tromboz və ya skleroz hemangioma ilə yanaşı, daha az rast gəlinən ziyil, Kapoş sarkoması və piogen qranulomalar da mövcuddur. Keçən 30 ildə melanomanın rastgəlmə tezliyinin artması hər bir piqmentli törəmənin diqqətlə qiymətləndirilməsini tələb edir. Törəmənin anamnezi, əvvəlcədən mövcud olan nevusun melanomaya çevrilmə potensialına görə əhəmiyyətlidir. Ölçü, forma, elevasiya, rəng, lokal qaşınma, qanaxma və xoralaşma kimi hər hansı bir dəyişikliyin baş verməsindən şübhələnmək lazımdır. Bu məlumat diqqətli bir fiziki müayinə ilə tamamlanır və eksiziya lazım olub-olmamasına qərar verilir. Bütün şübhəli törəmələrdə histoloji qiymətləndirmə lazımdır. Üstün tutulan metod, total eksiziyonal biopsiyadır.
Təsnif olunmamış melanomalar. Dırnaq altında olan (subungual) melanoma, melanomaların 3%-ni təşkil edir. Qara irqdə daha çox müşahidə olunur. 5 illik yaşam faizi 37,9%-dir. Amelanotik bədxassəli melanoma, diaqnoz və müalicədə gecikmə yaradan təsnif olunmamış bir formadır. Greeley, Middleton və Curtinə görə (1965) nəhəng tüklü nevuslardan 10% hallarda bədxassəli melanoma inkişaf edir. Bu törəmələrdə bədxassəli melanomanın üzə çıxması, düyünlü inkişaf və görünüşdə bu dəyişikliyin meydana çıxmasıyla müşahidə olunur. Pis proqnozuna görə maliqnizasiya inkişaf etdikdə 5 illik yaşama mümkün olmur. Nəhəng tüklü nevuslarda maliqnizasiya inkişaf etmədən mərhələli eksiziyalar vasitəsilə çıxarılma məqsədəuyğundur. Bədxassəli mavi nevuslar nadir bir şiş növü olub, təcrid olunmuş halda ola bilərlər. Bunlar dermanın dərinliyində xoş xassəli melanotik şiş olan mavi nevusun bəd xassəli formasıdır. Bədxassəli mavi nevus ən çox əl və ayaq arxası ilə budlarda olur. Birincili forması məlum olmayan bədxassəli melanomanın dəqiq rastgəlmə tezliyi məlum deyil. Birincili törəmənin olmaması, immun cavabın sistemli metastazın qarşısını ala bilməməsilə izah edilə bilər. Proqnozu pisdir. Mikroskopik invaziya səviyyələri. Klinik təsnifatla yanaşı hüceyrəvi aktivlikdəki mikroskopik dəyişiklikləri və invaziya dərinliyini inəzərə alaraq Klark və əməkdaşları melanomaları təsnif etmişlər. Buna görə melanomalar aşağıdakı səviyyələrə bölünür:
Səviyyə I klinik olaraq xoşxassəli bir törəmədir. Buna melanoma in situ və ya melanositik hiperplaziya da deyilir. Statistik məqsədlərlə bədxassəli kimi düşünülmür. Səviyyə II-də ölüm faizi 8,2%, səviyyə III-də - 32,5%, səviyyə IV-də - 46,1 %, səviyyə V-də isə 52%-dir Bununla yanaşı şişin mm ilə qalınlığı da limfogen metastaz, müalicə və yaşam faizi haqqında məlumat verir. Bir tədqiqatda 1 mm-dən az qalınlıqlı bədxassəli melanoma hallarında 5 illik yaşam faizi 100%, 1,1-2 mm arasında olanlarda - 83%, 3 mm-dən qalın olanlarda isə 55% olmuşdur. Şəkil.... Melanomanın müalicəsi. Birincili müalicə. Yeganə yol cərrahi eksiziyadır. Digər yollar palliativ və köməkçi üsullardır. Xemoterapiya və immunoterapiya tək və ya kombinasiyalı olaraq metastatik xəstəlikdə vacib rol oynayırlar. Proqnozu şübhəli olan hallarda birincili müalicə zamanı bu üsullardan da istifadə olunur. Hər xəstə ayrıca qiymətləndirilir və proqnoza təsir edən bütün amillər diqqət mərkəzinə gətirilərək müalicə planlaşdırılır. Tam bir qiymətləndirmə fiziki müayinə, laborator və radioqrafik müayinələrlə birlikdə aparılır. Bədxassəli melanoma insan maliqnizasiyaları arasında hər hansı bir orqana yayılma meyli ən az olan şişdir. Xəstənin aşağıdakı klinik mərhələlərdən birinə daxil edilməsi mümkündür : I mərhələ - Xəstəlik birincili nahiyədə məhdudlaşır. II mərhələ - Birincili nahiyədən regionar limfa düyünlərinə metastazlar mövcuddur. Bu qrup birincili olmayan melanomanı da əhatə edir. III mərhələ –Uzaq regionar limfa düyünlərinə metastaz mövcuddur və ya birincili nahiyədə xəstəlik dəri və subkutanoz toxumaların hamısını əhatə etmişdir. I mərhələdə xəstəliyin klinik tipindən asılı olmayaraq müalicədə geniş lokal eksiziya aparılır. Törəmə kənarlarından ən az 5 sm, hətta mümkünsə, limfatik axın istiqamətində 10 sm eksiziya aparmaq lazım olur. Altındakı əzələ fassiyasının götürülməsi standart bir qaydadır. Lakin Olsenə görə bu, proqnoza pis təsir edir. Birincili törəmənin geniş eksiziya ilə çıxarılması ilə yanaşı neoplastik hüceyrələr tərəfindən yoluxmuş limfatik yatağın da çıxarıldığına inanılır. Lokal residiv həm xəstəliyin klinik mərhələsinə, həm də anatomik nahiyəyə görə dəyişir. Baş və boyun nahiyəsində residiv gövdə və ətraflara nisbətən daha çox müşahidə olunur. Regionar düyün disseksiyası. Yuxarıda qeyd etdiyimiz kimi geniş eksizya və sonra qreft və ya fleb köçürülməsi ilə nahiyənin bağlanması - əsas müalicə üsuludur. Bu sahədə profilaktik düyün disseksiyası aparılıb-aparılmaması mübahisəlidir. Klinik olaraq neqativ olan regionar düyünlərdə 5-25% hallarda patoloji pozitivlik müşahidə olunmuşdur. Birincili eksiziya müddətində limfa disseksiyası edilən və patoloji pozitiv olan I səviyyədəki xəstələrin 5 illik yaşama faizi 52.6% - dir. Sonradan metastaz inkişaf etdikdə limfa disseksiyası edilənlərdə 5 illik yaşam faizi 31% -dir. Cassona görə klinik olaraq neqativ regionar düyün disseksiyasına göstərişlər bunlardır:
Xəstəyə görə qiymətləndirilməsi lazım olan I mərhələ törəmələrinin digər profilaktik düyün disseksiyasına göstərişlər:
I mərhələ xəstələrində profilaktik düyün disseksiyasına əks göstərişlər də olur. Məsələn, limfatik drenajın iki və ya daha çox nahiyəyə getdiyi kürəyin ortası və qabırğaaltı nahiyələr. Tibbi səbəblər və ahıl yaşlılıq da əks göstəriş ola bilər. Bu vəziyyətlərdə lokal cərrahiyə ilə alternativ bir yol tapılamalıdır. II mərhələdə də müalicə eynilə lokal geniş eksiziya, nahiyənin qreft və ya fleblə örtülməsindən əlavə, regionar düyün disseksiyasıdır (illik yaşama faizi 19%, 10 illik yaşama 12%-dir). Yaşam faizinin artmasında adyuvant müalicə də lazımlıdır. Bu metodlar regional perfuziya, sistematik xemoterapiya, immunoterapiya və şüa terapiyasıdır. Regionar perfuziya. Bu metod ətraflardakı II mərhələ törəmələrində istifadə olunur. Bu zaman ən çox fenilalanin xardalı istifadə olunur. Perfuziya metodunun təsiri ətrafların hipertermiyası ilə artırıla bilər. Bu metod I mərhələdə yaşamada 15 illik artım verir, II mərhələdə lokal residivlərin azalması yaşama faizinin ikiqat artmasını təmin edir, III mərhələdə isə xəstənin ömrünü bir müddət uzada bilir. Bu metod hələ də standart istifadə olunmur. Xəstəliyin III mərhələsində, yəni inkişaf etmiş mərhələdə yaşamanı artırmaq üçün II mərhələdə istifadə olunan bütün metodlar tətbiq olunur. Bu metodlar tək, yaxud kombinasiyalı istifadə etmək olar. Adyuvant metodlardan əvvəl cərrahi müdaxilə aparılır. İmmunoterapiya. Bodenham histoloji kəsiklərlə dəqiq diaqnoz qoyulan, öz-özünə reqressiya verən 234 xəstəlik haqqında bir məqalə dərc etmişdir. Bədxassəli melanomaların yaxşı müəyyən olunan, amma nadir rast gəlinən spontan reqressiyası bədxassəli melanomalı bəzi xəstələrdə təsirli bir immun cavabın olmasına işarədir. Laborator müayinələr və klinik müşahidələr də şiş immunologiyasında humoral və hüceyrəvi immun cavabın təsirli olduğunu göstərmişdir. Şiş invaziyasına qarşı humoral və hüceyrəvi immun cavablar arasındakı əlaqələr tam bəlli deyil. Maksimum hüceyrəvi immun cavab II səviyyə melanomalarda müşahidə olunduğu halda, V səviyyə şişlərdə isə bu cavab yox səviyyəsindədir. Humoral immun cavab da eynilə xəstəliyin erkən dövürlərində vacib, gecikmiş dövürlərində isə əhəmyyətsizdir. Melanomanın müalicəsindən sonra pis proqnozlu xəstələrdə bir blok amili da tapılmışdır. Bu amil şiş hüceyrələrinin sitotoksik limfositlər tərəfindən parçalanmasının qarşısını alır. Xəstələrin qan zərdabında əlavə olaraq effekt amili də mövcuddur. Melanomanın müalicəsində aşağıdakı immunoterapiya tipləri tətbiq edilir:
Şüa terapiyası. Melanomalar şüa terapiyasına ən davamlı şişlərdir. İlkin melanomada aparılan şüa terapiyasının qiymətləndirilməsi çətindir. Serebral metastazlı gecikmiş xəstələrə tətbiq olunduqda qismən yaxşılaşma müşahidə olunur. Şüa terapiyasının ikincili təsiri melanomanın ətrafındakı limfa damarlarını daraldaraq metastazların qarşısını almaqdır. Sarkomalar Sarkoma yumşaq toxumanın bədxassəli şişləridir. Mezodermal mənşəlidir və birləşdirici toxuma, piy, əzələ və qan damarlarından inkişaf edə bilər. Stout 21 cür bədxassəli yumşaq toxuma şişləri müəyyən etmiş və aşağıdakı kimi xarakterizə etmişdir:
Təsnifatı. Qabarıqlı dermatofibroz sarkoma. Dərinin düyünlü fibroz törəməsidir. Tək düyün şəklində olduqda Darier forması, çox düyünlü və birləşmiş halda qırmızı rəngli olduqda Hoffman forması adlanır. Adətən, gövdədə müşahidə olunur. Maliqnizasiya aşağı səviyyədədir. Şüa terapiyasına müqavimətlidir. Cərrahi eksiziyada yaxşı nəticələr alınır. 5 illik yaşam faizi 70%-dir. Geniş yayılması nadir hallarda olur, lakin lokal residiv sürətlə inkişaf edir. Fibrosarkoma - birləşdirici toxumanın fibroblastlarından inkişaf edən bədxassəli şişdir, dərialtı toxumada və ya daha dərində, əzələ və fassiyaların arasında müşahidə olunur. Ən çox yetkin yaşlarda, ətraflarda, xüsusilə, budun içəri səthində müşahidə olunur. Histoloji olaraq fibromatozdan ayırmaq çox çətindir. Şişlər, adətən, səthdə yerləşir və histoloji olaraq yaxşı differensasiya etmiş olmaqla mitoz bölünmürlər. İnfiltrativ böyümə müşahidə oluna bilər. Şişin metastaz vermə qabiliyyəti olduqca zəifdir. Anamnezdə bir neçə illik dövrlərlə təkrar aparılmış lokal eksiziyalar və residivlər çox rast gəlinir. Daha dərində yerləşmiş çox mitoz bölünənlərdə adətən hematogen metastazlar müşahidə olunur. Fibroz şişlər travma və yanıqdan sonra əmələ gələn çapıqlardan da inkişaf edə bilər. Fibrosarkomalar şüa terapiyasına cavab vermirlər. Ən müvafiq müalicə üsulu cərrahi eksiziyadır. 5 illik yaşam faizi 56%-dir. Kapoş sarkoması. İdiopatik, polimorf, hemorragik sarkoma kimi də tanınır. Etiologiya və patogenezi məlum deyil. Kişilərdə, əsasən İtalyanlarda və yəhudilərdə daha çox rast gəlinir. Əllərdə və ayaqlarda polimorf formalı, qırmızı-çəhrayı, yastı-xoralı, ya da polipoid qabarıqlıqlar şəklində inkişaf edir. Limfa vəziləri prosesə qoşula bilər və nəticədə limfodema inkişaf edir. Şüa terapiyası törəmənin böyüməsini ləngidir, amma geniş cərrahi eksiziya, yaxud amputasiya ümidverici nəticələr verir. Qırmızı törəmələrdə akinomisin D yaxşı nəticə verir. Bir qisim xəstələrin uzun müddət yaşamasına baxmayaraq proqnozu yaxşı deyil. Xəstəliyin son dövründə şiş selikli qişalara və peritona yayılır. Miksosarkoma. Mezenximal toxumadan inkişaf edir. İnfiltrasiyaya meyilli olub, residiv faizi yüksəkdir. Lakin metastaz vermir. Yumşaq toxumalarda hər hansı bir yerdə müşahidə olunur və kiçik ölçülərdə olur. Liposarkoma. Ən çox rast gəlinən sarkoma növüdür. Ən vacib xüsusiyyətlərindən biri böyük ölçülərə çata bilməsidir. Ən çox aşağı ətraflarda və budun içəri səthində müşahidə olunur. Yaxşı differensasiya edən hüceyrələr lipomaya oxşaya bilər. Yaxşı differensasiya edənlər nadir hallarda metastaz verir, pis differensasiya olmuşlarda metastaz 40% hallarda müşahidə olunur. Şüaya həssas ola bilərlər. Leyomiosarkoma - düz əzələlərin bədxassəli şişidir. Ən çox rast gəlinən nahiyə retroperitoneal olsa da, aşağı ətraflarda da inkişaf edə bilər. Dərialtı və ya daha dərin toxumalarda lokalizasiya edir, möhkəm olub, müxtəlif böyümə sürəti göstərə bilirlər. Xəstələrin 50%-də metastaz qan vasitəsilə olur. Retikulum hüceyrəli sarkoma. Dərialtı toxuma və əzələ təbəqələrindən inkişaf edir. Limfa düyünləri ilə əlaqəli deyil. Sürətli böyüyür və ətraf toxumaya infiltrasiya edir. İri göbələkşəkilli şiş formasında müşahidə olunur. Adətən, qan vasitəsilə metastaz verir. Şüa terapiyasına həssasdır. Cərrahi yolla müalicə edildikdə geniş eksiziya aparılmalıdır. Postoperativ şüa terapiyası da tətbiq oluna bilər. Limfangiosarkoma - xronik limfatik ödemlə müşayiət olunur. Radikal mastektomiyadan 1-25 il sonra meydana gələ bilər. Amputasion şüa terapiyası məsləhət görülür. Beş illik yaşam faizi 9%-dir. X fəsil. Radikal boyun disseksiyası Bütün xərçənglər arasında baş-boyun nahiyəsi xərçənglərinin rastgəlmə tezliyi 6% təşkil edir. Bura ağız boşluğu xərçənglərı, dəri xərçəngləri, sümük mənşəli xərçənglər, tüpürcək vəilərinin xərçəngləri və qırtlaq xərçənləri daxildir. Bu nahiyənin xərçəngləri XIX əsrin birinci yarısında müalicə edilməyə başlanmışdır ki, bunların da çox hissəsini qırtlaq xərçəngləri təşkil edirdi. XX əsrin ikinci yarısında Crile apardığı müşahidələrdə baş-boyun xərçənglərində uzaq metastazın 4500 xəstədən birində rast gəlindiyi, ölümün lokal yayılma nəticəsində baş verdiyini anladıqda boyunda nahiyəvi limfa düyünü disseksiyası aparmağa başlamışdır. O, limfa düyünü disseksiyası aparılan xəstələrin sadəcə birincili törəmə eksiziyası aparılan xəstələrdən 3 il daha çox yaşamasını müəyyən etmişdir. XX əsrin 40-cı illərində inhalyasion anesteziya, antibiotiklər və qan transfuziyası istifadəyə başlandıqdan sonra daha böyük rezeksiyalar aparılmağa başlandı. Beləliklə dil, ağız əsası və qırtlaq xərçənglərinin müalicəsinə başlandı. Hazırda limfa düyünlərinə metastaz vermiş baş-boyun xərçənglərində bu düyünlər çıxarlarkən yaxın əlaqələrinə görə bəzi anatomik strukturların çıxarılması da lazım olur. Bu əməliyyat radikal boyun disseksiyası adlanır. Radikal boyun disseksiyası aparılarkən birincili törəmənin lokalizasiyasına və histoloji tipinə görə variasiyalar tətbiq olunmalıdır. Bu variasiyalarda təməl prinsip şişli toxumanın limfatik drenajını təmin edən sistemin tamamilə çıxarılmasıdır. Radikal boyun disseksiyasında çıxarılmalı olan strukturlar bunlardır :
Əlavə olaraq geniş bir sahə əldə etmək üçün platysma (boyunun dərialtı əzələsi) kənar edilir və şiş, onunla əlaqəli limfa damarları və limfa düyünləri də kənarlaşdırılır. TNM təsnifatı4. Şiş hüceyrələri limfa damarları ilə regionar limfa düyünlərinə çatırlar. Əgər şiş hüceyrələri düyünə çatıbsa, palpasiyada hiss edilməsi üçün düyünün 1 sm ölçüyə qədər böyüməsi lazımdır. 1 sm ölçüyə çatan bir limfa düyünündə 109 şiş hüceyrəsi olur. Klinik olaraq düyün fiksasiya olunubsa, şiş hüceyrələri düyün kapsulasını keçib ətraf toxumaya invaziya olunur. Lakin bu, kapsulu keçən şiş hüceyrələrinə qarşı yaranan immun cavab nəticəsində ola bildiyi kimi ilkin törəmədəki yoluxmuş xoradan bakterial invaziya nəticəsində də ola bilər. Hematogen yayılma inkişaf etmiş və ya təkrari residiv verən xəstələrdə müşahidə olunur. Şiş ən çox ağciyərlərə, sümüklərə və qaraciyərə metastaz verir. Bu səbəbdən də, inkişaf etmiş və residiv xəstələrdə mütləq döş qəfəsi rentgenoqrafiyası, ağrıyan sümük varsa, sümük rentgenoqrafiyası aparılmalıdır. TNM təsnifat sistemi: T - Birincili şiş: T1 - 2 sm-dən az T2 - 2-4 sm arası T3 – 4 sm-dən böyük N - Nahiyəvi limfa düyünü metastazı: N0 - Yoxdur N1 – İpsilateral N2 – Bilateral və ya kontralateral N3 – Fiksasiya olunmuş
M0 – Yoxdur M1 – Mövcuddur Mərhələ 1: T1N0 Mərhələ 2: T2N0 Mərhələ 3: T3N0 və T1 , T2 və ya T3N1 ilə birlikdə Mərhələ 4: T1, T2 və ya T3N2 ; N3 ilə birlikdə və ya M1 olan hallar Bu təsnifat sadəcə kodlaşdırma və statistika üçün deyil, eyni zamanda fərqli klinikalarda şiş müalicəsində əldə edilən nəticələrin qiymətləndirilməsində bir ümumilik yaratmaq məqsədilə istifadə edilir. Mərhələyə görə müalicə sxemi aşağıda göstərilmişdir.
Göründüyü kimi mərhələ 1 istisna olmaqla bütün xəstələrdə radikal boyun disseksiyası edilməsinə göstəriş vardır. Kəllə əsasına invaziya, dəri limfa düyünlərində blokada və ya dərin strukturlara keçən bir fiksasiya varsa bunlar əməliyyat edilə bilməyən meyarlar kimi qiymətləndirilir. Radikal boyun disseksiyası ediləcək xəstələrdə bir qayda olaraq traxeotomiya tətbiq olunmur. Lakin, çənə rezeksiyası edildikdə nazal və ya oral intubasiya şişi travmaya məruz qoyarsa, traxeotomiya tətbiq olunur. Traxeotomiya lokal anesteziya altında aparılır, sonra ümumi anesteziya edilir. Əməliyyat təxminən 3 saat davam edir. Ağırlaşma inkişaf etməzsə qan köçürmə və traxeotomiyaya ehtiyac olmur. Xəstə 10 gün müddətində hospitalizasiya edilir. Əməliyyatdan sonrakı 1-ci gün ağızdan az-az maye verilməyə başlanır. 2-ci həftənin sonunda normal qidaya keçilir. Disseksiyadan sonra çökək bir boyun, boyun kələfi sahəsində sonradan geridönən bir hissiyat azalması, gözəçarpmayan bir çapıq, N.acceorius-un çıxarılması nəticəsində yaranan kürək sümüyünün aşağıda olması ilə əlaqədar olan oynaq deformasiyası yaranır. Əməliyyatın başlanğıcında aparılan cərrahi kəsiklərin müxtəlif tipləri aşağıda göstərilmişdir. Şəkil.... Boyunun cərrahi kəsikləri: (A) Mc Fee, (B) hockey-stick, (C) double opposing fleb. Mc Fee kəsiyi ikiayaqcıqlı fleb olduğundan yaxşı qan təchizatı üstünlüyünə malikdir. Lakin görünüş sahəsinin məhdudluğuna görə disseksiyanı aparmaq olduqca çətindir. Double-opposing flebdə disseksiya olduqca çətindir, üçbucaq fleb nekrozu inkişaf edə bilər. Xəstəyə əvvəllər şüa terapiyası tətbiq olunmuşsa, xüsusilə diqqət edilməli və ən azı 6-8 həftə sonra əməliyyat edilməlidir. Hockey-stick kəsiyi yaxşı bir işləmə sahəsi yaratdığı kimi, flebin qidalanması nöqteyi-nəzərdən də problem yaratmır. Daha çox istifadə edilən kəsik formasıdır. Radikal boyun disseksiyasının ən çox rast gəlinən ağırlaşmaları infeksiya, orofarinqokutanoz fistula, karotisin açılması (liqaturaya alınmasında 60% hallarda ölüm müşahidə olunur), limfodemdir. Lakin, aşağıda göstərilən bütün ağırlaşmalar müşahidə oluna bilər.
|