191
Oksigenlə zəngin olan mühitdə 2,3-difosfoqliserin efiri hemoqlobin moleku-
lundan ayrılır (bu efirin tərkibində olan fosfat turşusu qalıqları ion rabitəsi
vasitəsilə
-polipeptidlərdəki lizin qalığının
-amin qrupu ilə və histidinlə
birləşir; adı çəkilən radikallar hemoqlobin molekulunun daxili boşluğunda
yerləşir; oksigenləşmə zamanı həmin boşluğun ölçüləri kiçildiyinə görə, 2,3-
difosfoqliserin efiri buraya yerləşmir və hemoqlobin molekulundan uzaqlaşır).
Hemoqlobin müxtəlif kimyəvi amillərin təsiri
nəticəsində dəyişikliyə
uğraya bilər. Onun dəyişikliyə uğramış formalarından karbamin-hemoqlobin
(karbhemoqlobin), karboksihemoqlobin və methemoqlobin orqanizm daxilində
də əmələ gəldiyinə görə, tibbi biokimya baxımından daha böyük maraq
doğurur.
Karbhemoqlobin
–
hemoqlobinin karbon qazı (CO
2
) ilə birləşməsi nəti-
cəsində əmələ gəlir. CO
2
hemoqlobinin N-terminal amin qrupları ilə birləşir:
Karbon qazının hemoqlobinlə birləşməsində hem iştirak etmir. Lakin
dezoksihemoqlobin bu reaksiyaya oksihemoqlobinə nisbətən asanlıqla girir;
reaksiya asanlıqla geriyə dönə bilir və bu reaksiyanın istiqaməti karbon qazının
parsial təzyiqindən əhəmiyyətli dərəcədə asılıdır. Orqanizmdə karbhemo-
qlobinin əmələ gəlməsi və asanlıqla dissosiasiyaya uğraması karbon qazının
toxumalardan ağciyərlərə daşınmasına, buradan isə xarici mühitə ötürülməsinə
şərait yaradır.
Karboksihemoqlobin
–
hemoqlobinin dəm qazı (CO) ilə birləşməsidir.
Dəm qazı hemin tərkibində olan dəmirlə birləşir. Buna görə hər bir hemoqlobin
molekulu yalnız 4 molekul CO ilə birləşə bilir. Oksihemoqlobində olduğu
kimi, karboksihemoqlobində də dəmirin valentliyi dəyişmir.
Lakin hemo-
qlobinin dəm qazı ilə birləşmə qabiliyyəti oksigenlə birləşmə qabiliyyətinə
nisbətən 200-300 dəfə yüksəkdir. Buna görə, nəfəs alınan havada dəm qazının
parsial təzyiqi oksigenə nisbətən 200-300 dəfə az olduqda orqanizmdə olan
hemoqlobinin əksər hissəsi karboksihemoqlobinə çevrilə bilir. Bu şəraitdə dəm
qazı hemoqlobinin tərkibində oksigenin yerini tutduğuna görə, qanın tənəffüs
funksiyası pozulur. Beləliklə, dəm qazı orqanizmə zəhərləyici təsir göstərir.
Orqanizmdə olan hemoqlobinin 70%-nin karboksihemoqlobinə çevrilməsi
ölümlə nəticələnən ağır zəhərlənmə halı törədir. Dəm qazı ilə zəhərlənmə
zamanı xəstəyə ilk yardım məqsədilə tənəffüs havasında
oksigenin parsial
təzyiqini dərhal artırmaq lazımdır. Bu məqsədlə xəstəyə təmiz oksigenlə nəfəs
verilməli, bu mümkün olmadıqda isə xəstə dərhal təmiz havaya
çıxarılmalıdır.
Oksigenin parsial təzyiqinin artırılması karboksihemoqlobinin dissosiasiyasına
və qanda oksihemoqlobinin qatılığının artırılmasına imkan verir.
Methemoqlobin
–
hemoqlobinin qüvvətli oksidləşdiricilər vasitəsilə oksid-
ləşməsi nəticəsində əmələ gələn törəməsidir; tərkibindəki dəmir üçvalentli
(Fe
3+
) olur. Methemoqlobinin əmələ gəlməsinə peroksidazalar, azot oksidləri,
nitritlər, xinonlar, Bertole duzu (KClO
4
) və b. oksidləşdiricilər səbəb ola bilər.
192
Methemoqlobin oksigenlə birləşmədiyinə görə, normal hemoqlobinin funksiya
-
sını yerinə yetirə bilmir. Methemoqlobin orqanizmdə adi şəraitdə də əmələ
gəlir və tezliklə fermentativ üsulla (methemoqlobin-reduktaza fermentinin
təsiri nəticəsində) reduksiyaya uğrayaraq, hemoqlobinə çevrilir.
Lakin onun
əmələ gəlməsi sürətləndikdə orqanizm ağır oksigen çatışmazlığına məruz qala
bilər. Belə vəziyyət azot oksidləri, nitrobenzol, anilin və b. maddələrlə zəhər-
lənmələr zamanı müşahidə edilir. Nadir hallarda methemoqlobin-reduktaza fer-
mentinin sintezinin genetik pozulması ilə əlaqədar olan irsi
methemo-
qlobinemiya
xəstəliyinə də rast gəlinir. Bunlara baxmayaraq, orqanizmdə az
miqdarda methemoqlobinin əmələ gəlməsi karboksihemoqlobinin əmələ
gəlməsinə nisbətən az təhlükəlidir. Methemoqlobin sianid (CN
-
) anionları ilə
asanlıqla birləşərək, sianmethemoqlobinə çevrilir. Methemoqlobinin bu xassə-
sindən sianidlərlə zəhərlənmə zamanı tibbi yardım məqsədilə istifadə edilir.
Belə hallarda xəstənin qan damarlarına methemoqlobin əmələ gətirən mad-
dələrin (məsələn, natrium-nitrit) məhlulları yeridilir.
Hemoqlobinin bioloji funksiyaları.
Hemoqlobin orqanizmdə 1) oksigenin
nəqledicisi, 2) karbon qazının nəqledicisi və 3) qanın
bufer tutumunun
tənzimləyicisi funksiyalarını yerinə yetirir.
Oksigen ağciyər alveollarının membranlarından və kapillyarların divarla-
rından diffuziya yolu ilə keçərək, qan plazmasının tərkibinə daxil olur.
Alveolyar havada oksigenin parsial təzyiqinin qan plazmasındakına nisbətən
yüksək olması bu prosesə (diffuziyaya) şərait yaradır. Bundan sonra oksigen
plazmadan eritrositlərə daxil olaraq, hemoqlobinlə birləşir. Normal atmosfer
təzyiqi şəraitində ağciyərlərdən keçən hemoqlobinin 97%-ə qədəri oksihemo-
qlobinə çevrilir. Oksigenli mübadilə prosesi gedən toxumaların kapillyarlarında
oksihemoqlobin oksigenə və dezoksihemoqlobinə
dissosiasiya edir; sərbəst
oksigen isə eritrositlərdən plazma vasitəsilə hüceyrəarası mayeyə, buradan isə
hüceyrələrə daxil olur. Eyni zamanda hüceyrələrdə metabolizm prosesində
əmələ gələn karbon qazı da diffuziya yolu ilə qana keçir və onun bir hissəsi
dezoksihemoqlobinlə birləşir. Beləliklə, toxumalardan karbon qazının bir
hissəsi ağciyərlərə karbhemoqlobin şəklində gətirilir. CO
2
-nin 10-15%-i hemo-
qlobinlə birləşmə şəklində, 60%-ə qədəri plazmanın, qalan hissəsi isə eritro-
sitlərin daxilində HCO
3
–
anionları şəklində daşınır. Lakin karbon qazının
karbonat anionunun tərkibində nəql edilməsi də dolayı
yolla hemoqlobinin
funksiyası ilə əlaqədardır. Çünki hemoqlobin karbonat turşusunun dissosia-
siyası nəticəsində ayrılan H
+
ionlarını özünə birləşdirməklə, karbon qazının
məhlulda qalmağına şərait yaradır.
Hemoqlobin və oksihemoqlobin turş xassəli maddələrdir, lakin bunlardan
birincisinin turşuluğu ikinciyə nisbətən xeyli aşağıdır. Buna görə, hemoqlobin
və oksihemoqlobin bufer xassəsinə malik olmaqla, qanın pH-nın sabit səviy-
yədə saxlanmasına yardım göstərir.
Dostları ilə paylaş: